Τι είναι πεμφίγος; Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Ο πεμφίγος είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός ειδικού τύπου κυψέλης στην επιφάνεια του προηγουμένως υγιούς δέρματος και βλεννογόνου. Μεταξύ των τύπων πεμφίγος μπορεί να διακριθεί: χυδαίο, φυτικό, ερυθηματώδες και φυλλώδες.

Το κυστίδιο μπορεί να διαγνωστεί στην περίπτωση των ακανθολυτικών κυττάρων που ανιχνεύονται σε ένα επίχρισμα που λαμβάνεται ή ως μέρος των φυσαλίδων στην ίδια την επιδερμίδα (με ιστολογική εξέταση). Για τη θεραπεία του πεμφίγο, χρησιμοποιούνται πρώτα τα γλυκοκορτικοστεροειδή (συνταγογραφούν μια ολόκληρη πορεία θεραπείας). Ο τελευταίος συνδυάζεται πάντοτε καλά με εξωσωματική αιμοκώλυση (πλασμαφαίρεση, κρυοφαίρεση, εσορροπία).

Τι είναι αυτό;

Pemphigus - μια σοβαρή ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα ενός ατόμου. Ως αποτέλεσμα της εξέλιξής της, σχηματίζονται παθολογικές κυψέλες στο εσωτερικό του δέρματος και των βλεννογόνων, εντός του οποίου γεμίζονται με εξίδρωμα. Αυτή η διαδικασία ξεκινά λόγω της επιθηλιακής στρωματοποίησης. Οι παθολογικές εστίες μπορεί να συγχωνευθούν και να τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα.

Αιτίες

Οι αιτίες της ανάπτυξης του πεμφίγο δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Μία από τις κύριες αιτίες του πεμφίγο είναι παραβίαση των αυτοάνοσων διεργασιών, έτσι τα κύτταρα γίνονται αντισώματα για το ανοσοποιητικό σύστημα.

Η παραβίαση της κυτταρικής δομής πέφτει υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων, καθώς και επιθετικών περιβαλλοντικών συνθηκών. Ως αποτέλεσμα, η σύνδεση μεταξύ των κυττάρων σπάει, πράγμα που οδηγεί στο σχηματισμό φυσαλίδων. Το ποσοστό της νοσηρότητας σε άτομα με κληρονομικές προδιαθέσεις είναι πολύ υψηλότερο.

Ο μηχανισμός του σχηματισμού φυσαλίδων

Το ανθρώπινο δέρμα μπορεί να περιγραφεί απεικονιστικά ως «στρώμα» νερού-ελατηρίου, καλυμμένο με ένα είδος «τοίχου». Το στρώμα δεν εμπλέκεται στο σχηματισμό φυσαλίδων - μόνο το ανώτερο στρώμα, η επιδερμίδα, υποφέρει.

Το επιδερμικό στρώμα αποτελείται από 10-20 κυτταρικά στρώματα που μοιάζουν με τούβλα υπό μικροσκόπιο. Τα "τούβλα" του δεύτερου στρώματος της επιδερμίδας συνδέονται μεταξύ τους με περίεργες "γέφυρες". Στην κορυφή του "τοίχου" υπάρχουν στρώματα κυττάρων, όχι αρκετά παρόμοια με τα κύτταρα, που μοιάζουν με την εφαρμοζόμενη κρέμα. Αυτές είναι κλίμακες, κερατοκύτταρα, απαραίτητες για την προστασία από μηχανικές, χημικές και σωματικές βλάβες.

Εάν, υπό την επίδραση εσωτερικών ή εξωτερικών αιτιών, σχηματίζονται αντισώματα από τα οποία καταστρέφονται οι "γέφυρες" των δεσμοσωμάτων μεταξύ των κυττάρων της βασικής στρώσης (αυτό ονομάζεται ακανθόληση και μπορεί να παρατηρηθεί κάτω από μικροσκόπιο), αυτό είναι πραγματικό πεμφίγο. Εάν το υγρό ιστού διεισδύσει μεταξύ των βασικών και ανώτερων στρωμάτων της επιδερμίδας, χωρίς να καταστραφεί η "γέφυρα", αυτό είναι πεμφιγοειδές. Χωρίς καταστροφή από τα δεσμοσώματα, προχωράει και ο ιογενής πεμφίγος.

Ταξινόμηση

Ποικιλίες νεακαντιολικού πεμφίγο:

1. Νεκτανολυτικός πεμφίγος καλοήθης χαρακτήρας. Τα παθολογικά στοιχεία σχηματίζονται αποκλειστικά στην ανθρώπινη στοματική κοιλότητα. Κατά την εξέταση, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η φλεγμονή των βλεννογόνων μεμβρανών, καθώς και η ελαφρά εξέλκυσή του.
2. Bullosa μορφή neakantoliticheskoy pemphigus. Πρόκειται για μια καλοήθη ασθένεια που αναπτύσσεται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Φυσαλίδες σχηματίζονται στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις ακανθώσεως. Αυτά τα παθολογικά στοιχεία μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα χωρίς ουλές.
3. Ξηλό νεκαντιλυτικό πεμφίγο. Αυτό το πεμφιγοειδές αναφέρεται στην ιατρική βιβλιογραφία ως πεμφίγος. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται σε γυναίκες που έχουν περάσει τη γραμμή ηλικίας 45 ετών. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι μια βλάβη της οπτικής συσκευής, του δέρματος και της βλεννογόνου του στόματος.

Ταξινόμηση του πραγματικού πεμφίγο:

1. Ερυθηματική μορφή. Αυτή η παθολογική διαδικασία συνδυάζει πολλές ασθένειες. Τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, μια ερυθηματώδη παραλλαγή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, καθώς και πραγματικό πεμφίγο. Το ερυθηματώδες πεμφίγο σε ενήλικες και παιδιά είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος διαγιγνώσκεται όχι μόνο στους ανθρώπους, αλλά και σε ορισμένα ζώα. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα του σώματος και του προσώπου, που καλύπτονται με κρούστες στην κορυφή. Ταυτόχρονα με αυτό το χαρακτηριστικό, εμφανίζονται σμηγματορροϊκές εκδηλώσεις στο τριχωτό της κεφαλής.
2. Bubble συνηθισμένο. Αυτός ο τύπος παθολογίας διαγιγνώσκεται στους ασθενείς συχνότερα. Οι κυψέλες σχηματίζονται στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής. Αν δεν ξοδεύετε χρόνο θεραπεία πεμφίγο, τα παθολογικά στοιχεία μπορεί να εξαπλωθούν σε όλο το δέρμα. Αξίζει να σημειωθεί ότι μπορούν να συγχωνευθούν και να σχηματίσουν μεγάλες αλλοιώσεις.
3. Φύλλο πέμφιγα. Αυτή η φόρμα έλαβε το όνομα λόγω των ιδιαιτεροτήτων των παθολογικών στοιχείων. Στο δέρμα ενός ατόμου που σχηματίζεται φυσαλίδες, οι οποίες πρακτικά δεν ανεβαίνουν πάνω από την επιδερμίδα (δεν είναι τεταμένες). Πάνω από αυτά, σχηματίζονται κρούστες, οι οποίες έχουν την ιδιότητα να επικαλύπτουν το ένα το άλλο. Αυτό δημιουργεί την επίδραση του στοιβαγμένου υλικού φύλλου.
4. Βραζιλιάνικο πεμφίγο. Δεν υπάρχουν περιορισμοί όσον αφορά το φύλο και την ηλικία. Περιπτώσεις ανάπτυξης αναπτύχθηκαν σε μικρά παιδιά και σε ηλικιωμένους ηλικίας 70 έως 80 ετών. Είναι επίσης δυνατή η εξέλιξή της σε μεσήλικα άτομα. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτό το είδος είναι ενδημικό, επομένως βρίσκεται μόνο στη Βραζιλία.

Συμπτώματα

Δεδομένου ότι οι ειδικοί έχουν εντοπίσει αρκετούς διαφορετικούς τύπους αυτής της παθολογίας, τότε τα συμπτώματα καθενός από αυτά θα είναι πολύ συγκεκριμένα. Φυσικά, υπάρχουν ορισμένες γενικές τάσεις και ενδείξεις εγγενείς σε όλους τους τύπους της νόσου. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει, για παράδειγμα, την ομαλή πορεία της παθολογικής διαδικασίας.

Οι περίοδοι της παροξύνωσης εναλλάσσονται με τη μετάβαση του πεμφίγο σε ένα πιο χαλαρό στάδιο, όταν τα κύρια συμπτώματα υποχωρούν ή εξαφανίζονται εντελώς. Ένας σημαντικός παράγοντας για τον ασθενή θα είναι το γεγονός ότι, ελλείψει έγκαιρης διάγνωσης και συνταγογράφησης μιας αποτελεσματικής πορείας θεραπείας, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών καταστάσεων που επιβαρύνουν τις ταυτόχρονες ασθένειες.

• Η παρουσία κρούστας, που κυμαίνονται από ανοιχτό ροζ και μαλακό έως κόκκινο πυκνό, που μοιάζει με λειχήνες.
• Υπάρχει επιδείνωση της γενικής κατάστασης.
• Μείωση της ανοσολογικής απόκρισης του σώματος.
• Ο σχηματισμός φυσαλίδων διαφορετικής πυκνότητας.
• Επίσης, σε περίπτωση σοβαρής πορείας, τα στρώματα της επιδερμίδας διαχωρίζονται και μπορεί να συμβούν τόσο στην εστίαση της βλάβης όσο και μακριά από αυτήν.
• Βλάβες και έλκη της βλεννώδους μεμβράνης του στόματος, του ρινοφάρυγγα ή των γεννητικών οργάνων.
• Πόνος κατά τη διάπραξη της κατάποσης ή κατά το φαγητό.
• Μία δυσάρεστη οσμή από το στόμα, υποδεικνύοντας την ήττα των βλεννογόνων.
• Υπεραπολυμερισμός ή, με άλλα λόγια, αυξημένη σιελόρροια.
• Όταν εμφανίζεται σμηγματορροϊκή μορφή στο τριχωτό τριχωτό της κεφαλής χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό κιτρινωπό ή καφέ-καφέ χρώμα.
• Φυσαλίδες διαφορετικής εμφάνισης, που κυμαίνονται από επίπεδες σε λεπτά τοιχώματα, που εκρήγνυνται με μια ελαφριά πινελιά. Στη θέση τους σχηματίζονται διαβρώσεις και, στη συνέχεια, κρούστες.
• Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο σχηματισμός μιας διαβρωμένης επιφάνειας του δέρματος στη θέση των φυσαλίδων. Χαρακτηριστικό τους είναι η τάση για περιφερειακή ανάπτυξη. Με την πάροδο του χρόνου, η διάβρωση αυτή καταλαμβάνει μεγάλη επιφάνεια του δέρματος, προκαλώντας πόνο και ταλαιπωρία στον ασθενή.
• Στα παιδιά, οι εκδηλώσεις του πέμφιγου εντοπίζονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος, συμπεριλαμβανομένων των άκρων.

