Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - συμπτώματα (φωτογραφία), θεραπεία και φάρμακα, πρόγνωση

Γρήγορη μετάβαση στη σελίδα

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) ή η ασθένεια Limban Sachs, είναι μια από τις σοβαρές διαγνώσεις που μπορούν να ακουστούν στο ραντεβού γιατρού, τόσο για ενήλικες όσο και για παιδιά. Όταν η καθυστερημένη θεραπεία του ΣΕΛ οδηγεί σε βλάβη των αρθρώσεων, των μυών, των αιμοφόρων αγγείων και των οργάνων.

Ευτυχώς, το SLE δεν αποτελεί κοινή παθολογία - για 1.000 άτομα διαγιγνώσκεται σε 1-2 άτομα.

Η ασθένεια οδηγεί στον σχηματισμό μιας αποτυχίας ενός από τα όργανα. Επομένως, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται στην πρόσοψη στην κλινική εικόνα.

Γεγονός! - Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος συγκαταλέγεται μεταξύ των ανίατων (αλλά όχι θανατηφόρων με επαρκή θεραπεία). Αλλά με την εκτέλεση όλων των συστάσεων του γιατρού, οι ασθενείς καταφέρνουν να οδηγήσουν μια φυσιολογική και ικανοποιητική ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - τι είναι αυτό;

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάχυτη ασθένεια του συνδετικού ιστού που εκδηλώνεται στη βλάβη του ανθρώπινου δέρματος και των εσωτερικών οργάνων (συνήθως των νεφρών).

Όπως δείχνουν τα στατιστικά στοιχεία, τότε συχνότερα αυτή η παθολογία αναπτύσσεται σε γυναίκες κάτω των 35 ετών. Στους άνδρες, ο λύκος διαγιγνώσκεται 10 φορές λιγότερο, γεγονός που εξηγείται από τις ιδιαιτερότητες του ορμονικού υποβάθρου.

Οι προδιαθεσικοί παράγοντες της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • ιογενείς λοιμώξεις που για μεγάλο χρονικό διάστημα "ζουν" στο ανθρώπινο σώμα σε λανθάνουσα κατάσταση.
  • παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών.
  • γενετική προδιάθεση (αυξημένη πιθανότητα της νόσου να μεταδίδεται από την θηλυκή πλευρά, αν και δεν αποκλείεται η μετάδοση από τον άνδρα).
  • αποβολές, αποβολές, τοκετό στο παρασκήνιο των αποτυχιών στη σύνθεση και την αντίληψη του υποδοχέα των οιστρογόνων,
  • ορμονικές αλλαγές του σώματος.
  • η τερηδόνα και άλλες λοιμώξεις της χρόνιας πορείας.
  • εμβολιασμός, μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή.
  • ιγμορίτιδα ·
  • νευροενδοκρινικές ασθένειες.
  • συχνή διαμονή σε δωμάτια με χαμηλή ή, αντιθέτως, υψηλή θερμοκρασία
  • τρόπους λειτουργίας ·
  • φυματίωση;
  • ηλιοφάνεια.

Συστηματικό ερύθημα ερυθήματος λύκου

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, τα αίτια του οποίου δεν είναι πλήρως ταυτοποιημένος, έχει πολλούς προδιαθεσικούς παράγοντες για την έναρξη μιας διάγνωσης. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια αυτή αναπτύσσεται συχνότερα σε άτομα νεαρής ηλικίας και επομένως η εμφάνισή της στα παιδιά δεν αποκλείεται.

Μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις όπου το παιδί έχει ΣΕΛ από τη γέννηση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το μωρό έχει συγγενή παραβίαση της αναλογίας των λεμφοκυττάρων.

Μια άλλη αιτία της συγγενούς νόσου είναι ο χαμηλός βαθμός ανάπτυξης του συμπληρωματικού συστήματος, το οποίο είναι υπεύθυνο για την χυμική ανοσία.

Προσδόκιμο ζωής για SLE

Αν δεν αντιμετωπιστεί SLE με μέτριο βαθμό δραστηριότητας, θα μετατραπεί σε σοβαρή μορφή. Και η θεραπεία σε αυτό το στάδιο καθίσταται αναποτελεσματική, ενώ η ζωή του ασθενούς συνήθως δεν υπερβαίνει τα τρία χρόνια.

  • Αλλά με επαρκή και έγκαιρη θεραπεία, η διάρκεια ζωής του ασθενούς παρατείνεται σε 8 ή περισσότερα χρόνια.

Η αιτία θανάτου είναι η ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας, η οποία επηρεάζει τη σπειραματική συσκευή των νεφρών. Οι συνέπειες επηρεάζουν τον εγκέφαλο και το νευρικό σύστημα.

Η βλάβη του εγκεφάλου οφείλεται στην άσηπτη μηνιγγίτιδα στο υπόβαθρο της δηλητηρίασης με αζωτούχα προϊόντα. Επομένως, οποιαδήποτε ασθένεια πρέπει να αντιμετωπίζεται στο στάδιο της σταθερής ύφεσης προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών.

Εάν ανιχνευθούν συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, πρέπει να συμβουλευθείτε αμέσως έναν γιατρό. Επιπλέον, θάνατος μπορεί να συμβεί λόγω πνευμονικής αιμορραγίας. Ο κίνδυνος θανάτου στην περίπτωση αυτή είναι 50%.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, βαθμό

Οι γιατροί εντόπισαν διάφορα είδη SLE, τα οποία θα παρουσιαστούν στον παρακάτω πίνακα. Σε κάθε ένα από αυτά τα είδη, το κύριο σύμπτωμα είναι ένα εξάνθημα. Δεδομένου ότι αυτό το σύμβολο είναι κοινό, δεν είναι στον πίνακα.

Αυτή η ασθένεια έχει διάφορους βαθμούς, με χαρακτηριστικά συμπτώματα.

1. Ο ελάχιστος βαθμός. Τα κύρια συμπτώματα είναι: κόπωση, επαναλαμβανόμενος πυρετός, επώδυνοι σπασμοί στις αρθρώσεις, μικρά μικρά εξανθήματα κόκκινου χρώματος.

2. Μέτρια. Σε αυτό το στάδιο, το εξάνθημα γίνεται έντονο. Μπορεί να προκληθεί βλάβη στα εσωτερικά όργανα και στα αιμοφόρα αγγεία.

3. Εκφράζεται. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζονται επιπλοκές. Οι ασθενείς παρατηρούν παραβιάσεις του έργου του μυοσκελετικού συστήματος, του εγκεφάλου, των αιμοφόρων αγγείων.

Υπάρχουν τέτοιες μορφές της νόσου: οξεία, υποξεία και χρόνια, καθένα από τα οποία είναι διαφορετική μεταξύ τους.

Η οξεία μορφή εκδηλώνεται από τον πόνο στις αρθρώσεις και την αυξημένη αδυναμία και επομένως οι ασθενείς ορίζουν την ημέρα που άρχισε να αναπτύσσεται η ασθένεια.

Οι πρώτες εξήντα ημέρες της νόσου αναπτύσσουν μια γενική κλινική εικόνα της βλάβης οργάνων. Εάν η νόσος αρχίσει να εξελίσσεται, τότε μετά από 1,5-2 χρόνια, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.

Η υποξεία μορφή της νόσου είναι δύσκολο να εντοπιστεί, καθώς δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα. Αλλά αυτή είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Μέχρι τη στιγμή της βλάβης του οργάνου, διαρκεί συνήθως 1,5 έτη.