Οι ειδικοί λένε ότι με αυτή την ασθένεια μπορεί να παρατηρηθεί ως μια καθαρή μορφή της παθολογικής διαδικασίας, και αναμειγνύεται, σταδιακά μετατρέποντας το ένα στο άλλο. Κατά συνέπεια, τα συμπτώματα και τα σημάδια πεμφίγος σε ένα συγκεκριμένο άτομο μπορεί να ποικίλουν και να υποδεικνύουν την ύπαρξη διαφόρων τύπων ασθένειας.

Ποιο ιστό φυσαλίδων μοιάζει: φωτογραφία

Η παρακάτω φωτογραφία δείχνει πώς εκδηλώνεται η ασθένεια στους ανθρώπους.

Διαγνωστικά

Οι ειδικοί λένε ότι η σωστή διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση μια συνολική εξέταση του ασθενούς, η οποία περιλαμβάνει αρκετά σημαντικά βήματα:

1. Εξέταση του ασθενούς για την παρουσία κλινικής εικόνας. Σε αυτό το σημείο, ο γιατρός καθορίζει τη φύση των βλαβών, τον εντοπισμό τους, τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου, κλπ.
2. Κυτταρολογική ανάλυση απαραίτητη για να διαπιστωθεί η παρουσία των ακανθικών κυττάρων σε επιχρίσματα του βιοϋλικού.
3. Διενεργώντας τη δοκιμασία του Nikolsky, η οποία επιτρέπει τη διαφοροποίηση του πεμφίγο από παρόμοιες παθολογικές διεργασίες.
4. Μέθοδος άμεσου ανοσοφθορισμού. Αυτή η μελέτη αποκαλύπτει την παρουσία ανοσοσφαιρίνης στη διακυτταρική ουσία της επιδερμίδας.
5. Ιστολογική εξέταση, με βάση τη μέθοδο ανίχνευσης ρωγμών και άλλων βλαβών μέσα στην επιδερμίδα.

Μόνο ένας συνδυασμός όλων των αποτελεσμάτων σας επιτρέπει να κάνετε μια ακριβή διάγνωση και να συνταγογραφήσετε μια αποτελεσματική πορεία θεραπείας που οδηγεί στην αποκατάσταση του ασθενούς.

Θεραπεία ιϊκού πέμφιγου

Η θεραπεία του ιογενούς πεμφίγο περιλαμβάνει το διορισμό των ακόλουθων συστηματικών φαρμάκων:

• τα κυτταροστατικά σταματούν τη διάσπαση των ανοσοκυττάρων: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate.
• αντιϊκά: Viferon, Laferon, Cycloferon.
• γλυκοκορτικοστεροειδή: δεξαμεθαζόνη, πρεδνισόνη,
• αντιπυρετικά: ιβουπροφαίνη, παρακεταμόλη, νιμεσίλη, μεφεναμικό οξύ,
• αντιισταμινικά ανακουφίζουν από τον κνησμό: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Για την εξωτερική θεραπεία του προσβεβλημένου δέρματος μπορεί να διοριστεί:

• αντιμικροβιακά τοπικά αναισθητικά για την άρδευση της στοματικής κοιλότητας, εάν ο ιϊκός πεμφίγος έπληξε τις βλεννογόνες μεμβράνες του παιδιού: Forteza, Orasept.
• αντισηπτικά: χλωροεξιδίνη, μπλε του μεθυλενίου, μυραμιστίνη,
• συνδυασμένα παρασκευάσματα αντισηπτικών και αναισθητικών: Oflokain, φαρμακοποιούς,
• αντιρυτιδικές λοσιόν από χυμό τσουκνίδας, αλόη, έλαιο καρυδιού.

Δεδομένου ότι τα παιδιά με μια τέτοια διάγνωση συνήθως υποβάλλονται σε θεραπεία σε σταθερές συνθήκες, μπορούν να διεξαχθούν θεραπευτικές διαδικασίες για τον καθαρισμό του αίματος από αντισώματα για την ενίσχυση της θεραπευτικής πορείας:

• πλασμαφαίρεση - αντικατάσταση του υγρού τμήματος του αίματος με παρόμοια διαλύματα χωρίς μικρόβια, ανοσοσυμπλέγματα και αντισώματα.
• απορρόφηση χρησιμοποιώντας ένα φίλτρο άνθρακα.

Μόνο ένας γιατρός μπορεί να σας πει πώς να θεραπεύσει τον ιογενή πεμφίγο, διότι σε κάθε περίπτωση μπορεί να αποκτήσει κάποια ειδικά χαρακτηριστικά. Όσον αφορά τις άλλες μορφές πέμφιγου, η θεραπευτική τους πορεία καθορίζεται επίσης ξεχωριστά.

Πώς να θεραπεύσει άλλες μορφές πέμφιγου;

Η διαδικασία θεραπείας του πεμφίγο είναι πολύ περίπλοκη. Ως εκ τούτου, η αυτοθεραπεία αυτού του τύπου ασθένειας είναι σε κάθε περίπτωση απαράδεκτη. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, επηρεάζοντας μεγάλες περιοχές του δέρματος, γεγονός που οδηγεί σε διάρρηξη των εσωτερικών οργάνων.

Η θεραπεία του πεμφίγο είναι υποχρεωτική σε ένα δερματολογικό νοσοκομείο. Πρώτα απ 'όλα, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή, κυτταροστατικά και άλλα φάρμακα που προορίζονται να ανακουφίσουν την πορεία της νόσου και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών.

Τα φάρμακα πρέπει πρώτα να ληφθούν σε μεγάλες δόσεις. Ταυτόχρονα, δώστε προσοχή στο επίπεδο της ζάχαρης στο αίμα και στα ούρα, παρακολουθήστε την αρτηριακή πίεση και ακολουθήστε τους κανόνες της προσωπικής υγιεινής. Με τη συχνή αλλαγή κλινοσκεπασμάτων, το εσώρουχο εμποδίζει την εκδήλωση δευτερογενούς λοίμωξης.

Φάρμακα για τη θεραπεία του πέμφιγου

Ο ασθενής φαίνεται ότι λαμβάνει γλυκοκορτικοειδή σε υψηλές δόσεις. Τα παρακάτω φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για αυτό:

Όταν τα συμπτώματα αρχίσουν να υποχωρούν, οι δόσεις αυτών των φαρμάκων μειώνονται σταδιακά στο ελάχιστο αποτελεσματικό. Ασθενείς με παθολογίες των γαστρεντερικών οργάνων συνταγογραφούνται παρατεταμένα γλυκοκορτικοειδή:

Η θεραπεία με ορμονικά φάρμακα μπορεί να προκαλέσει μια σειρά επιπλοκών, αλλά δεν αποτελούν λόγο διακοπής των κορτικοστεροειδών. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι η άρνηση αποδοχής τους μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή και πρόοδο του πέμφιγου.

Πιθανές επιπλοκές της θεραπείας:

• οξεία ψύχωση.
• αρτηριακή υπέρταση;
• καταθλιπτικές καταστάσεις ·
• αϋπνία;
• αυξημένη διέγερση του νευρικού συστήματος.
• διαβήτη στεροειδών.
• θρόμβωση;
• παχυσαρκία ·
• αγγειοπάθεια;
• διάβρωση ή έλκη του στομάχου ή / και των εντέρων.

Με μια απότομη υποβάθμιση της κατάστασης του ασθενούς κατά τη λήψη κορτικοστεροειδών, μπορεί να συνιστώνται τα ακόλουθα μέτρα:

• δίαιτα: περιορισμός των λιπών, των υδατανθράκων και του αλατιού, η εισαγωγή περισσότερων πρωτεϊνών και βιταμινών στη διατροφή.
• παρασκευάσματα για την προστασία του γαστρικού βλεννογόνου: Almagel και άλλα.

Παράλληλα με τα γλυκοκορτικοειδή, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά και ανοσοκατασταλτικά για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και της δυνατότητας μείωσης των δόσεων των ορμονικών παραγόντων.

Για το σκοπό αυτό μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

Για την πρόληψη διαταραχών ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας, συνιστάται στον ασθενή να παίρνει παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου. Και με τη δευτερογενή μόλυνση της διάβρωσης - αντιβιοτικά ή αντιμυκητιασικούς παράγοντες.

Ο τελικός στόχος της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η εξαφάνιση των εξανθημάτων.

Προληπτικά μέτρα

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης της παθολογίας. Όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο ανοσοπροστασίας, τόσο λιγότερες πιθανότητες εμφάνισης δερματολογικών ασθενειών.

• να ελέγχουν τη φύση των χρόνιων ασθενειών.
• Ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.
• τη διατήρηση της προσωπικής υγιεινής ·
• τρώτε σωστά.

Μέτρα για την πρόληψη νεογνών πεμφίγο:

• αλλαγή ρούχων πιο συχνά?
• η φροντίδα των νεογέννητων με τραυματισμούς του δέρματος απαγορεύεται.
• φροντίζουν τακτικά το δέρμα του παιδιού.
• Ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος των αποδυναμωμένων παιδιών.
• χρειάζονται ημερήσιο υγρό καθαρισμό, αερισμό του δωματίου.

Αν βρείτε κάποιο εξάνθημα στο δέρμα, το σχηματισμό φλύκταινας και φλύκταινας, επικοινωνήστε αμέσως με τον δερματολόγο σας.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του ακανθολυτικού πεμφίγο είναι υπό όρους ανεπιθύμητη. Αφενός, ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, η πιθανότητα επιπλοκών και θανάτου είναι υψηλή.

Από την άλλη πλευρά, οι ασθενείς με πεμφίγο αναγκάζονται να παίρνουν τα γλυκορτικοστεροειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές για τη ζωή, η οποία είναι γεμάτη με την εμφάνιση παρενεργειών. Αλλά μια βιαστική άρνηση των ναρκωτικών οδηγεί σε μια άμεση επανεμφάνιση της νόσου. Τα γλυκοκορτικοειδή δεν εξαλείφουν την αιτία της νόσου, αλλά αναστέλλουν την παθολογική διαδικασία και εμποδίζουν την πρόοδό της.

Φυσαλίδες: ICD-10 L10

Ορισμός ουροδόχου κύστης:

Πέμφιγα (πέμφιγα:. Syn) - ομάδα δερματοπαθειών πομφολυγώδεις, στην οποία ο παθογόνο ρόλο ανήκει σε κυκλοφορούντα αυτοαντισώματα που κατευθύνονται έναντι των δεσμοσωμάτων αντιγόνων συσκευή συστήματος στρωματοποιημένη πλακώδες επιθήλιο (δέρμα, τους βλεννογόνους του στόματος, του οισοφάγου και άλλα όργανα).

Αιτιολογία και επιδημιολογία του πέμφιγου

Η ανάπτυξη πέμφιγου παρατηρείται σε γενετικά προδιάθετα άτομα. Η σημαντικότερη είναι η συσχέτιση με ορισμένα αλληλόμορφα γονιδίων του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA). Σε διάφορες χώρες, υπάρχει συσχέτιση με διαφορετικά αλληλόμορφα γονιδίων που κωδικοποιούν HLA.
Η ασθένεια εξελίσσεται υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (φαρμάκων που περιέχουν ομάδες θειόλης? Ηλιακής ακτινοβολίας? Μολυσματικούς παράγοντες, το άγχος, την κατανάλωση ορισμένων τροφίμων ;. Φυσικοί παράγοντες, κλπ), αλλά συχνά καθορίζουν πρόκληση δεν είναι δυνατή. Στην πορεία της νόσου πυροδοτείται από την αναγνώριση του αντιγόνου των κυττάρων δική μόρια που περιλαμβάνουν τα δεσμοσώματα ανοχή ακύρωσης Τ και Β κυττάρων με τη δική τους σύνθεση αυτοαντισωμάτων και αυτοαντιγόνα.

Οι αυτοάνοσες διεργασίες οδηγούν στην καταστροφή της σύνδεσης μεταξύ των κυττάρων της επιδερμίδας (ακανθόληση) λόγω του σχηματισμού IgG αυτοαντισωμάτων στα λεγόμενα αντιγόνα πεμφίγο (τα σημαντικότερα εκ των οποίων είναι η δεσμογλυίνη 1 και 3) και η σύνδεσή τους με τις γλυκοπρωτεΐνες των κυτταρικών μεμβρανών. Τα σχηματιζόμενα ανοσοσυμπλέγματα προκαλούν περαιτέρω την καταστροφή των δεσμοσωμάτων και την εμφάνιση ενδοεπιδημικών φυσαλίδων.

Η συχνότητα εμφάνισης πεμφίγο στην Ευρώπη και στη Βόρεια Αμερική είναι κατά μέσο όρο 0,1 έως 0,2 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος.

Στη Ρωσική Ομοσπονδία, σύμφωνα με την Ομοσπονδιακή στατιστική παρατήρηση, το 2014 η επίπτωση της πέμφιγας ήταν 1,9 περιπτώσεις ανά 100.000 του πληθυσμού των ενηλίκων (ηλικίας 18 ετών και άνω), και η συχνότητα εμφάνισης - 4,8 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού των ενηλίκων.

Ταξινόμηση πεμφίγο

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Φυτικό κυστίδιο
• Herpetiform πεμφίγος
• L10.2 Κυστίδια φύλλων
• L10.3 Bladderwort Βραζιλίας
• L10.4 Ερυθηματώδης πεμφίγος
• Συνδρόμου Senir-Asher
• L10.5 Φάρμακο που προκαλείται από φάρμακα
• L10.8 Άλλοι τύποι πεμφίγος
• Παρανεοπλασματικός πεμφίγος
• Εξαρτώμενο από IgA πεμφίγο
• Subcorneal Pustus
• Ενδοεπιδερμική ουδετεροφιλική δερματοπάθεια

Συμπτώματα (κλινική εικόνα) πεμφίγος

Όλες οι κλινικές μορφές της πέμφιγας χαρακτηρίζονται από χρόνιες κυματιστή πορεία, με αποτέλεσμα την απουσία της θεραπείας με παραβίαση της γενικής κατάστασης των ασθενών, και σε ορισμένες περιπτώσεις - θάνατος.

Κοινή πέμφιγα - η πιο συχνή μορφή της νόσου, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία φυσαλίδων διαφόρων μεγεθών με ένα λεπτό υποτονική ελαστικό με ορώδες περιεχόμενο που προκύπτουν από φαινομενικά άθικτο δέρμα ή / και τους βλεννογόνους του στόματος, της μύτης, του λαιμού, γεννητικών οργάνων.

Τα πρώτα εξανθήματα εμφανίζονται συχνότερα στις βλεννογόνες μεμβράνες του στόματος, της μύτης, του λαιμού και / ή του κόκκινου περιγράμματος των χειλιών. Οι ασθενείς ανησυχούν για τον πόνο όταν τρώνε, μιλάνε, καταπιούν το σάλιο. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η υπεραλίευση και η ιδιόρρυθμη μυρωδιά από το στόμα.

Άλγος πεμφίγος (βλάβη του στοματικού βλεννογόνου)

Μετά από 3-12 μήνες, η διαδικασία γίνεται πιο κοινή με αλλοιώσεις του δέρματος. Οι φυσαλίδες παραμένουν για μικρό χρονικό διάστημα (από μερικές ώρες έως και μία μέρα). Από τις βλεννογόνους την εμφάνισή τους μερικές φορές περνά απαρατήρητος, επειδή τα λεπτά ελαστικά φυσαλίδες γρήγορα έκρηξη, σχηματίζοντας μια οδυνηρή διάβρωση επουλώνονται. Κάποιες φουσκάλες στο δέρμα μπορούν να συρρικνωθούν σε κρούστα. Οι διαβρώσεις σε χυδαίο πεμφίγο είναι συνήθως λαμπερό ροζ χρώμα με γυαλιστερή, υγρή επιφάνεια. Τείνουν στην περιφερική ανάπτυξη, πιθανή γενίκευση της δερματικής διαδικασίας με σχηματισμό εκτεταμένων αλλοιώσεων, επιδείνωση της γενικής κατάστασης, προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης, ανάπτυξη δηλητηρίασης και θάνατος απουσία θεραπείας. Ένα από τα πιο χαρακτηριστικά σημεία του ακανθολικού πεμφίγο είναι το σύμπτωμα του Νικολίσκι, το οποίο είναι μια κλινική εκδήλωση της ακανθώσεως και είναι η αποκόλληση της επιδερμίδας κατά την μηχανική δράση στο δέρμα στις βλάβες που βρίσκονται δίπλα τους και ενδεχομένως σε απομακρυσμένες περιοχές του δέρματος.

Άσχημος πεμφίγος (εκδηλώσεις στο δέρμα)

Σμηγματορροϊκή ή πέμφιγα ερυθηματώδη (σύνδρομο Shenir-Usher), σε αντίθεση με κοινή πέμφιγα, συχνά αρχίζει με τον οποίο επηρεάζει βλεννογόνου αρχίζει σμηγματορροϊκή περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, πλάτη, στήθος, τριχωτό της κεφαλής).

Στην αρχή της νόσου εμφανίζονται ερυθηματώδεις βλάβες στο δέρμα με σαφή όρια, στην επιφάνεια των οποίων υπάρχουν κρούστες ποικίλου πάχους κιτρινωπού ή καφέ-καφέ χρώματος. Οι φυσαλίδες είναι συνήθως μικρού μεγέθους, γρήγορα συρρικνώνονται σε κρούστες, οι οποίες, όταν απορρίπτονται, εκθέτουν μια υγρή διαβρωμένη επιφάνεια. Οι φυσαλίδες έχουν ένα πολύ λεπτό ελαστικό ελαστικό που διαρκεί για μικρό χρονικό διάστημα, έτσι συχνά παραμένουν απαρατήρητοι από τους ασθενείς και τους γιατρούς. Σύμπτωμα Nikolsky θετικό κυρίως στις αλλοιώσεις. Η νόσος μπορεί να περιοριστεί για μήνες και χρόνια. Ωστόσο, είναι δυνατό να εξαπλωθεί η βλάβη σε νέες περιοχές του δέρματος και των βλεννογόνων (συνήθως η στοματική κοιλότητα). Με τη γενίκευση της παθολογικής διαδικασίας, η νόσος αποκτά τα συμπτώματα του χυδαίου πεμφίγο.

Σμηγματορροϊκό ή ερυθηματώδες πεμφίγο (σύνδρομο Senir-Asher)

Χαρακτηρίζεται από την πέμφιγα φύλλων ερυθηματώδες εξάνθημα-πλακώδους, λεπτού τοιχώματος φυσαλίδες επανειλημμένα εμφανίζονται στους ίδιους χώρους, τα οποία εκτίθενται κατά το άνοιγμα ενός ροζ-κόκκινο διάβρωσης με τον επακόλουθο σχηματισμό κρουστών πλάκας, μερικές φορές αρκετά μαζική λόγω της συνεχούς αποξήρανσης χωρίστρα εξίδρωμα. Η ήττα των βλεννογόνων δεν είναι χαρακτηριστική. Ίσως η ταχεία εξάπλωση των βλαβών με τη μορφή κατ 'αποκοπή φουσκάλες, τη διάβρωση, τη συγχώνευση μεταξύ τους κρούστες στρώματα, ζυγαριές με την ερυθρόδερμα ανάπτυξη απολεπιστική, επιδείνωση της γενικής κατάστασης, η προσθήκη ενός δευτερογενούς λοίμωξης. Το σύμπτωμα του Nikolsky είναι θετικό τόσο στις αλλοιώσεις όσο και στο προφανώς υγιές δέρμα.

Ο φυτικός πέμφιγος για πολλά χρόνια μπορεί να ρέει καλοήθη με τη μορφή περιορισμένων βλαβών σε ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς. Φυσαλίδες συχνά συμβαίνουν στις βλεννώδεις μεμβράνες του στόματος, γύρω από τα φυσικά ανοίγματα (στόμα, τη μύτη και τα γεννητικά όργανα) και στις πτυχές του δέρματος (μασχαλιαία, βουβωνικοί, BTE, κάτω από το στήθος). Στο κάτω μέρος της διαβρώσεων σχηματίζονται μαλακά, ζουμερά, δύσοσμες βλάστηση, που καλύπτεται με ορώδες ή / και με την παρουσία φλυκταινών επικάλυψης πυώδη στην περιφέρεια. Το σύμπτωμα Nikolsky θετικό μόνο κοντά στις εστίες. Στο τερματικό στάδιο, η διαδικασία του δέρματος μοιάζει με το χυδαίο πεμφίγο.

Πέμφιγα ερπητοειδή - μια σπάνια άτυπα πομφολυγώδη δερματίτιδα, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μοιάζει κλινικά ερπητοειδή δερματίτιδα Ντύρινγκ. Το εξάνθημα μπορεί να παρουσιαστεί με τη μορφή πλακών, οι οποίες είναι διατεταγμένες κατά μήκος της περιφέρειας του βλατίδες και φλύκταινες, ή με τη μορφή ομαδοποιημένων βλατίδες, φλύκταινες ή φουσκάλες έντονη όσο σε δερματίτιδα ερπητοειδής Ντύρινγκ. Ο γεμπρίτιδας πεμφίγος χαρακτηρίζεται από έντονη κνησμό του δέρματος. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να προχωρήσει και να αποκτήσει ενδείξεις χυδαίας ή πεμφιγοειδούς μορφής.