Η ιδιαιτερότητα μιας χρόνιας νόσου είναι ότι για μεγάλο χρονικό διάστημα ο ασθενής διαταράσσεται ταυτόχρονα από διάφορα συμπτώματα της νόσου. Οι περίοδοι παροξύνωσης είναι σπάνιες και η θεραπεία απαιτεί μικρές δόσεις φαρμάκων.

Τα πρώτα σημάδια ΣΕΛ και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, τα πρώτα συμπτώματα του οποίου θα περιγραφούν παρακάτω - μία επικίνδυνη ασθένεια που πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα. Όταν η ασθένεια αρχίζει να αναπτύσσεται, τα συμπτώματά της είναι παρόμοια με τις καταρροϊκές διαγνώσεις. Τα πρώτα σημάδια του SLE είναι τα εξής:

  1. Πονοκέφαλος.
  2. Πρησμένοι λεμφαδένες.
  3. Οίδημα των ποδιών, τσάντες κάτω από τα μάτια.
  4. Αλλαγές στο νευρικό σύστημα.
  5. Πυρετός.
  6. Διαταραχή ύπνου

Πριν εμφανιστούν τυπικά εξωτερικά συμπτώματα, τα ρίγη είναι ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό αυτής της ασθένειας. Δίνει τη θέση του σε υπερβολική εφίδρωση.

Συχνά μετά από αυτό, οι εκδηλώσεις του δέρματος που χαρακτηρίζουν τη δερματίτιδα του λύκου εντάσσονται στην ασθένεια.

Το εξάνθημα με λύκο εντοπίζεται στο πρόσωπο, στη μύτη και στα ζυγωματικά. Εξάνθημα με κόκκινο ή ροζ SLE και εάν κοιτάξετε το σχήμα τους, θα παρατηρήσετε τα φτερά πεταλούδας. Εκδηλώσεις εμφανίζονται στο στήθος, στα χέρια και στον λαιμό.

Χαρακτηριστικά του εξανθήματος που ακολουθεί:

  • ξηρό δέρμα?
  • κνίδωση.
  • την εμφάνιση κλιμάκων.
  • ασαφή παλαμιαία στοιχεία.
  • η εμφάνιση φουσκάλων και ελκών, ουλές.
  • σοβαρή ερυθρότητα του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως.

Ένα σημάδι αυτής της σοβαρής ασθένειας είναι η τακτική τριχόπτωση. Οι ασθενείς έχουν πλήρη ή μερική φαλάκρα, επομένως αυτό το σύμπτωμα χρειάζεται έγκαιρη θεραπεία.

Θεραπεία SLE - φάρμακα και μέθοδοι

Η έγκαιρη και παθογενετική θεραπεία είναι σημαντική για αυτή την ασθένεια, επηρεάζει τη γενική υγεία του ασθενούς.

Αν μιλάμε για την οξεία μορφή της νόσου, η θεραπεία επιτρέπεται υπό την επίβλεψη ενός γιατρού. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα φάρμακα (παραδείγματα φαρμάκων δίνονται σε παρενθέσεις):

  • Γλυκοκορτικοστεροειδή (Celeston).
  • Ορμονικά και βιταμινούχα σύμπλοκα (Seton).
  • Αντιφλεγμονώδεις μη στεροειδείς παράγοντες (delagil).
  • Κυτταροστατική (Αζαθειοπρίνη).
  • Μέσα της ομάδας αμινοχαλίνης (υδροξυχλωροκίνη).

Συμβουλή! Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ειδικού. Δεδομένου ότι ένα από τα πιο κοινά μέσα - η ασπιρίνη, είναι επικίνδυνο για τον ασθενή, το φάρμακο επιβραδύνει την πήξη του αίματος. Και με τη μακροχρόνια χρήση των μη στεροειδών φαρμάκων, η βλεννογόνος μεμβράνη μπορεί να ερεθιστεί, στο φόντο της οποίας γαστρίτιδα και έλκος συχνά αναπτύσσονται.

Αλλά δεν είναι πάντα απαραίτητο να θεραπεύεται ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στο νοσοκομείο. Και το σπίτι επιτρέπεται να ακολουθεί τις συστάσεις που ορίζει ο γιατρός, αν το επιτρέπει ο βαθμός δραστηριότητας της διαδικασίας.

Στις ακόλουθες περιπτώσεις απαιτείται νοσηλεία του ασθενούς:

  • κανονική αύξηση της θερμοκρασίας.
  • την εμφάνιση νευρολογικών επιπλοκών.
  • συνθήκες που απειλούν την ανθρώπινη ζωή: νεφρική ανεπάρκεια, αιμορραγία, πνευμονίτιδα,
  • μείωση των ποσοστών πήξης του αίματος.

Εκτός από τα φάρμακα "μέσα" πρέπει να χρησιμοποιήσετε αλοιφές για εξωτερική χρήση. Δεν είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι διαδικασίες που επηρεάζουν τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει τα ακόλουθα φάρμακα για θεραπεία:

  • obkalyvanie άρρωστοι χώροι ορμονικά φάρμακα (διάλυμα Akrihin).
  • γλουκοκορτικοστεροειδή αλοιφή (Sinalar).
  • κρυοθεραπεία.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η ευνοϊκή πρόγνωση για αυτή την ασθένεια μπορεί να παρατηρηθεί όταν η θεραπεία αρχίζει εγκαίρως. Η διάγνωση του SLE είναι παρόμοια με δερματίτιδα, σμηγματόρροια, έκζεμα.

Η θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου θα πρέπει να διεξάγεται σε μαθήματα διαρκείας τουλάχιστον έξι μηνών. Προκειμένου να αποφευχθούν οι επιπλοκές που οδηγούν στην αναπηρία, εκτός από την κατάλληλη θεραπεία, ο ασθενής θα πρέπει να τηρεί τις ακόλουθες συστάσεις:

  • να εγκαταλείψουν κακές συνήθειες.
  • αρχίστε να τρώτε σωστά.
  • Πάρτε χρόνο στη σωματική άσκηση.
  • παρατηρήστε ψυχολογική άνεση και αποφύγετε το άγχος.

Δεδομένου ότι είναι αδύνατο να ανακάμψει πλήρως από αυτή την ασθένεια, η θεραπεία πρέπει να κατευθύνεται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του SLE και την εξάλειψη της αυτοάνοσης φλεγμονώδους διαδικασίας.

Επιπλοκές του λύκου

Οι επιπλοκές αυτής της ασθένειας δεν αρκούν. Κάποια από αυτά οδηγούν σε αναπηρία, άλλα σε θάνατο του ασθενούς. Φαίνεται, εξανθήματα στο σώμα, αλλά οδηγούν σε καταστροφικές συνέπειες.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν τις ακόλουθες συνθήκες:

  • αγγειίτιδα των αρτηριών.
  • υπέρταση;
  • ηπατική βλάβη.
  • αθηροσκλήρωση.

Γεγονός! Η περίοδος επώασης του ΣΕΛ σε ασθενείς μπορεί να διαρκέσει μήνες και χρόνια - αυτός είναι ο κύριος κίνδυνος με αυτήν την ασθένεια.

Εάν η ασθένεια εμφανίζεται σε έγκυες γυναίκες, συχνά οδηγεί σε πρόωρη γέννηση ή αποβολή. Επίσης μεταξύ των επιπλοκών είναι η αλλαγή της συναισθηματικής κατάστασης του ασθενούς.

Οι αλλαγές στη διάθεση παρατηρούνται συχνά στο γυναικείο μισό της ανθρωπότητας, ενώ οι άνδρες ανέχονται την ασθένεια πιο εύκολα. Οι επιπλοκές του συναισθηματικού τύπου περιλαμβάνουν τα εξής:

  • κατάθλιψη;
  • επιληπτικές κρίσεις;
  • νεύρωση

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η πρόγνωση του οποίου δεν είναι πάντοτε ευνοϊκή, είναι μια σπάνια ασθένεια και συνεπώς οι αιτίες της εμφάνισής του δεν έχουν μελετηθεί ακόμη. Το πιο σημαντικό είναι μια περίπλοκη αντιμετώπιση και αποφυγή προκλητικών παραγόντων.

Εάν η οικογένεια ενός ατόμου έχει διαγνωσθεί με αυτήν την ασθένεια, είναι σημαντικό να εμπλακεί στην πρόληψη και να προσπαθήσει να διατηρήσει έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Εν κατακλείδι, θέλω να πω - αυτή η ασθένεια οδηγεί σε αναπηρία, ακόμη και θάνατο του ασθενούς. Επομένως, στα πρώτα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, δεν πρέπει να αναβάλλετε την επίσκεψη στο γιατρό. Η διάγνωση σε πρώιμο στάδιο μπορεί να σώσει το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία, τους μυς και τα εσωτερικά όργανα - να επεκτείνει σημαντικά και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής.

Ερυθηματώδης λύκος

Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από παραβίαση του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα τη φλεγμονή των μυών, άλλων ιστών και οργάνων. Ο ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται με περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης, ενώ είναι δύσκολο να προβλεφθεί η ανάπτυξη της νόσου. κατά τη διάρκεια της εξέλιξης και την εμφάνιση νέων συμπτωμάτων, η ασθένεια οδηγεί στον σχηματισμό αποτυχίας ενός ή περισσοτέρων οργάνων.

Τι είναι ο ερυθηματώδης λύκος

Αυτή είναι μια αυτοάνοση παθολογία στην οποία επηρεάζονται οι νεφροί, τα αιμοφόρα αγγεία, οι συνδετικοί ιστοί και άλλα όργανα και συστήματα. Εάν, στην κανονική κατάσταση, το ανθρώπινο σώμα παράγει αντισώματα ικανά να προσβάλλουν ξένους οργανισμούς που εκφεύγουν, τότε παρουσία ασθενείας, το σώμα παράγει ένα μεγάλο αριθμό αντισωμάτων στα κύτταρα του σώματος και τα συστατικά τους. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ανοσοποιητική σύνθετη φλεγμονώδης διαδικασία, η ανάπτυξη της οποίας οδηγεί σε δυσλειτουργία διαφόρων στοιχείων του σώματος. Ο συστηματικός λύκος επηρεάζει εσωτερικά και εξωτερικά όργανα, όπως:

Λόγοι

Η αιτιολογία του συστημικού λύκου παραμένει ασαφής. Οι γιατροί υποδηλώνουν ότι η αιτία της νόσου είναι οι ιοί (RNA, κ.λπ.). Επιπλέον, ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη παθολογίας είναι μια κληρονομική προδιάθεση γι 'αυτό. Οι γυναίκες υποφέρουν από ερυθηματώδη λύκο περίπου 10 φορές συχνότερα από τους άνδρες, λόγω των ιδιοτήτων του ορμονικού συστήματος (υπάρχει υψηλή συγκέντρωση οιστρογόνων στο αίμα). Ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια εμφανίζεται λιγότερο συχνά στους άνδρες είναι η προστατευτική επίδραση που έχουν τα ανδρογόνα (αρσενικές ορμόνες). Αυξήστε τον κίνδυνο του SLE:

  • βακτηριακή μόλυνση.
  • λήψη φαρμάκων.
  • ιική βλάβη.

Μηχανισμός ανάπτυξης

Ένα φυσιολογικά λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα παράγει ουσίες για την καταπολέμηση των αντιγόνων από οποιεσδήποτε λοιμώξεις. Σε συστηματικό λύκο, τα αντισώματα καταστρέφουν σκόπιμα τα δικά τους κύτταρα στο σώμα, ενώ προκαλούν απόλυτη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού. Κατά κανόνα, οι ασθενείς παρουσιάζουν μεταβολές των ινωδών, αλλά άλλα κύτταρα είναι ευαίσθητα σε οίδημα βλεννογόνου. Στις επηρεαζόμενες δομικές μονάδες του δέρματος, ο πυρήνας καταστρέφεται.

Εκτός από την καταστροφή των κυττάρων του δέρματος, τα πλάσμα και τα λεμφοειδή σωματίδια, τα ιστιοκύτταρα και τα ουδετερόφιλα αρχίζουν να συσσωρεύονται στα τοιχώματα των αγγείων. Τα ανοσιακά κύτταρα εγκαθίστανται γύρω από τον κατεστραμμένο πυρήνα, το οποίο ονομάζεται φαινόμενο "ροζέτ". Υπό την επίδραση επιθετικών συμπλοκών αντιγόνων και αντισωμάτων, απελευθερώνονται λυσοσωμικά ένζυμα, τα οποία διεγείρουν φλεγμονή και προκαλούν βλάβη στον συνδετικό ιστό. Νέα αντιγόνα με αντισώματα (αυτοαντισώματα) σχηματίζονται από τα προϊόντα αποικοδόμησης. Ως αποτέλεσμα της χρόνιας φλεγμονής, εμφανίζεται σκλήρυνση κατά πλάκας.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της παθολογίας, η συστηματική ασθένεια έχει μια ορισμένη ταξινόμηση. Οι κλινικές ποικιλίες του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνουν:

  1. Οξεία μορφή. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια εξελίσσεται απότομα και η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται, ενώ παραπονιέται για συνεχή κόπωση, υψηλή θερμοκρασία (έως 40 μοίρες), πόνο, πυρετό και μυϊκούς πόνους. Η συμπτωματολογία της ασθένειας αναπτύσσεται ταχέως και μέσα σε ένα μήνα επηρεάζει όλους τους ιστούς και τα όργανα ενός ατόμου. Η πρόγνωση για οξεία ΣΕΛ δεν είναι παρήγορο: συχνά το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς με μια τέτοια διάγνωση δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.
  2. Υποξεία μορφή. Από τη στιγμή της εμφάνισης της νόσου και πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από ένα χρόνο. Για αυτόν τον τύπο χαρακτηριστικών της νόσου, συχνή αλλαγή των περιόδων έξαρσης και ύφεσης. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή και η κατάσταση του ασθενούς εξαρτάται από τη θεραπεία που επέλεξε ο γιατρός.
  3. Χρόνια. Η ασθένεια είναι υποτονική, τα συμπτώματα έχουν μια αδύναμη έκφραση, τα εσωτερικά όργανα είναι πρακτικά άθικτα, έτσι ώστε το σώμα λειτουργεί κανονικά. Παρά την ήπια πορεία της παθολογίας, είναι πρακτικά αδύνατο να θεραπευτεί σε αυτό το στάδιο. Το μόνο που μπορεί να γίνει είναι να ανακουφίσει την κατάσταση ενός ατόμου με τη βοήθεια φαρμάκων σε περίπτωση επιδείνωσης του ΣΕΛ.

Είναι απαραίτητο να διακρίνουμε τις δερματικές παθήσεις που σχετίζονται με τον ερυθηματώδη λύκο, αλλά όχι συστηματικές και χωρίς γενικευμένη αλλοίωση. Αυτές οι παθολογίες περιλαμβάνουν:

  • δισκοειδής λύκος (ερυθρό εξάνθημα στο πρόσωπο, στο κεφάλι ή σε άλλα μέρη του σώματος, ελαφρώς ανυψωμένο πάνω από το δέρμα).
  • Λύκος φαρμάκου (φλεγμονή των αρθρώσεων, εξάνθημα, υψηλός πυρετός, πόνος στο στέρνο που σχετίζεται με τη λήψη ναρκωτικών, μετά την απόσυρσή τους, τα συμπτώματα εξαφανίζονται).
  • νεογνικός λύκος (σπάνια εκφρασμένος, επηρεάζει το νεογέννητο εάν η μητέρα έχει ασθένεια του ανοσοποιητικού συστήματος · η ασθένεια συνοδεύεται από ανωμαλίες του ήπατος, δερματικό εξάνθημα, καρδιακή νόσο).