Ο παρανεοπλασματικός πεμφίγος εμφανίζεται στο υπόβαθρο της νεοπλασίας και μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά τη χημειοθεραπεία για κακοήθη νεοπλάσματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρανεοπλασματική πέμφιγα συνδυασμό με λεμφοπολλαπλασιαστικές νεοπλασίες, θύμωμα, σάρκωμα, καρκίνωμα, και συμπαγείς καρκίνους των διαφορετικές τοποθεσίες. Κατά κανόνα, η κλινική εικόνα της παρανεοπλασματικής πέμφιγας έχει ομοιότητες με το vulgaris κλινική πέμφιγα με ταυτόχρονη βλάβες του δέρματος και των βλεννογόνων, αλλά μερικές φορές υπάρχουν άτυπες βλάβες του δέρματος ασθένειες που συνοδεύονται από κνησμό και εξιδρωματικό πολύμορφο ερύθημα-όπως, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, ή τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

Ο πεμφίγος που προκαλείται από φάρμακα (φάρμακο) μπορεί να μοιάζει με την κλινική εικόνα του χυδαίου, σμηγματορροϊκού ή φύλλου πεμφίγο. Η ανάπτυξή του συνδέεται συχνά με τη λήψη φαρμάκων που περιέχουν ρίζες σουλφυδρυλίου (D-πενικιλλαμίνη, piritol, καπτοπρίλη), και αντιβακτηριακή παρασκευάσματα β-λακτάμης (πενικιλίνη, αμπικιλίνη, και κεφαλοσπορίνες) και προκαλείται από βιοχημικές, αλλά όχι αυτοάνοσες αντιδράσεις. Σε περιπτώσεις ανάπτυξης πεμφιγίου που προκαλείται από φάρμακα μετά την κατάργηση του φαρμάκου, είναι δυνατή η πλήρης ανάκτηση.

IgA-εξαρτώμενη πέμφιγα είναι μια σπάνια ομάδα των αυτοάνοσων ενδοεπιδερμική πομφολυγώδης δερμάτωση που χαρακτηρίζεται από κυστιδίων-φλυκταίνωση, ουδετερόφιλη διείσδυση, και acantholysis παρουσία και των δύο σταθερών και κυκλοφορούντων IgA-αυτοαντισώματα που κατευθύνονται έναντι αντιγόνων για πρόσδεση του μεσοκυττάρια ουσία των στρωματοποιημένων πλακώδες επιθήλιο.

Η κλινική εικόνα του εξαρτώμενου από την IgA πέμφιγου, ανεξάρτητα από τον τύπο της εκδήλωσής του, αντιπροσωπεύεται από χαλαρά κυστίδια ή φλύκταινες που βρίσκονται σε αμφότερα τα υπεραιμικά και προφανώς "υγιή" δέρματα. Οι φλύκταινες τείνουν να συγχωνεύονται με το σχηματισμό εστιών με τη μορφή δακτυλιοειδών μορφών με κρούστες στο κεντρικό τμήμα. Η εξάνθημα εντοπίζεται συχνότερα στο δέρμα στις μασχάλες, το όσχεο, τον κορμό, τα άνω και κάτω άκρα. Λιγότερο συχνά, το δέρμα της κεφαλής και της περιοχής του αυτιού, καθώς και οι βλεννογόνες μεμβράνες, εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για έντονη φαγούρα. Κατά κανόνα, ο εξαρτώμενος από IgA πεμφίγος είναι πιο καλοήθης σε σύγκριση με τον εξαρτώμενο από IgG πεμφίγο.

Διάγνωση πέμφιγου

Για τη διάγνωση απαιτούνται οι ακόλουθες μελέτες:

• κλινική εξέταση του ασθενούς ·
• ορισμό του συμπτώματος του Νικολίσκι ·
• κυτταρολογία σχετικά ακανθολυτικής κύτταρα σε επιχρίσματα από τον πυθμένα του νωπού διαβρώσεων των βλεννογόνων μεμβρανών ή / και το δέρμα (ακανθολυτικής κύτταρα παρουσία δεν είναι παθογνωμονική, αλλά ένα πολύ σημαντικό διαγνωστικό σημείο, στην αρχή της νόσου, ειδικά όταν σμηγματορροϊκή πέμφιγα, ακανθολυτικής κύτταρα μπορεί να παραλειφθεί)?
• ιστολογική εξέταση (επιτρέπει την ανίχνευση της ενδοεπιπεδικής θέσης ρωγμών ή / και φυσαλίδων) ·
• έμμεση μέθοδος ανοσοφθορισμού (επιτρέπει την ανίχνευση κυκλοφορούντων IgG αυτοαντισωμάτων κατά των αντιγόνων της ενδοκυτταρικής ουσίας σύνδεσης) · ο ορός αίματος του ασθενούς χρησιμοποιείται για ανάλυση.
• μέθοδος άμεσου ανοσοφθορισμού (αποκαλύπτει κατηγορία ανοσοσφαιρίνης G στο μεσοκυττάρια ουσία της επιδερμίδας κόλλησης βιοψία φαινομενικά υγιές δέρμα, που λαμβάνεται κοντά στο nidus)?
• προσδιορισμός αντιπυρηνικών αντισωμάτων (για τη διαφορική διάγνωση ερυθηματώδους πέμφιγου).

Για τον προσδιορισμό της κατάστασης του ασθενούς, τον εντοπισμό των πιθανών επιπλοκών της προηγούμενης θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή και άλλων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων και τον διορισμό της ταυτόχρονης θεραπείας, απαιτούνται οι ακόλουθες μελέτες:

• κλινική εξέταση αίματος (με τον υποχρεωτικό προσδιορισμό των επιπέδων αιμοπεταλίων) ·
• βιοχημική ανάλυση του αίματος (με τον προσδιορισμό του επιπέδου χολερυθρίνης, τρανσαμινασών, γλυκόζης, κρεατινίνης, πρωτεΐνης, καλίου, νατρίου, ασβεστίου).
• ανάλυση ούρων.
• προσδιορισμός της πυκνότητας των οστών σύμφωνα με τις κλινικές κατευθυντήριες γραμμές για τη διάγνωση, την πρόληψη και τη θεραπεία της οστεοπόρωσης [11].
• ακτινογραφία του θώρακα ·
• υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων.

Σε περίπτωση βλάβης των βλεννογόνων, συνιστώνται διαβουλεύσεις με ωτορινολαρυγγολόγο, οφθαλμίατρο, γυναικολόγο και ουρολόγο (εφόσον ενδείκνυται). Σε περίπτωση παρενεργειών από τη θεραπεία, μπορεί να χρειαστούν διαβουλεύσεις: θεραπευτής, καρδιολόγος, γαστρεντερολόγος, ενδοκρινολόγος, ψυχίατρος, χειρουργός, τραυματολόγος, ειδικός της φυματίωσης.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, ερπητοειδή δερματίτιδα Ντύρινγκ, χρόνιας καλοήθους οικογενούς πέμφιγας Gougerot-Hailey-Χέιλι, ουλές πεμφιγοειδές, δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, η σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, σύνδρομο Lyell, ερύθημα mnogomorfnoy, χρόνιες γαγγραινώδες vegetating et αϊ.

Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές πέμφιγα Lever είναι διαφορετική από την παρουσία τεταμένη φουσκάλες με ένα σφιχτό καπάκι σε αρκετά γρήγορα εξωτερικού ιστού του δέρματος διάβρωσης (σε απουσία δευτερογενούς λοίμωξης), την απουσία συμπτωμάτων Nikolsky, υποεπιδερμικών φουσκάλες τοποθεσία, έλλειψη ακανθολυτικής κύτταρα και την τοποθεσία G τάξης ανοσοσφαιρινών κατά μήκος της βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας.

Λεμφικό πεμφιγοειδές του μοχλού

Δερματίτιδα ερπητοειδής Ντύρινγκ χαρακτηριζόμενη πολύμορφο κνησμώδες εξάνθημα, πυκνή, έντονη ομαδοποιούνται κυστίδια σχετικά υδροπικός υπεραιμίας έδαφος ταχεία επιθηλιοποίηση των διαβρώσεων, έλλειψη σύμπτωμα Nikolsky και ακανθολυτικής κύτταρα σε επιχρίσματα από τον πυθμένα των διαβρώσεων, τοποθεσία υποεπιδερμικών των φυσαλίδων, την απόθεση της ανοσοσφαιρίνης Α στο δερματική θηλή, υψηλή ηωσινοφίλων στο κυστικό υγρό ή / και στο περιφερικό αίμα.

Herpetiform δερματίτιδα

Σε χρόνιες καλοήθεις οικογενείς πέμφιγα Guzhero-Hailey-Χέιλι σφραγίδες είναι η οικογένεια φύση της βλάβης, καλοήθη πορεία, η επιδείνωση της διαδικασίας δέρματος το καλοκαίρι, ο εντοπισμός των βλαβών (πλευρά του λαιμού, μασχαλιαία, βουβωνικό πτυχώσεις, η περιοχή του από τον ομφαλό), η παρουσία των διαβροχής του δέρματος προς σχηματισμό σπασμένες ρωγμές του τύπου παθογνωμονικών "συνελληνιών εγκεφάλου" για αυτή την ασθένεια. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι δεν είναι πάντα θετικό και μόνο στις βλάβες. Τα ακανθολυτικά κύτταρα δείχνουν, αλλά χωρίς σημεία εκφύλισης, η εναπόθεση ανοσοσφαιρινών είναι ασύνηθες. Η ασθένεια εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης, κυρίως κατά τη θερινή περίοδο. Οι εξανθήσεις συχνά υποχωρούν όταν συνταγογραφούνται μόνο εξωτερική θεραπεία (χωρίς τη χρήση συστηματικών φαρμάκων).

Rubtsov πεμφιγοειδούς πέμφιγα διαφέρει από έλλειψη ακανθολυτικής κύτταρα αρνητικό σύμπτωμα Nikolsky, ανάπτυξη των ουλών στο στοματικό βλεννογόνο, επιπεφυκότα και το δέρμα, υποεπιδερμικών φουσκάλες τοποθεσία, και η έλλειψη Immunomorfologichesky με IgG στη μελέτη της διακυτταρικής επιδερμίδας ουσίας.

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από μια χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων με τη μορφή ερυθήματος, υπερκεράτωσης και ατροφίας. Τα ακανθολυτικά κύτταρα και οι ενδοεπιδερμικές κυψέλες δεν ανιχνεύονται. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι αρνητικό.

Discoid ερυθηματώδης λύκος

Με σμηγματορροϊκή δερματίτιδα απουσιάζει η ακανθόληση, η βλάβη των βλεννογόνων μεμβρανών, τα ιστολογικά και τα ανοσοφθορίζοντα σημάδια που είναι χαρακτηριστικά του πεμφίγο.

Το σύνδρομο του Lyell (τοξική επιδερμική νεκρόλυση) - οξεία νόσος συνοδεύεται από πυρετό, εξάνθημα πολυμορφισμός, πολύ κακή γενική κατάσταση, και συνήθως συνδέονται με τη λήψη φαρμάκων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από αποκόλληση της επιδερμίδας με το σχηματισμό εκτεταμένων οδυνηρών διαβρώσεων. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι έντονα θετικό. Πιθανή βλάβη των βλεννογόνων.

Όταν πολύμορφο ερύθημα εξιδρωτικό μαζί με κηλίδες και παλμούς μπορεί να εμφανιστούν φυσαλίδες, φυσαλίδες, φουσκάλες. Στις βλεννογόνες μεμβράνες των σχηματισμένων φυσαλίδων, οι οποίες ανοίγουν με το σχηματισμό επώδυνων διαβρώσεων. Κατά μήκος της περιφέρειας των κηλίδων και / ή οιδηματώδεις βλατίδα σχηματίζεται οιδηματώδη κυλίνδρου και του κεντρικού στοιχείου, σταδιακά δυτικά γίνεται κυανωτικός απόχρωσης ( «στόχος» σύμπτωμα ή «ίριδα» ή «μάτι του ταύρου»). Υποκειμενικά, το εξάνθημα συνοδεύεται από φαγούρα. Οι εξανθήσεις είναι επιρρεπείς στη συγχώνευση με το σχηματισμό γιρλάντων και τόξων. Εξανθήματα εμφανίζονται εντός 10-15 ημερών και μπορεί να συνοδεύονται από επιδείνωση της γενικής κατάστασης: κακουχία, κεφαλαλγία, πυρετός. Στη συνέχεια μέσα σε 2-3 εβδομάδες βαθμιαία υποχωρούν, αφήνοντας καθόλου ουλές. στην θέση τους μπορεί να παρατηρηθεί χρωματισμός.

πολύμορφο ερύθημα

Χρόνια Εκτός βλαστική πυώδους δερματίτιδας σε σημεία θυμίζει vegetating πέμφιγα, έχει τα συμπτώματα της εν τω βάθει πυώδους δερματίτιδας: διάβρωση, έλκη, βαθιά θυλακίτιδα. Το σύμπτωμα του Νικολίσκι είναι αρνητικό και δεν υπάρχουν παρακλινικά σημάδια πεμφίγο.

Χρόνια βλαστικά πυοδερμικά

ασθένεια Sneddon-Wilkinson (subkornealny φλυκταινώδη δερματοπάθεια) χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη της επιφάνειας-φλύκταινες phlyctenas να 1.0-1.5 cm σε διάμετρο με κρεμώντας ελαστικό τοποθετημένο στο φόντο της υπεραιμίας, οιδηματώδη βάση ελαφρώς κεκλιμένη προς το ομαδοποίηση και διάταξη ερπητοειδής. Επειδή στοιχεία σύντηξης scalloped αλλοιώσεων που σχηματίζονται κατά μήκος της περιφέρειας του οποίου υπάρχουν στοιχεία από φρέσκα, και στο κεντρικό τμήμα της εστίας είναι στάδιο διαχωρισμού εξανθήματα. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται κυρίως στο δέρμα της κοιλίας και των άκρων (επιφάνειες κάμψης), στις μασχάλες και κάτω από τους μαστικούς αδένες. Από τις υποκειμενικές αισθήσεις σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχει μια μικρή φαγούρα. Η γενική κατάσταση των ασθενών είναι συνήθως ικανοποιητική. Η ασθένεια είναι παροξυσμική με ελλιπείς υποχωρήσεις. Η κυκλοφορούσα και σταθερή IgA στα διακυτταρικά διαστήματα πολυεπίπεδου επιθηλίου δεν ανιχνεύεται.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είναι απαραίτητο να διεξάγεται διαφορική διάγνωση μεταξύ των διαφόρων μορφών πέμφιγου.

Θεραπεία του πέμφιγου

• σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας.
• καταστολή της φλεγμονώδους απάντησης.
• την παύση της εμφάνισης νέων βλαβών ·
• επιθηλιοποίηση της διάβρωσης.
• επίτευξη και διατήρηση της ύφεσης ·
• βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Γενικές σημειώσεις για τη θεραπεία

Η βάση της θεραπείας του πέμφιγου είναι συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα, τα οποία συνταγογραφούνται σε κάθε ασθενή με επιβεβαιωμένη διάγνωση. Διορίζονται για λόγους υγείας, επομένως δεν υπάρχουν απόλυτες αντενδείξεις για τη χρήση τους.

Εκτός από τα φάρμακα γλυκοκορτικοστεροειδών, είναι πιθανό να συνταγογραφηθεί θεραπεία επικουρικής θεραπείας (αζαθειοπρίνη και άλλα), τα οποία μπορούν να μειώσουν τη δόση τους ή να ξεπεράσουν την αντοχή στα φάρμακα γλυκοκορτικοστεροειδών. Εάν υπάρχουν στοιχεία, συνταγογραφείται συμπτωματική θεραπεία.

Ενδείξεις νοσηλείας

• η εμφάνιση νέων εξανθημάτων στο δέρμα ή στους βλεννογόνους (η αναποτελεσματικότητα της θεραπείας σε εξωτερικούς ασθενείς) ·
• την παρουσία δευτερογενούς μόλυνσης στις αλλοιώσεις.

Αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας πέμφιγου:

Η πρεδνιζόνη είναι η συνηθέστερα χρησιμοποιούμενη, άλλα συνταγογραφούμενα γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) συνταγογραφούνται σύμφωνα με το ισοδύναμο πρεδνιζολόνης.

Στο πρώτο στάδιο, η θεραπεία πραγματοποιείται με μέγιστες δόσεις συστηματικών κορτικοστεροειδών (80-100 mg ημερησίως, αλλά όχι λιγότερο από 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους ασθενούς) για 3 εβδομάδες, λιγότερο συχνά 4 ή περισσότερες εβδομάδες. Σε περίπτωση σοβαρής πάθησης ενός ασθενούς, έχουν συνταγογραφηθεί υψηλότερες δόσεις GCS - μέχρι 200 ​​mg ημερησίως και άνω. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου λαμβάνεται αυστηρά το πρωί (πριν από τις 11.00). Ταυτόχρονα, υψηλές δόσεις CGS μπορούν να ληφθούν σε δύο στάδια στις 7.00-8.00 και 10.00-11.00, αλλά πάντα μετά από κάθε γεύμα. Η στοματική χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών μπορεί να αντικατασταθεί μερικώς με παρεντερική χορήγηση ή χορήγηση παρατεταμένων μορφών του φαρμάκου (όχι περισσότερο από 1 φορά σε 7-10 ημέρες).

Κριτήρια για την εκτίμηση της θετικής επίδρασης της θεραπείας του αυτοάνοσου πέμφιγου με συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή: η απουσία νέων φλυκταινών εκρήξεων. επιθηλιοποίηση των 2/3 αλλοιώσεων με τη συνέχιση της ενεργού επιθηλιοποίησης των επίμονων διαβρωτικών ελαττωμάτων, ειδικότερα, που βρίσκονται στην βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας. το αρνητικό φαινόμενο του Νικολίσκι. έλλειψη ακανθολυτικών κυττάρων.

Το δεύτερο στάδιο της θεραπείας διαιρείται σε 7 βήματα μείωσης της δόσης από 65 mg έως 20 mg ημερησίως και αντιστοιχεί στις μέσες δόσεις συστηματικών παρασκευασμάτων γλυκοκορτικοστεροειδών για πεμφίγο. Η διάρκεια του σταδίου είναι 9 εβδομάδες.

Η αρχική μείωση της δόσης του GCS είναι δυνατή σε 1 / 4-1 / 3 της μέγιστης δόσης μετά την επίτευξη ξεχωριστής θεραπευτικής επίδρασης (διακοπή εμφάνισης νέων κυψελών, ενεργός επιθηλιοποίηση διάβρωσης). Δεν συνιστάται η μείωση της δόσης παρουσία ενεργού ηλιακής ακτινοβολίας, οξείες μολυσματικές ασθένειες και παροξύνσεις χρόνιων ασθενειών.

Στο τρίτο στάδιο, η δόση συστηματικών κορτικοστεροειδών μειώνεται, ξεκινώντας με 20 mg την ημέρα.

Το σχήμα της μείωσης της δόσης των συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων (πρεδνιζόνη), ξεκινώντας με 4 δισκία την ημέρα της εβδομάδας.

Έτσι, μέσα σε 8 εβδομάδες ¼ δισκία πρεδνιζολόνης ακυρώνονται, εντός 128 εβδομάδων επιτυγχάνεται μια δόση συντήρησης 6,25-3,75 mg ημερησίως. Αυτό το σχήμα σας επιτρέπει να αποφύγετε την επανεμφάνιση της νόσου κατά την περίοδο μείωσης της δόσης του φαρμάκου. Η μέγιστη επιτρεπόμενη ελάχιστη δόση συντήρησης μπορεί να κυμαίνεται από 2,5 έως 30 mg ημερησίως. Μερικές φορές, σε σοβαρές περιπτώσεις πεμφίγος, η δόση συντήρησης δεν μπορεί να μειωθεί κάτω από 40-50 mg ημερησίως.

Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται ξεχωριστά, κατά κανόνα, η θεραπεία εκτελείται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εγκαταλειφθεί το GCS.

Χρησιμοποιείται για τη βελτίωση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με GCS και τη μείωση της δόσης της θεραπείας.

• μεθοτρεξάτη 20 mg (με καλή ανοχή στα 25-30 mg)

Κατά τη διαδικασία της θεραπείας, είναι απαραίτητο να ελέγχονται οι κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και η κλινική ανάλυση ούρων τουλάχιστον 1-2 φορές την εβδομάδα.

Εφαρμόζεται με ανεπαρκή θεραπευτική αποτελεσματικότητα του GCS και την παρουσία αντενδείξεων στη χρήση των κυτταροστατικών:

• Κυκλοσπορίνη 5 mg ανά kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Η θεραπεία με κυκλοσπορίνη πρέπει να ελέγχεται αυστηρά με κρεατινίνη στο αίμα και στα ούρα.
• η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται σε ημερήσια δόση 100-200 mg από του στόματος. Είναι πιο εύκολα ανεκτό και σπάνια προκαλεί επιπλοκές. Η θεραπεία με αζαθειοπρίνη θα πρέπει να πραγματοποιείται αυστηρά υπό τον έλεγχο κλινικής δοκιμής αίματος.