Πώς εκδηλώνεται ο λύκος

Τα κύρια συμπτώματα που εκδηλώνονται στο SLE περιλαμβάνουν σοβαρή κόπωση, δερματικά εξανθήματα και πόνο στις αρθρώσεις. Με την πρόοδο της παθολογίας, προβλήματα με το έργο της καρδιάς, του νευρικού συστήματος, των νεφρών, των πνευμόνων και των αγγείων γίνονται επίκαιρα. Η κλινική εικόνα της νόσου σε κάθε περίπτωση είναι ατομική, διότι εξαρτάται από τα όργανα που επηρεάζονται και από το βαθμό βλάβης που έχουν.

Στο δέρμα

Η βλάβη του ιστού στην έναρξη της νόσου εμφανίζεται σε περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών με ΣΕΛ, το δε σύνδρομο του δέρματος παρατηρείται αργότερα και σε άλλες δεν εμφανίζεται καθόλου. Κατά κανόνα, οι περιοχές του σώματος που είναι ανοιχτές στον ήλιο είναι χαρακτηριστικές για τον εντοπισμό μιας βλάβης - ένα πρόσωπο (μια περιοχή πεταλούδας: μύτη, μάγουλα), τους ώμους, το λαιμό. Οι βλάβες είναι παρόμοιες με το ερύθημα (ερυθηματώδης), καθώς εμφανίζονται κόκκινες λεπιδοπλαστικές πλάκες. Κατά μήκος των άκρων των βλαβών είναι διασταλμένα τριχοειδή αγγεία και περιοχές με περίσσεια / έλλειψη χρωστικής ουσίας.

Εκτός από το πρόσωπο και άλλες περιοχές του σώματος που εκτίθενται στο ηλιακό φως, ο συστηματικός λύκος επηρεάζει το τριχωτό της κεφαλής. Κατά κανόνα, αυτή η εκδήλωση εντοπίζεται στην χρονική περιοχή, ενώ τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή του κεφαλιού (τοπική αλωπεκία). Σε 30-60% των ασθενών με ΣΕΛ παρατηρείται αισθητή υπερευαισθησία στο φως του ήλιου (φωτοευαισθητοποίηση).

Στα νεφρά

Πολύ συχνά, ο ερυθηματώδης λύκος επηρεάζει τα νεφρά: περίπου οι μισοί ασθενείς εμφανίζουν βλάβη στη νεφρική συσκευή. Ένα συχνό σύμπτωμα αυτού είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, οι κύλινδροι και τα ερυθροκύτταρα, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται στην αρχή της νόσου. Τα κύρια συμπτώματα που επηρεάζουν τα νεφρά του SLE είναι:

  • μεμβρανική νεφρίτιδα.
  • πολλαπλασιαστικής σπειραματονεφρίτιδας.

Στις αρθρώσεις

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα συχνά διαγνωρίζεται με λύκο: σε 9 από τις 10 περιπτώσεις είναι μη παραμορφωτική και μη διαβρωτική. Τις περισσότερες φορές, η νόσος επηρεάζει τις αρθρώσεις γονάτων, τα δάχτυλα, τους καρπούς. Επιπλέον, οι ασθενείς με ΣΕΛ αναπτύσσουν μερικές φορές οστεοπόρωση (μείωση της οστικής πυκνότητας). Συχνά οι ασθενείς παραπονιούνται για μυϊκό πόνο και μυϊκή αδυναμία. Η ανοσολογική φλεγμονή θεραπεύεται με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

Στον βλεννογόνο

Η ασθένεια εκδηλώνεται στον βλεννογόνο του στόματος και το ρινοφάρυγγα με τη μορφή ελκών, που δεν προκαλούν οδυνηρές αισθήσεις. Η ήττα των βλεννογόνων είναι σταθερή σε 1 από τις 4 περιπτώσεις. Για αυτό είναι χαρακτηριστικό:

  • μειωμένη χρώση, κόκκινο περιθώριο των χειλιών (cheilitis).
  • εξελκώσεις του στόματος / μύτης, σημειακές αιμορραγίες.

Στα σκάφη

Ο ερυθηματώδης λύκος είναι ικανός να μολύνει όλες τις δομές της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένου του ενδοκαρδίου, του περικαρδίου και του μυοκαρδίου, των στεφανιαίων αγγείων, των βαλβίδων. Ωστόσο, η βλάβη στην εξωτερική επένδυση του οργάνου συμβαίνει συχνότερα. Ασθένειες που μπορεί να προκύψουν από το SLE:

  • περικαρδίτιδα (φλεγμονή των οροειδών μεμβρανών του καρδιακού μυός, που εκδηλώνεται με θαμπό πόνους στο στήθος).
  • μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός, συνοδευόμενη από διαταραχές του ρυθμού, νευρικές παρορμήσεις, οξεία / χρόνια ανεπάρκεια οργάνων).
  • δυσλειτουργία καρδιακών βαλβίδων.
  • βλάβη στα στεφανιαία αγγεία (μπορεί να αναπτυχθεί σε νεαρή ηλικία σε ασθενείς με ΣΕΛ).
  • βλάβη στην εσωτερική πλευρά των αιμοφόρων αγγείων (με αυτό αυξάνεται ο κίνδυνος της αθηροσκλήρωσης).
  • βλάβη στα λεμφικά αγγεία (που εκδηλώνεται με θρόμβωση των άκρων και των εσωτερικών οργάνων, πανικουλίτιδα - επώδυνοι υποδόριοι κόμβοι και reticularis - μπλε κηλίδες που σχηματίζουν το πλέγμα).

Στο νευρικό σύστημα

Οι γιατροί προτείνουν ότι μια αποτυχία από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκαλείται λόγω βλάβης των αιμοφόρων αγγείων του εγκεφάλου και το σχηματισμό των αντισωμάτων στους νευρώνες - τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη δύναμη και την προστασία του σώματος, καθώς και κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (λεμφοκύτταρα Key ενδείξεις ότι η ασθένεια χτύπησε τα νευρικά δομές του εγκεφάλου -. Είναι :

  • ψωρίαση, παράνοια, ψευδαισθήσεις,
  • πονοκεφάλους ημικρανίας.
  • Ασθένεια Parkinson, χορεία,
  • κατάθλιψη, ευερεθιστότητα.
  • εγκεφαλικό επεισόδιο?
  • πολυνηρίτιδα, μονονηρίτιδα, μηνιγγίτιδα τύπου ασηπτικού τύπου,
  • εγκεφαλοπάθεια;
  • νευροπάθεια, μυελοπάθεια, κλπ.