Η περιοχή των φυσαλίδων, η διάβρωση αντιμετωπίζεται με ένα διάλυμα χρωστικών ανιλίνης, παρουσία δευτερογενούς μόλυνσης, με αερολύματα που περιέχουν GCS και αντιβακτηριακά φάρμακα. Κατά τη διάβρωση στην περιοχή της βλεννογόνου της στοματικής κοιλότητας εφαρμόζονται αντισηπτικά διαλύματα για ξέπλυμα.

Αναβολικές ορμόνες, παρασκευάσματα καλίου, ασβεστίου, βιταμίνες (C, ρουτίνη, Β₂, παντοθενικό και φολικό οξύ). Με την ανάπτυξη δευτερογενών λοιμώξεων, χρησιμοποιούνται αντιβακτηριακά φάρμακα.

Διατροφή με πεμφίγο:

Συχνά και κλασματικά γεύματα συνιστώνται. Με την ήττα της στοματικής κοιλότητας στη διατροφή του ασθενούς συμπεριλαμβάνονται σούπες, πατάτες πουρέ, καθώς και χυλός βρώμης με σκοπό να μην επιτρέπεται η απόλυτη απόρριψη τροφής. Η δίαιτα πρέπει να περιλαμβάνει τον περιορισμό του αλατιού, των υδατανθράκων και ταυτόχρονα να περιέχει πρωτεΐνες και βιταμίνες.

Απαιτήσεις για αποτελέσματα θεραπείας

• την παύση της εμφάνισης νέων βλαβών ·
• επιθηλιοποίηση της διάβρωσης.
• εξάλειψη της λοίμωξης σε αλλοιώσεις.

Πρόληψη των παροξυσμών του πέμφιγου

Εκπαιδευτικές τακτικές διαχείρισης ασθενών και προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της επιδείνωσης του αυτοάνοσου πέμφιγου.

Κατά τη βελτίωση της συνολικής υγείας, τερματισμού εμφάνιση φρέσκα φυσαλιδώδους εξανθήματος, πλήρης ή σχεδόν πλήρης (2/3) επιθηλιοποίηση διαβρωτική ελαττώματα πέμφιγα ασθενείς που μεταφέρονται σε θεραπεία στα εξωτερικά ιατρεία. Μετά την απόρριψη από το νοσοκομείο, οι ασθενείς αυτοί πρέπει πάντα να βρίσκονται υπό την επίβλεψη ενός δερματοβιολόγου και συναφών ειδικών.

Η δόση των συστηματικών γλυκοκορτικοστεροειδών φαρμάκων μειώνεται περαιτέρω πολύ αργά σε μια δόση συντήρησης σύμφωνα με τα σχήματα που παρουσιάζονται παραπάνω, αυστηρά υπό την επίβλεψη ενός δερματοβλενολόγου. Το καλοκαίρι και περίοδοι επιδημιών ιογενών λοιμώξεων για τη μείωση της δόσης του συστηματικού φαρμάκου γλυκοκορτικοστεροειδούς δεν είναι πρακτικές. Πριν την επέμβαση, η οδοντική πρόσθεση είναι αναγκαίο να αυξηθεί η συστημική φάρμακο γλυκοκορτικοστεροειδές δόση το 1/3 της συνολικής ημερήσιας δόσης για 3-5 ημέρες ή να διεξάγει μια σειρά των ενέσεων της βηταμεθαζόνης σε δόση 2 mL / m για 5 ημέρες πριν από την προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση πριν από την επέμβαση και μέσα σε μια εβδομάδα μετά από αυτήν. Βεβαιωθείτε ότι έχετε κάνει διορθωτική θεραπεία.

Η κλινική εξέταση και ο έλεγχος των εργαστηριακών παραμέτρων (ανάλυση ούρων, κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, coagulogram) πρέπει να διεξάγονται τουλάχιστον 2 φορές το χρόνο, συχνότερα εάν είναι απαραίτητο. Το επίπεδο των ηλεκτρολυτών στο αίμα, η ακτινογραφία των πνευμόνων, η πυκνομετρία, η υπερηχογραφική εξέταση της κοιλιάς, των νεφρών, του θυρεοειδούς, των πυελικών οργάνων και της μαστογραφίας (στις γυναίκες), του προστάτη (στους άνδρες), της εγκεφαλοκαρδιδοδενοσκόπησης, των καρκινικών δεικτών και των συγγενών ειδικών (θεραπευτής, νευροπαθολόγος, ενδοκρινολόγος, ορθονολαρυγγολόγος, οδοντίατρος κλπ.).

Οι ασθενείς μπορούν να εργαστούν που δεν απαιτούν υπερβολική σωματική και ψυχική υπερσύνδεση, καθώς επίσης δεν σχετίζονται με την υποθερμία και την έκθεση στον ήλιο. Η ηλιακή ακτινοβολία αντενδείκνυται για ασθενείς με όλες τις μορφές πεμφίγο, πρέπει να χρησιμοποιείτε συνεχώς αντηλιακό με το μέγιστο βαθμό προστασίας. Είναι σημαντικό οι ασθενείς να παρακολουθούν το καθεστώς εργασίας, ανάπαυσης και ύπνου. Η αλλαγή των κλιματικών συνθηκών και η επεξεργασία με μεταλλικά νερά και λάσπη σε θέρετρα, θεραπευτικά και καλλυντικά μασάζ δεν επιτρέπονται.

Τακτικές απουσία του αποτελέσματος της θεραπείας

Σε περίπτωση απουσίας της επίδρασης της θεραπείας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, πλασμαφαίρεση, εξωσωματική φωτοχημειοθεραπείας, να επιταχύνει την επούλωση διαβρώσεις - επιδερμικό παράγοντα ανάπτυξης νεύρου...

ΕΑΝ ΕΧΕΤΕ ΟΠΟΙΑΔΗΠΟΤΕ ΕΡΩΤΗΜΑΤΑ ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ ΤΗΝ ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΗΜΑ, ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΗΣΤΕ ΜΑΖΙ ΜΙΑ ΔΕΡΜΑΤΟΒΕΡΟΒΕΡΟΛΟΓΟΤΗΤΑ ADHAM Η. Μ:

Φούσκα

Pemphigus - μια σοβαρή ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα ενός ατόμου. Ως αποτέλεσμα της εξέλιξής της, σχηματίζονται παθολογικές κυψέλες στο εσωτερικό του δέρματος και των βλεννογόνων, εντός του οποίου γεμίζονται με εξίδρωμα. Αυτή η διαδικασία ξεκινά λόγω της επιθηλιακής στρωματοποίησης. Οι παθολογικές εστίες μπορεί να συγχωνευθούν και να τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα.

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν ακόμη καθοριστεί σαφώς αληθινές αιτίες που προκαλούν την πρόοδο της νόσου. Ως εκ τούτου, η θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αναποτελεσματική.

Ιδιαίτερα επικίνδυνο είναι το νεογνικό πεμφίγο, καθώς αναπτύσσεται ταχέως και χωρίς έγκαιρη και επαρκή θεραπεία μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών ή ακόμα και θανάτου. Αλλά Αξίζει να σημειωθεί ότι τα παιδιά πάσχουν από αυτή την ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια. Πολύ συχνότερα, η ιογενής πεμφίγος του στόματος και των άκρων, καθώς και άλλα μέρη του σώματος, διαγιγνώσκονται σε άτομα ηλικίας 40 και 60 ετών.

Λόγοι

Οι κλινικοί γιατροί δεν μπορούν να ονομάσουν την ακριβή αιτιολογία του ιογενούς πεμφίγο. Αλλά τώρα υπάρχει μια υπόθεση για την αυτοάνοση προέλευση της ασθένειας.

Επίσης, οι επιστήμονες έχουν πρόσφατα διαπιστώσει ότι η αιτία της εξέλιξης του νεογνικού πεμφίγο είναι η είσοδος βακτηρίων στο σώμα, το πιο επικίνδυνο από το οποίο είναι ο Staphylococcus aureus. Η πηγή των μολυσματικών παραγόντων μπορεί να είναι ένα πρόσωπο που βρίσκεται στο κοντινό περιβάλλον του παιδιού. Ο αιτιολογικός παράγοντας μπορεί εύκολα να μεταδοθεί στο νεογέννητο με στενή επαφή.

Ταξινόμηση

Στην ιατρική χρησιμοποιούνται διάφορες ταξινομήσεις ασθένειας, οι οποίες βασίζονται στην εκδήλωση της παθολογικής διαδικασίας, στις ποικιλίες της, στα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, καθώς και στους βαθμούς σοβαρότητας.

• πραγματικό ή ακανθολικό πεμφίγο. Συνδυάζει διάφορες ποικιλίες ασθενειών που είναι πιο επικίνδυνες για ένα άτομο και μπορεί να προκαλέσει πρόοδο επιπλοκών που είναι επικίνδυνες όχι μόνο για την υγεία αλλά και για την ανθρώπινη ζωή.
• καλοήθη ή μη-αντικολιθικό πεμφίγο. Είναι λιγότερο επικίνδυνη παθολογία. Ρέει σχετικά εύκολα.

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της νόσου και τη σοβαρότητα:

• εύκολο βαθμό Τα παθολογικά στοιχεία στο δέρμα σχηματίζονται σταδιακά. Ο αριθμός των βλαβών είναι ελάχιστος.
• μέτρια. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κυψελίδων στο δέρμα και στο στοματικό βλεννογόνο. Ο αριθμός των εστιών αυξάνεται.
• βαριά Το μεγαλύτερο μέρος του δέρματος επηρεάζεται. Έλκη μπορούν να βρεθούν στο στόμα. Φορείς της φλεγμονής συγχωνεύονται και σχηματίζουν μεγάλα συγκροτήματα. Παρουσιάζονται ταυτόχρονες παθολογίες.

Ποικιλίες πραγματικού πεμφίγο

Bubble συνηθισμένο. Αυτός ο τύπος παθολογίας διαγιγνώσκεται στους ασθενείς συχνότερα. Οι κυψέλες σχηματίζονται στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής. Αν δεν ξοδεύετε χρόνο θεραπεία πεμφίγο, τα παθολογικά στοιχεία μπορεί να εξαπλωθούν σε όλο το δέρμα. Αξίζει να σημειωθεί ότι μπορούν να συγχωνευθούν και να σχηματίσουν μεγάλες αλλοιώσεις.