Συμπτώματα

Η συστηματική νόσο έχει έναν εκτεταμένο κατάλογο συμπτωμάτων, με περιόδους ύφεσης και επιπλοκές. Η εμφάνιση της παθολογίας μπορεί να είναι αστραπή ή βαθμιαία. Τα συμπτώματα του λύκου εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου και εφόσον ανήκει στην πολυοργανική κατηγορία των παθολογιών, τα κλινικά συμπτώματα μπορούν να ποικίλουν. Οι μη σοβαρές μορφές SLE περιορίζονται μόνο στη βλάβη του δέρματος ή των αρθρώσεων, οι πιο σοβαρές μορφές της νόσου συνοδεύονται από άλλες εκδηλώσεις. Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • πρησμένα μάτια, αρθρώσεις των κάτω άκρων.
  • πόνος στους μύες / στις αρθρώσεις
  • πρησμένους λεμφαδένες.
  • υπεραιμία.
  • αυξημένη κόπωση, αδυναμία.
  • κόκκινο, παρόμοιο με αλλεργικά εξανθήματα στο πρόσωπο.
  • άσχημο πυρετό.
  • Μπλε δάκτυλα, χέρια, πόδια μετά από άγχος, επαφή με το κρύο?
  • αλωπεκία;
  • πόνος κατά την εισπνοή (μιλά για βλάβη στην επένδυση των πνευμόνων)?
  • ευαισθησία στο ηλιακό φως.

Πρώτα σημεία

Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν τη θερμοκρασία, η οποία κυμαίνεται στα όρια των 38039 βαθμών και μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Μετά από αυτό, ο ασθενής έχει και άλλα σημάδια SLE, όπως:

  • αρθρώσεις μικρών / μεγάλων αρθρώσεων (μπορεί να περάσει ανεξάρτητα, και στη συνέχεια να επανεμφανιστεί με μεγαλύτερη ένταση).
  • εξάνθημα με τη μορφή πεταλούδας στο πρόσωπο, εξανθήματα εμφανίζονται στους ώμους, στο στήθος?
  • φλεγμονή των τραχηλικών, μασχαλιαίων λεμφαδένων,
  • σε περίπτωση σοβαρών βλαβών του σώματος, τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν - νεφρά, ήπαρ, καρδιά, η οποία αντικατοπτρίζεται στην παραβίαση του έργου τους.

Στα παιδιά

Σε νεαρή ηλικία, ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με πολυάριθμα συμπτώματα, σταδιακά επηρεάζοντας διάφορα όργανα του παιδιού. Ταυτόχρονα, οι γιατροί δεν μπορούν να προβλέψουν ποιο σύστημα θα αποτύχει στη συνέχεια. Τα κύρια σημεία της παθολογίας μπορεί να μοιάζουν με κοινές αλλεργίες ή δερματίτιδα. αυτή η παθογένεση της νόσου προκαλεί δυσκολίες στη διάγνωση. Τα συμπτώματα του SLE στα παιδιά μπορεί να είναι:

  • δυστροφία.
  • λέπτυνση του δέρματος, φωτοευαισθησία;
  • πυρετός, που συνοδεύεται από άφθονη εφίδρωση, ρίγη?
  • αλλεργικά εξανθήματα.
  • η δερματίτιδα, κατά κανόνα, εντοπίζεται πρώτα στα μάγουλα, τη μύτη (έχει τη μορφή βλεφάρων, φουσκάλες, οίδημα κ.λπ.).
  • πόνοι στις αρθρώσεις.
  • εύθραυστα νύχια;
  • νέκρωση στις άκρες των δακτύλων, παλάμες;
  • αλωπεκία, μέχρι πλήρη φαλάκρα?
  • σπασμούς.
  • ψυχικές διαταραχές (νευρικότητα, νοημοσύνη κ.λπ.) ·
  • η στοματίτιδα δεν είναι θεραπεύσιμη.

Διαγνωστικά

Για να διαπιστωθεί η διάγνωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν ένα σύστημα που αναπτύχθηκε από Αμερικανούς Ρευματολόγους. Για να επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής έχει ερυθηματώδη λύκο, ο ασθενής πρέπει να έχει τουλάχιστον 4 από τα 11 καταχωρημένα συμπτώματα:

  • ερύθημα σε πρόσωπο με σχήμα πεταλούδας.
  • φωτοευαισθησία (χρώση στο πρόσωπο, επιδεινούμενη από έκθεση σε ηλιακό φως ή υπεριώδη ακτινοβολία) ·
  • δισκοειδές δερματικό εξάνθημα (ασύμμετρα κόκκινα έμπλαστρα που ξεφλουδίζουν και ρωγμές, με περιοχές υπερκεράτωσης που έχουν οδοντωτές ακμές).
  • συμπτώματα αρθρίτιδας.
  • εξελκώσεις των βλεννογόνων του στόματος, της μύτης,
  • διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος - ψύχωση, ευερεθιστότητα, υστερία χωρίς αιτία, νευρολογικές παθολογίες κ.λπ.
  • ορολογική φλεγμονή.
  • συχνή πυελονεφρίτιδα, εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.
  • ψευδώς θετική ανάλυση του Wasserman, ανίχνευση τίτλων αντιγόνων και αντισωμάτων στο αίμα.
  • μείωση των αιμοπεταλίων και των λεμφοκυττάρων στο αίμα, αλλαγή της σύνθεσής του.
  • αδικαιολόγητη αύξηση των αντιπυρηνικών αντισωμάτων.

Ο ειδικός κάνει την τελική διάγνωση μόνο αν υπάρχουν τέσσερις ή περισσότερες ενδείξεις από την παραπάνω λίστα. Όταν η ετυμηγορία είναι υπό αμφισβήτηση, ο ασθενής κατευθύνεται σε μια στενή και λεπτομερή εξέταση. Ένας μεγάλος ρόλος στη διάγνωση του ΣΕΛ, ο γιατρός εκχωρεί αναμνησία και τη μελέτη γενετικών παραγόντων. Ο γιατρός πρέπει να ανακαλύψει ποιες ασθένειες είχε ο ασθενής κατά το τελευταίο έτος της ζωής και πώς αντιμετωπίστηκαν.

Θεραπεία

Ο SLE είναι μια ασθένεια χρόνιου τύπου στην οποία είναι αδύνατη η πλήρης θεραπεία του ασθενούς. Οι στόχοι της θεραπείας είναι να μειωθεί η δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας, να αποκατασταθούν και να διατηρηθούν οι λειτουργικές δυνατότητες του προσβεβλημένου συστήματος / οργάνων, να αποφευχθούν επιδείξεις για να επιτευχθεί μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής για τους ασθενείς και να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής του. Η θεραπεία του λύκου περιλαμβάνει την υποχρεωτική λήψη φαρμάκων, τα οποία ο γιατρός συνταγογραφεί για κάθε ασθενή ξεχωριστά, ανάλογα με τα χαρακτηριστικά του σώματος και το στάδιο της νόσου.

Οι ασθενείς νοσηλεύονται σε περιπτώσεις όπου έχουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις της πάθησης:

  • υποψία εγκεφαλικού επεισοδίου, καρδιακή προσβολή, σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, πνευμονία,
  • αύξηση θερμοκρασίας πάνω από 38 μοίρες για μεγάλο χρονικό διάστημα (ο πυρετός δεν μπορεί να εξαλειφθεί με τη βοήθεια αντιπυρετικών παραγόντων).
  • κατάθλιψη της συνείδησης.
  • απότομη μείωση των λευκοκυττάρων στο αίμα.
  • ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων της νόσου.

Όταν προκύψει η ανάγκη, ο ασθενής παραπέμπεται σε ειδικούς όπως ένας καρδιολόγος, νεφρολόγος ή πνευμονολόγος. Η τυπική θεραπεία για τον SLE περιλαμβάνει:

  • ορμονική θεραπεία (συνταγογραφούμενα φάρμακα της ομάδας των γλυκοκορτικοειδών, για παράδειγμα πρεδνιζολόνη, κυκλοφωσφαμίδη, κτλ.).
  • αντιφλεγμονώδη φάρμακα (συνήθως Diclofenac σε φύσιγγες).
  • αντιπυρετικά φάρμακα (με βάση την παρακεταμόλη ή την ιβουπροφαίνη).

Για να ανακουφίσει το κάψιμο, το ξεφλούδισμα του δέρματος, ο γιατρός συνταγογραφεί τις ορμόνες με βάση τις κρέμες και τις αλοιφές στον ασθενή. Ιδιαίτερη προσοχή κατά τη θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου καταβάλλεται για τη διατήρηση της ανοσίας του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί σύνθετες βιταμίνες, ανοσοδιεγερτικά και φυσιοθεραπευτικούς χειρισμούς. Φάρμακα που διεγείρουν το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η αζαθειοπρίνη, λαμβάνονται μόνο κατά τη διάρκεια μιας νωθρής ασθένειας, διαφορετικά η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να επιδεινωθεί δραματικά.

Οξεία ερυθηματώδης λύκος

Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο το συντομότερο δυνατό. Η θεραπευτική πορεία πρέπει να είναι μακρά και σταθερή (χωρίς διακοπές). Κατά τη διάρκεια της ενεργού φάσης της παθολογίας, τα γλυκοκορτικοειδή χορηγούνται στον ασθενή σε μεγάλες δόσεις ξεκινώντας με 60 mg πρεδνιζολόνης και αυξάνονται για 3 μήνες με επιπλέον 35 mg. Μειώστε αργά την ποσότητα του φαρμάκου, μετακινώντας σε χάπια. Μετά από μεμονωμένη δόση συντήρησης του φαρμάκου (5-10 mg).

Για να αποφευχθεί η παραβίαση του μεταβολισμού των ορυκτών, συνταγογραφούνται τα παρασκευάσματα καλίου ταυτόχρονα με την ορμονοθεραπεία (Panangin, διάλυμα οξικού καλίου κλπ.). Μετά την ολοκλήρωση της οξείας φάσης της νόσου, η σύνθετη θεραπεία με κορτικοστεροειδή διεξάγεται σε μειωμένες ή συντηρητικές δόσεις. Επιπλέον, ο ασθενής παίρνει φάρμακα αμινοκινολίνης (1 δισκίο Delagin ή Plaquenil).

Χρόνια

Όσο νωρίτερα αρχίζει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες για τον ασθενή να αποφύγει μη αναστρέψιμες επιδράσεις στο σώμα. Η θεραπεία της χρόνιας παθολογίας περιλαμβάνει απαραίτητα τη λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων, φαρμάκων που καταστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος (ανοσοκατασταλτικά) και τα κορτικοστεροειδή ορμονικά φάρμακα. Ωστόσο, μόνο οι μισοί ασθενείς επιτυγχάνουν επιτυχή θεραπεία. Ελλείψει θετικής δυναμικής, διεξάγεται θεραπεία με βλαστοκύτταρα. Κατά κανόνα, η αυτοάνοση επιθετικότητα απουσιάζει.

Τι είναι ο επικίνδυνος ερυθηματώδης λύκος

Μερικοί ασθενείς με μια τέτοια διάγνωση αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές - διαταράσσεται η εργασία της καρδιάς, των νεφρών, των πνευμόνων, άλλων οργάνων και συστημάτων. Η πιο επικίνδυνη μορφή της νόσου είναι συστηματική, η οποία καταστρέφει ακόμη και τον πλακούντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ως αποτέλεσμα της οποίας οδηγεί στο κοπιασμό του εμβρύου ή στο θάνατό του. Τα αυτοαντισώματα είναι ικανά να διεισδύσουν στον πλακούντα και να προκαλέσουν νεογνική (συγγενή) ασθένεια στο νεογέννητο. Σε αυτή την περίπτωση, το μωρό εμφανίζεται το σύνδρομο του δέρματος, το οποίο περνά μετά από 2-3 μήνες.

Πόσοι ζουν με ερυθηματώδη λύκο

Χάρη στα σύγχρονα φάρμακα, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για περισσότερα από 20 χρόνια μετά τη διάγνωση της νόσου. Η ανάπτυξη της παθολογίας συμβαίνει με διαφορετικές ταχύτητες: σε μερικούς ανθρώπους, τα συμπτώματα αυξάνουν σταδιακά την ένταση, σε άλλα αυξάνεται με ταχείς ρυθμούς. Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να ζουν τον συνηθισμένο τρόπο ζωής τους, αλλά με μια σοβαρή πορεία της νόσου, η ικανότητα εργασίας χάθηκε εξαιτίας του σοβαρού πόνου στις αρθρώσεις, της υψηλής κόπωσης και των διαταραχών του ΚΝΣ. Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής του SLE εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων της πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια σοβαρή ασθένεια στην οποία το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται τα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος ως ξένα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσει ανοσοαπόκριση έναντι αυτών και προκαλεί βλάβη οργάνων. Δεδομένου ότι υπάρχουν στοιχεία του ανοσοποιητικού συστήματος σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, σχεδόν όλα τα όργανα μπορούν να επηρεαστούν από τον λύκο. Σύμφωνα με στατιστικές, σε περίπου 90% των περιπτώσεων η ασθένεια αναπτύσσεται στις γυναίκες. Στην απόλυτη πλειοψηφία των περιπτώσεων, τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται μεταξύ 15 και 25 ετών.

Πολλοί ενδιαφέρονται για την προέλευση του ονόματος της νόσου και πώς έχουν οι λύκοι να κάνουν με αυτό; Η ιστορία πηγαίνει πίσω στους μακρινούς Μεσαίωνα, όταν στην Ευρώπη ήταν ακόμα δυνατό να συναντήσουμε έναν άγριο λύκο και να υποφέρουμε σοβαρά σε μια τέτοια συνάντηση. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τον οδηγό, ο οποίος συχνά έπρεπε να πάει καθήκοντα σε οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας και σε κάθε καιρό. Όταν τους επιτέθηκε, ο λύκος προσπάθησε να δαγκώσει στο απροστάτευτο μέρος του σώματος, το οποίο αποδείχθηκε ότι ήταν το πρόσωπο (μύτη και μάγουλα, πιο συγκεκριμένα). Αργότερα, θα αναφερθούν τα κύρια συμπτώματα της νόσου, και ένας από αυτούς είναι ο λύκος "πεταλούδα" - δερματικές βλάβες στα ζυγωματικά και τη μύτη.

Εκτός από το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, υπάρχουν δύο ακόμη διαδικασίες: δισκοειδής και ερυθηματώδης λύκος φαρμάκου. Αυτές οι έννοιες δεν θα πρέπει να εντοπιστούν, καθώς οι παθολογίες διαφέρουν μεταξύ τους τόσο στις κλινικές τους εκδηλώσεις όσο και στην πιθανότητα σοβαρών επιπλοκών.

Αιτίες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Μέχρι τώρα, οι γιατροί δεν ήταν σε θέση να προσδιορίσουν την ακριβή αιτία της ανάπτυξης μιας τόσο περίπλοκης ασθένειας. Σε όλο τον κόσμο, δεκάδες εργαστήρια αναζητούν απάντηση στο ερώτημα αυτό, αλλά δεν μπορούν να προχωρήσουν αποφασιστικά.