Ερυθηματική μορφή. Αυτή η παθολογική διαδικασία συνδυάζει πολλές ασθένειες. Τα συμπτώματά του είναι παρόμοια με τη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, μια ερυθηματώδη παραλλαγή του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, καθώς και πραγματικό πεμφίγο. Το ερυθηματώδες πεμφίγο σε ενήλικες και παιδιά είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Πρέπει να σημειωθεί ότι η νόσος διαγιγνώσκεται όχι μόνο στους ανθρώπους, αλλά και σε ορισμένα ζώα. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η εμφάνιση κόκκινων κηλίδων στο δέρμα του σώματος και του προσώπου, που καλύπτονται με κρούστες στην κορυφή. Ταυτόχρονα με αυτό το χαρακτηριστικό, εμφανίζονται σμηγματορροϊκές εκδηλώσεις στο τριχωτό της κεφαλής.

Βραζιλιάνικο πεμφίγο. Δεν υπάρχουν περιορισμοί όσον αφορά το φύλο και την ηλικία. Περιπτώσεις ανάπτυξης αναπτύχθηκαν σε μικρά παιδιά και σε ηλικιωμένους ηλικίας 70 έως 80 ετών. Είναι επίσης δυνατή η εξέλιξή της σε μεσήλικα άτομα. Αξίζει να σημειωθεί ότι αυτό το είδος είναι ενδημικό, επομένως βρίσκεται μόνο στη Βραζιλία (εξ ου και το όνομα).

Φύλλο πέμφιγα. Αυτή η φόρμα έλαβε το όνομα λόγω των ιδιαιτεροτήτων των παθολογικών στοιχείων. Στο δέρμα ενός ατόμου που σχηματίζεται φυσαλίδες, οι οποίες πρακτικά δεν ανεβαίνουν πάνω από την επιδερμίδα (δεν είναι τεταμένες). Πάνω από αυτά, σχηματίζονται κρούστες, οι οποίες έχουν την ιδιότητα να επικαλύπτουν το ένα το άλλο. Αυτό δημιουργεί την επίδραση του στοιβαγμένου υλικού φύλλου.

Ταξινόμηση του νεακαντυλυτικού πεμφίγο

Bullosa μορφή neakantoliticheskoy pemphigus. Πρόκειται για μια καλοήθη ασθένεια που αναπτύσσεται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Φυσαλίδες σχηματίζονται στο δέρμα, αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις ακανθώσεως. Αυτά τα παθολογικά στοιχεία μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα χωρίς ουλές.

Νεκτανολυτικός πεμφίγος καλοήθης χαρακτήρας. Τα παθολογικά στοιχεία σχηματίζονται αποκλειστικά στην ανθρώπινη στοματική κοιλότητα. Κατά την εξέταση, είναι δυνατό να ανιχνευθεί η φλεγμονή των βλεννογόνων μεμβρανών, καθώς και η ελαφρά εξέλκυσή του.

Ξηλό νεκαντιλυτικό πεμφίγο. Αυτό το πεμφιγοειδές αναφέρεται στην ιατρική βιβλιογραφία ως πεμφίγος. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται σε γυναίκες που έχουν περάσει τη γραμμή ηλικίας 45 ετών. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι μια βλάβη της οπτικής συσκευής, του δέρματος και της βλεννογόνου του στόματος.

Συμπτωματολογία

Viral pemphigus σε παιδιά και ενήλικες - μια ασθένεια που παρουσιάζει παρόμοια συμπτώματα, ανεξάρτητα από τον τύπο της. Η ιδιαιτερότητα του ακανθολικού και μη-αντικολιθικού πεμφίγο είναι η κυματοειδή ροή. Εάν δεν παρέχετε έγκαιρη βοήθεια, η κατάσταση του ασθενούς θα επιδεινωθεί γρήγορα.

• απώλεια της όρεξης.
• αδυναμία;
• τα συμπτώματα καχεξίας αυξάνονται.
• η επιθηλιοποίηση της διάβρωσης επιβραδύνεται.

Τα συμπτώματα της νόσου, ανάλογα με το ποια μορφή άρχισαν να προχωρούν στους ανθρώπους.

Όταν το πεμφίγο vulgaris στο δέρμα, σχηματίζονται φυσαλίδες διαφόρων μεγεθών. Έχουν ένα κρύο και λεπτό τοίχωμα κέλυφος. Πρώτον, εντοπίζονται στην στοματική κοιλότητα. Συνήθως, ένας άρρωστος, αφού εντοπίσει τα παθολογικά στοιχεία, αποστέλλεται για να δει έναν οδοντίατρο, αλλά στην πραγματικότητα ένας δερματολόγος ασχολείται με τη διάγνωση και θεραπεία του πέμφιγου. Τα κύρια παράπονα είναι: ο πόνος όταν μιλάμε και τρώμε, μια δυσάρεστη μυρωδιά από το στόμα.

Τα συμπτώματα της νόσου επιμένουν για 3-12 μήνες. Αν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου δεν πρέπει να αντιμετωπιστεί, τότε οι παθολογικοί σχηματισμοί θα αρχίσουν να εξαπλώνονται και να μετακινούνται στο δέρμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει σύνδρομο δηλητηρίασης και προσθήκη δευτερογενούς λοίμωξης.

Το μέγεθος των φυσαλίδων στην ερυθηματώδη μορφή είναι σχετικά μικρό. Τα τοιχώματα της ουροδόχου κύστης είναι λεπτές και υποτονικές. Η εκπαίδευση μπορεί να ανοίξει αυθόρμητα. Η διάγνωση τέτοιου πέμφιγου σε παιδιά και ενήλικες είναι πολύ δύσκολη.

Η μορφή των φύλλων επηρεάζει κυρίως το δέρμα, αλλά μερικές φορές εκτείνεται στον βλεννογόνο. Η κύρια διαφορά από άλλες μορφές είναι ο ταυτόχρονος σχηματισμός παθολογικών κυψελίδων και κρούστας που αλληλεπικαλύπτονται μεταξύ τους. Με αυτή την ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σήψη, η οποία συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.

Ο νεακαντυλυτικός πεμφίγος συχνά αρχίζει να προχωράει στους ηλικιωμένους. Η πορεία της είναι χρόνια. Τα φυσαλίδες σχηματίζονται στις βλεννώδεις μεμβράνες και στα χείλη. Μπορούν να ανοίξουν, μετά από τα οποία δεν σχηματίζονται ουλές και δεν εμφανίζονται ατροφικές περιοχές.

Βουλγνική δερματίτιδα - σχηματίζονται φυσαλίδες στην βλεννογόνο μεμβράνη · δεν έχουν όριο διάσπασης επιθηλίου στην περιφέρεια. Όταν άγγιξε, δεν είναι οδυνηρό. Στο φόντο της νόσου υπάρχει μια βλάβη του οισοφάγου, η χρόνια ρινίτιδα και ούτω καθεξής.

Διαγνωστικά

Προκειμένου να προσδιοριστεί με ακρίβεια η παρουσία του ιογενούς πέμφιγου στα παιδιά και τους ενήλικες ή στον πεμφίγο των νεογνών, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί συνολική εξέταση του ασθενούς, η οποία περιλαμβάνει διάφορα βήματα:

• επιθεώρηση και αποσαφήνιση των συμπτωμάτων ·
• Η δοκιμή του Nikolsky - μια τεχνική που σας επιτρέπει να διαφοροποιήσετε με ακρίβεια τον πεμφίγο από άλλες παθολογικές διεργασίες που έχουν παρόμοια κλινική.
• κυτταρολογική ανάλυση.
• ιστολογική εξέταση ·
• άμεση μέθοδο ανοσοφθορισμού.

Θεραπεία

Μέχρι σήμερα, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι για τη θεραπεία της πάθησης:

• φαρμακευτική θεραπεία.
• τοπική θεραπεία.
• εξωσωματικές μεθόδους.

Η φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνει τον διορισμό των ακόλουθων ομάδων φαρμάκων:

• αλοιφές που περιέχουν κορτικοστεροειδή.
• λουτρά με προσθήκη υπερμαγγανικού καλίου ·
• Άρδευση της επιφάνειας των βλεννογόνων και του δέρματος αναισθητικών διαλυμάτων.
• τη χρήση χρωστικών ανιλίνης.

Πώς φαίνεται η φωτογραφία και πώς αντιμετωπίζεται η ασθένεια του πέμφιγου;

Μερικές φορές οι άνθρωποι, ειδικά μετά από 35-40 χρόνια, διαγιγνώσκονται με μια σπάνια, αλλά ταυτόχρονα εξαιρετικά επικίνδυνη ασθένεια - πεμφίγο.

Στο υπόβαθρό της, υπάρχει σημαντική βλάβη στις βλεννώδεις μεμβράνες και την επιδερμίδα, συμπεριλαμβανομένων των βαθιών στρωμάτων τους. Με μια τέτοια ασθένεια, ένα άτομο χρειάζεται σύγχρονη θεραπεία, αλλιώς θα υπάρξουν σοβαρές συνέπειες για ολόκληρο τον οργανισμό, ακόμη και θάνατο.

Τι είναι πεμφίγος;

Το κυστίδιο είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία υπάρχει εκτεταμένη βλάβη στο δέρμα και σε μερικές περιπτώσεις στη βλεννογόνο. Ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας, πολλαπλές κυψέλες παρατηρούνται σε όλο το σώμα.

Μεταξύ των κύριων χαρακτηριστικών είναι:

• έλλειψη φλεγμονωδών σημείων για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• μέση διάμετρο των φυσαλίδων που σχηματίζουν 1,5 - 3 εκατοστά.
• τη συγχώνευσή τους σε μια τεράστια φυσαλίδα, εάν δεν παρέχεται σύγχρονη θεραπεία.
• την ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας.

Χωρίς θεραπεία, το αποτέλεσμα για το σώμα μπορεί να είναι καταστροφικό, ίσως η ανάπτυξη:

• διαβήτη ·
• σήψη;
• ασθένειες του στομάχου?
• εγκεφαλικό

Σε σπάνιες περιπτώσεις, εάν δεν υπάρχει θεραπεία, ο θάνατος σημειώνεται.

Αιτίες

Οι πραγματικές αιτίες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του πεμφίγο δεν έχουν τεκμηριωθεί. Ωστόσο, οι γιατροί συμφωνούν ότι η νόσος επηρεάζεται:

1. Παραβιάσεις της υδροδυναμίας.
2. Μεταβολές στο μεταβολισμό του αλατιού.
3. Λοιμώξεις.
4. Δυσλειτουργίες στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών.
5. Συγκεντρωμένα ή συγγενή ελαττώματα κυτταρικών μεμβρανών.
6. Γενική αποδυνάμωση του σώματος.
7. Συγχορηγούμενες χρόνιες παθήσεις, ιδιαίτερα, ενδοκρινικές.

Συμπτώματα και σημεία

Μετά τη μόλυνση, ένα άτομο έχει μια σειρά από συμπτώματα που υποδηλώνουν την ανάπτυξη πέμφιγου:

• Ο σχηματισμός κυψελίδων στο στόμα σε διάμετρο 1 εκατοστό.
• Η εμφάνιση κυψελών σε όλο το σώμα.
• Η εκδήλωση της βλάβης από οδυνηρές διαβρώσεις.
• Δυσκολία μάσημα τροφίμων (εάν διαβρωθεί στο στόμα).
• Κάψιμο στις πληγείσες περιοχές.
• Πόνος

Τα κύρια χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

1. Ο σχηματισμός κυψελίδων στο δέρμα, καθώς και βλεννογόνων με μέσο μέγεθος 1 - 2 εκατοστά.
2. Πόνος κατά τη μετακίνηση, το φαγητό, την αλλαγή ρούχων, ακόμα και σε ηρεμία.
3. Η παρουσία διάβρωσης στο στόμα και το σώμα.
4. Πόνος στο δέρμα.
5. Αιμορραγία, ειδικά σε σοβαρή ασθένεια.

Ταξινόμηση ασθενειών

Η φούσκα υποδιαιρείται σε τέσσερις κύριους τύπους

Συνήθεις

Χαρακτηριστικό:

• επηρεάζει τα μεσαία και βαθιά στρώματα.
• πρώτον, η βλάβη σημειώνεται στην στοματική κοιλότητα.
• η ασθένεια μπορεί να καλύψει όλα τα μέρη του σώματος.

Φυτικά

Χαρακτηριστικό:

• εντοπισμός στο στόμα, ρουθούνια, στα χείλη, στη βουβωνική χώρα και στις μασχάλες.
• συχνή αιμορραγία στις περιοχές του δέρματος που έχουν υποστεί βλάβη.
• την πιθανότητα δηλητηρίασης.

Φύλλο σε σχήμα

Χαρακτηριστικά:

• βλάβη παρατηρείται σε ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος.
• ταχεία φουσκάλες.
• υπάρχει έντονη ερυθρότητα σε μέρη του σώματος.
• μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, η διάβρωση παραμένει.

Στα παραμελημένα είδη διαγιγνώσκεται η μερική ή πλήρης φαλάκρα, καθώς και η απόρριψη των πλακών.

Seborrheic

Χαρακτηριστικά:

• μια πιο ήπια μορφή σε σύγκριση με τους άλλους.
• αρχικά, η βλάβη είναι στο πρόσωπο, ιδιαίτερα στη μύτη, στα αυτιά, γύρω από τα μάτια.
• η σταδιακή ανάπτυξη φυσαλίδων σε όλο το σώμα.
• την εμφάνιση οδυνηρής διάβρωσης.

Σύμφωνα με τα πρώτα σημάδια, το seborrheic μοιάζει με τον ερυθηματώδη λύκο.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για να επιβεβαιώσετε ή να διαψεύσετε τη διάγνωση από τους γιατρούς, πραγματοποιήστε:

1. Ένας λεπτομερής οπτικός έλεγχος των βλεννογόνων του στόματος και της μύτης.
2. Επιθεώρηση του ανώτερου στρώματος της επιδερμίδας σε όλο το σώμα.
3. Επώαση των υφιστάμενων φυσαλίδων.
4. Λαμβάνοντας ένα πλήρες αίμα.
5. Λαμβάνοντας μια επιδερμίδα από την επιφάνεια διάβρωσης για κυτταρολογία.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει;

Σε περίπτωση σχηματισμού φυσαλίδων ανεξήγητης φύσης στο στόμα ή στο δέρμα, επικοινωνήστε με έναν δερματολόγο.

Θεραπεία του πέμφιγου

Όταν επιβεβαιωθεί ο πεμφίγος, ο γιατρός καθορίζει την πορεία της θεραπείας για τον ασθενή. Η περισσότερη θεραπεία περιλαμβάνει:

• φαρμακευτικά παρασκευάσματα εξωτερικής και εσωτερικής κατανάλωσης ·
• δίαιτα ·
• ειδική φροντίδα του δέρματος.

Σαρωτικές στατιστικές - διαπίστωσαν ότι περισσότερο από το 74% των δερματικών παθήσεων - ένα σημάδι μόλυνσης με παράσιτα (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Τα σκουλήκια προκαλούν τεράστια βλάβη στο σώμα και το ανοσοποιητικό μας σύστημα είναι το πρώτο που υποφέρει, το οποίο πρέπει να προστατεύει το σώμα από διάφορες ασθένειες. Ε. Malysheva μοιράστηκε ένα μυστικό πώς να τα ξεφορτωθεί γρήγορα και να καθαρίσει το δέρμα τους είναι αρκετό. Διαβάστε περισσότερα »

Φάρμακα

Ως φάρμακο, οι δερματολόγοι μπορούν να συνταγογραφήσουν:

• Αλοιφές και δισκία αντιφλεγμονώδους δράσης.
• Φάρμακα που επιταχύνουν την επούλωση.
• Ορμονικοί παράγοντες για την αντιμετώπιση του εκζέματος και διάφορα ίχνη κυψελών.
• Κυτοστατική.

• Αντιβιοτικά εάν διαγνωστεί μια λοίμωξη του δέρματος ή του βλεννογόνου.

Συνιστάται επίσης να πίνετε μια πορεία με ασβέστιο και διάφορες βιταμίνες. Στη σοβαρή μορφή του πέμφιγου, μπορεί να ληφθεί απόφαση σχετικά με την ανάγκη επείγουσας μετάγγισης αίματος.

Φωτοχημειοθεραπεία

Μία από τις πιο σύγχρονες μεθόδους θεραπείας του πέμφιγου είναι η φωτοχημειοθεραπεία. Βασίζεται στην ακτινοβόληση με μια ειδική συσκευή των κυττάρων του αίματος.

Χαρακτηριστικά:

• υψηλότερη απόδοση ·
• επιτάχυνση των διαδικασιών ανάκτησης σε έναν ασθενή κατά 2-3 φορές,
• πλήρη καθαρισμό του αίματος από επικίνδυνες και επιβλαβείς ουσίες.

Τοπική θεραπεία

Εκτός από την πορεία της φαρμακευτικής αγωγής, απαιτείται τοπική θεραπεία. Στον πυρήνα της:

• Καθημερινή μπάνιο με διάλυμα καλίου ή αφέψημα φλοιού δρυός.

Η απαιτούμενη ποσότητα διαλύματος ή αφέψημα ανά λίτρο νερού συνταγογραφείται από τον θεράποντα δερματολόγο.

Η θερμοκρασία του νερού στο λουτρό δεν πρέπει να υπερβαίνει τους 38-39 βαθμούς.

• Διάτρηση με αιχμηρές βελόνες στο σώμα.

Για αυτό χρειάζεστε:

• πλύνετε τα χέρια με αντιβακτηριακό ή σαπούνι για πλύσιμο.
• απολυμάνετε τη βελόνα με αλκοόλ ή ειδικό παράγοντα.
• Τυλίξτε απαλά την κυψέλη με βελόνα.
• τότε εφαρμόστε αντισηπτικό στην πληγείσα περιοχή.

Κατάλληλα αντισηπτικά συστήνεται από γιατρό.

• Ξεπλένετε το στόμα με διάλυμα σόδας.

Ένα ποτήρι ζεστό νερό είναι αρκετό δύο κουταλάκια του γλυκού σόδα.

• Κάνοντας λάδι από οστρακόδερμα στο έκζεμα στο στόμα.

Διατροφή

Ένα άτομο με διάγνωση πεμφίγο είναι σημαντικό για την σωστή διατροφή. Το ημερήσιο σιτηρέσιο πρέπει να περιλαμβάνει:

Γαλακτοκομικά προϊόντα:

Είναι καλύτερα να αγοράσετε ξινόγαλα με μικρή διάρκεια ζωής.

• Γάλα
• Πιάτα με κρέας χωρίς καρύδια και μπαχαρικά.
• Κολοκύθα και πατάτες σε ψημένη ή βρασμένη μορφή.
• Σταφίδα.
• Πράσινα μήλα.

Προληπτικά μέτρα

Δερματολόγοι που συνταγογραφούνται σε όλους τους ανθρώπους με υποψία πέμφιγου ή με διάγνωση ασθένειας:

1. Μην τρυπάτε φυσαλίδες με βρώμικα αντικείμενα.
2. Μην χρησιμοποιείτε προϊόντα που περιέχουν αλκοόλ σε αυτά.
3. Μην τρώτε τηγανητά και καπνισμένα πιάτα.
4. Σε οποιεσδήποτε ποσότητες δεν πίνετε αλκοολούχα ποτά.
5. Σταματήστε το κάπνισμα.
6. Περάστε περισσότερο και αποφύγετε τη φυσική υπερφόρτωση.
7. Μην ανησυχείτε.
8. Πάρε 10 ώρες την ημέρα και πέφτει το αργότερο στις 11 μ.μ.
9. Μην αλλάζετε την κλιματική ζώνη.

Παιδική ουροδόχος κύστη

Τα παιδιά έχουν ιογενή πεμφίγο, το οποίο μεταδίδεται δια του αέρα. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τα μωρά πιο συχνά μέχρι 5-6 χρόνια.

Τα χαρακτηριστικά αυτού του είδους περιλαμβάνουν:

Πριν από τον σχηματισμό φυσαλίδων στο σώμα σε ένα παιδί προκύπτει:

• θερμοκρασία πάνω από 38,5 μοίρες.
• ξηρός βήχας.
• διάρροια

1. Κατά μέσο όρο, για 2 ημέρες σχηματίζονται μικρά εξανθήματα στις παλάμες και τα πόδια.
2. Την 3η ημέρα υπάρχουν φυσαλίδες στο στόμα.

Η θεραπεία του παιδιατρικού πεμφίγο καθορίζεται από παιδίατρο, μερικές φορές με δερματολόγο. Κατά μέσο όρο, μετά από 7 έως 8 ημέρες, το παιδί ανακάμπτει.

Ο πεμφίγος είναι μια σοβαρή ασθένεια, αν υποψιάζεστε ότι δεν πρέπει να διστάσετε να πάτε σε δερματολόγο. Μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης ενός ατόμου, είναι σημαντικό να αναζητήσουν θεραπεία, και να συμμορφώνεται πλήρως με τις οδηγίες και τις συμβουλές του γιατρού σας. Μόνο στην περίπτωση αυτή μπορεί να αποφευχθούν σοβαρές συνέπειες, συμπεριλαμβανομένων των μη αναστρέψιμων.

Blitz Συμβουλές:

• για τη θεραπεία, να μην κάνουν καμία λαϊκή μέθοδο.
• Μην προσπαθήσετε να αγοράσετε αλοιφές μόνοι σας και να τις εφαρμόσετε στις φουσκάλες.
• Ποτέ μην τις τρυπάτε εκτός αν το συστήνετε από δερματολόγο.
• να τηρούν αυστηρά την ειδική διατροφή.