  • Με βάση τα στοιχεία που συγκεντρώθηκαν κατά τη διάρκεια της συλλογής αναμνησίων, οι γιατροί κατόρθωσαν να διαπιστώσουν ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με λύκο είναι άρρωστοι που περνούν πολύ χρόνο σε κρύο ή θερμότητα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οφείλεται στις επαγγελματικές τους δραστηριότητες. Σε ό, τι αφορά την υπεριώδη ακτινοβολία (περιέχει το φως του ήλιου) λέει το γεγονός ότι πολύ συχνά η ασθένεια στους ασθενείς επιδεινώνεται το καλοκαίρι.
  • Η κληρονομική προδιάθεση, στην πραγματικότητα, δεν είναι η αιτία της νόσου. Αυτό είναι μόνο ένα υπόστρωμα στο οποίο συσσωρεύονται και άλλοι παράγοντες. Παρ 'όλα αυτά, έχει αποδειχθεί ότι οι συγγενείς των ανθρώπων που αντιμετωπίζουν αυτό το πρόβλημα έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.
  • Μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν ότι ο λύκος είναι ένα είδος συστημικής απόκρισης του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού σε συχνές ερεθισμούς. Οι μικροοργανισμοί, τα παράσιτα της γαστρεντερικής οδού, οι μολύνσεις από μύκητες, οι ιοί δρουν ως ερεθιστικά. Εάν η ανοσία ενός ατόμου εξασθενήσει και είναι συνεχώς εκτεθειμένη σε αρνητικό αποτέλεσμα, τότε αυξάνεται η πιθανότητα μιας διεστραμμένης αντίδρασης σε σχέση με τα κύτταρα και τους ιστούς.
  • Η επίδραση ορισμένων επιθετικών χημικών ενώσεων (σχεδόν πάντα ο ασθενής τους συναντά και στο χώρο εργασίας του).

Μερικοί παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν επιδείνωση ενός ατόμου με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή να προκαλέσουν άλλη επιδείνωση του:

  • Το κάπνισμα - μια πολύ κακή επίδραση στην κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων του μικροαγγειακού συστήματος, που ήδη πάσχουν από ΣΕΛ.
  • Η λήψη από τη γυναίκα των παρασκευασμάτων που περιέχουν ορμόνες φύλου σε υψηλές δόσεις.
  • Ένα φάρμακο μπορεί όχι μόνο να προκαλέσει την ανάπτυξη του φαρμάκου λύκου, αλλά και να προκαλέσει επιδείνωση του ΣΕΛ (θυμηθείτε, πρόκειται για διαφορετικές ασθένειες).

Παθογένεια της νόσου

Πολλοί ασθενείς δεν μπορούν να κατανοήσουν τους γιατρούς που ισχυρίζονται ότι το δικό τους ανοσοποιητικό σύστημα ξαφνικά άρχισε να επιτίθεται στον ιδιοκτήτη του. Εξάλλου, ακόμη και μακριά από την ιατρική, οι άνθρωποι γνωρίζουν από το σχολείο ότι το ανοσοποιητικό σύστημα είναι ο προστάτης του σώματος.

Αρχικά, ο μηχανισμός μιας ρυθμιστικής λειτουργίας στο ανθρώπινο σώμα αποτυγχάνει. Όπως προαναφέρθηκε, οι αιτίες και ο μηχανισμός αυτού του συγκεκριμένου συνδέσμου δεν έχουν τεκμηριωθεί και προς το παρόν οι γιατροί μπορούν μόνο να δηλώσουν αυτό το γεγονός. Ως αποτέλεσμα, μερικά κλάσματα λεμφοκυττάρων (αυτό είναι ένα κύτταρο αίματος) παρουσιάζουν υπερβολική δραστηριότητα και προκαλούν το σχηματισμό μεγάλων πρωτεϊνικών μορίων - ανοσοσυμπλεγμάτων.

Επιπλέον, αυτά τα ίδια σύμπλοκα απλώνονται σε όλο το σώμα και κατατίθενται σε διάφορους ιστούς, κυρίως στα τοιχώματα μικρών αγγείων. Ήδη στο σημείο της προσκόλλησης, τα πρωτεϊνικά μόρια προκαλούν την απελευθέρωση των ενζύμων από τα κύτταρα, τα οποία κανονικά περικλείονται σε ειδικές μικροσκοπικές κάψουλες. Τα επιθετικά ένζυμα ασκούν τη δράση τους και βλάπτουν τον κανονικό ιστό του σώματος, προκαλώντας πολλά συμπτώματα με τα οποία ο ασθενής ζητά βοήθεια από γιατρό.

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Όπως μπορείτε να δείτε από την προηγούμενη ενότητα, οι προκλητοί της νόσου κατανέμονται σε όλο το σώμα με ροή αίματος. Αυτό υποδηλώνει ότι μπορείτε να περιμένετε ζημιά σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο.

Μη ειδικά συμπτώματα

Αρχικά, οι άνθρωποι δεν υποψιάζονται καν ότι έχουν αναπτύξει συστηματικό λύκο λόγω του γεγονότος ότι εκδηλώνεται ως εξής:

  • μια αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος για την οποία ένα άτομο δεν μπορεί να σχετίζεται με οποιονδήποτε λόγο.
  • μυϊκοί πόνοι και κόπωση κατά την εργασία τους.
  • κεφαλαλγία και γενική αδυναμία.

Είναι σαφές ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές για σχεδόν κάθε ασθένεια και ότι, ειδικότερα, δεν αντιπροσωπεύουν τίποτα αξίας για τους γιατρούς. Ωστόσο, η ασθένεια εξακολουθεί να έχει πολλά συμπτώματα, τα οποία για λόγους ευκολίας χωρίζονται σε ομάδες ανάλογα με το ποιο όργανο ή οργανικό σύστημα επηρεάζεται.

Εκδηλώσεις του δέρματος

  • Το κλασικό σύμπτωμα της νόσου είναι η χαρακτηριστική "πεταλούδα λύκου". Είναι μια ερυθρότητα του δέρματος και την εμφάνιση ενός εξανθήματος σε αυτό στην περιοχή των μάγουλων, της μύτης, της μύτης. Παρά το γεγονός ότι το δέρμα επηρεάζεται στο 65% των ασθενών με ΣΕΛ, αυτό το γνωστό σύμπτωμα παρατηρείται μόνο στο 30-50% των ασθενών. Συχνά, οι γυναίκες ισχυρίζονται ότι αυτή η ερυθρότητα συνδέεται με τον ενθουσιασμό ή την υπερθέρμανση στον ήλιο.
  • Εξανθήματα μπορούν επίσης να βρεθούν στο σώμα και τα όπλα.
  • Κάπως λιγότερο συχνά ένα άτομο σημειώνει τριχόπτωση και φωλιά αλωπεκία.
  • Η εμφάνιση των ελκών στο στόμα, τον κόλπο, τη μύτη.
  • Στα πόδια και τα χέρια στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, το δέρμα υποφέρει τόσο πολύ που εμφανίζονται τροφικά έλκη.
  • Τα παράγωγα του δέρματος - τα μαλλιά και τα νύχια μπορούν επίσης να υποστούν βλάβη ως αποτέλεσμα της εξέλιξης του λύκου. Τα νύχια γίνονται εύθραυστα και τα μαλλιά πέφτουν έξω.

Εκδηλώσεις του μυοσκελετικού συστήματος

Στον λύκο, ο συνδετικός ιστός πάσχει περισσότερο από όλα, ο οποίος υπάρχει σε σχετικά μεγάλους αριθμούς στις αρθρώσεις.

  • Οι περισσότεροι ασθενείς με ΣΕΛ αναφέρουν πόνο στις αρθρώσεις. Σε αυτή την περίπτωση, οι μικρές αρθρώσεις στα χέρια και τους καρπούς επηρεάζονται συχνότερα και πιο έντονα.
  • Η φλεγμονή των συμμετρικών αρθρώσεων, η πολυαρθρίτιδα, αναπτύσσεται λιγότερο συχνά.
  • Σε αντίθεση με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, η οποία είναι πολύ παρόμοια με τη βλάβη των αρθρώσεων στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν υπάρχει καταστροφή των οστών.
  • Κάθε πέμπτος ασθενής με βλάβη στις αρθρώσεις αναπτύσσει την παραμόρφωση του. Το κακό είναι ότι αυτή η αλλαγή του σχήματος είναι μόνιμη και μπορεί μόνο να εξαλειφθεί με τη βοήθεια χειρουργικής επέμβασης.
  • Στους άνδρες, πολύ συχνά η ασθένεια εκδηλώνεται με φλεγμονή του ιερού θηλώματος. Ταυτόχρονα, ο πόνος εμφανίζεται στον ιερό και τον κόκαλο (λίγο πάνω από τους γλουτούς). Ένα σύμπτωμα μπορεί να ενοχλεί τον άνθρωπο συνεχώς, και μπορεί να εκδηλωθεί μετά από σωματική άσκηση με τη μορφή δυσφορίας και αίσθησης βαρύτητας.

Εκδηλώσεις του ΣΕΛ από το αιματοποιητικό σύστημα

  • Μία από τις πιο συγκεκριμένες και χαρακτηριστικές εκδηλώσεις του λύκου είναι η εμφάνιση των LE κυττάρων στο αίμα (μερικές φορές αποκαλούνται λύκος). Αυτά είναι τα λευκά αιμοσφαίρια, μέσα στα οποία οι εργαστηριακοί εργαζόμενοι σε μεγάλη μεγέθυνση ανιχνεύουν τους πυρήνες άλλων κυττάρων του αίματος. Αυτό το φαινόμενο είναι συνέπεια της λανθασμένης αναγνώρισης των κυττάρων τους ως επικίνδυνων και ξένων. Τα λευκοκύτταρα λαμβάνουν ένα σήμα για να τα καταστρέψουν, να καταστραφούν σε μέρη και να απορροφηθούν από μόνα τους.
  • Σε μισούς ασθενείς, η κλινική εξέταση του αίματος αποκαλύπτει αναιμία, θρομβοπενία και λευκοπενία. Αυτό δεν είναι πάντα μια συνέπεια της εξέλιξης της νόσου - συχνά αυτό το φαινόμενο παρατηρείται ως αποτέλεσμα της ιατρικής θεραπείας της νόσου.

Εκδηλώσεις της καρδιάς και των μεγάλων αιμοφόρων αγγείων

  • Σε κάποιο τμήμα των ασθενών κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι γιατροί ανακαλύπτουν περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και μυοκαρδίτιδα.
  • Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι γιατροί δεν ανιχνεύουν έναν μολυσματικό παράγοντα που θα μπορούσε να προκαλέσει την ανάπτυξη φλεγμονωδών καρδιακών παθήσεων.
  • Με την εξέλιξη της νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζονται μιτροειδείς ή τριγλώχινες βαλβίδες.
  • Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, όπως και πολλές συστηματικές ασθένειες, αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης αθηροσκλήρωσης.

Νεφρολογικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ

  • Η νεφρίτιδα του λούπιου είναι μια φλεγμονώδης νόσος των νεφρών, στην οποία η σπειραματική μεμβράνη πυκνώνει, η ινική αποτίθεται και σχηματίζονται υαλώδεις θρόμβοι αίματος. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει μια επίμονη μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Η πιθανότητα εμφάνισης νεφρικής βλάβης είναι υψηλότερη σε οξεία και υποξεία νόσο. Στην περίπτωση του χρόνιου SLE, η νεφρίτιδα του λύκου αναπτύσσεται πολύ λιγότερο συχνά.
  • Αιματουρία ή πρωτεϊνουρία, η οποία δεν συνοδεύεται από πόνο και δεν ενοχλεί το άτομο. Συχνά αυτή είναι η μόνη εκδήλωση του λύκου από το ουροποιητικό σύστημα. Δεδομένου ότι η διάγνωση του SLE γίνεται έγκαιρα και αρχίζει αποτελεσματική θεραπεία, η οξεία νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται μόνο στο 5% των περιπτώσεων.

Νευρολογικές και Ψυχικές ανωμαλίες

Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προκαλέσει τέτοιες τρομερές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως η εγκεφαλοπάθεια, οι επιληπτικές κρίσεις, οι διαταραχές ευαισθησίας, οι εγκεφαλοαγγειακές παθήσεις. Το κακό είναι ότι όλες οι αλλαγές είναι αρκετά επίμονες και δύσκολο να διορθωθούν.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Με βάση όλα τα διαθέσιμα δεδομένα, οι γιατροί αναγνώρισαν τα πιο κοινά συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου. Ορισμένες από αυτές είναι πιο συχνές, άλλες είναι λιγότερο συχνές. Εάν ένα άτομο έχει 4 ή περισσότερα κριτήρια, ανεξάρτητα από το πόσο καιρό εμφανίστηκαν, γίνεται διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Τα κριτήρια αυτά είναι τα εξής:

  • "Πεταλούδα λούπιου" - ένα εξάνθημα στα ζυγωματικά.
  • Διάφορα έκρηξη.
  • Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο φως του ήλιου - φωτοευαισθησία. Ένα άτομο μπορεί να έχει εξάνθημα ή απλά έντονη ερυθρότητα.
  • Έλκη στο επιθήλιο του στόματος.
  • Φλεγμονή δύο ή περισσοτέρων περιφερειακών αρθρώσεων, χωρίς εμπλοκή οστικού ιστού στη διαδικασία.
  • Φλεγμονή των οροειδών μεμβρανών - πλευρίτιδα ή περικαρδίτιδα.
  • Έκκριση με ούρα ανά ημέρα πάνω από 0,5 g πρωτεΐνης ή κυλινδρίας.
  • Σπασμοί και ψύχωση, άλλες νευρολογικές διαταραχές.
  • Αιμολυτική αναιμία, μείωση του αριθμού αίματος λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων.
  • Ανίχνευση αντισωμάτων στο DNA του και άλλες ανοσολογικές ανωμαλίες.
  • Αυξάνοντας τον τίτλο του ANF.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Ο ασθενής πρέπει αρχικά να συντονιστεί με το γεγονός ότι η νόσος δεν μπορεί να θεραπευτεί σε λίγες μέρες, ή απλώς να έχει μια πράξη. Μέχρι στιγμής, η διάγνωση τίθεται για ζωή, αλλά δεν μπορείτε να απελπίζεστε. Η κατάλληλα επιλεγμένη θεραπεία σας επιτρέπει να αποφύγετε τις παροξύνσεις και να έχετε μια αρκετά πλήρη ζωή.

  • Προετοιμασίες με γλυκοκορτικοειδή - οι ασθενείς τους το παίρνουν τακτικά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Αρχικά, η δόση είναι σχετικά μεγάλη - προκειμένου να εξαλειφθεί η επιδείνωση και όλες οι εκδηλώσεις. Αφού ο γιατρός παρακολουθήσει την κατάσταση του ασθενούς και σιγά-σιγά μειώσει την ποσότητα του ληφθέντος φαρμάκου. Η ελάχιστη δόση μειώνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης ανεπιθύμητων ενεργειών από την ορμονική θεραπεία, η οποία είναι αρκετά μεγάλη.
  • Κυτταροτοξικά φάρμακα.
  • Αναστολείς του TNF-α - μια ομάδα φαρμάκων που εμποδίζουν τη δράση των προφλεγμονωδών ενζύμων στο σώμα και μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της νόσου.
  • Εξωσωματική αποτοξίνωση - αφαίρεση ανώμαλων κυττάρων αίματος και ανοσοσυμπλεγμάτων από το σώμα μέσω πολύ ευαίσθητης διήθησης.
  • Η παλμική θεραπεία είναι η χρήση εντυπωσιακών δόσεων κυτταροστατικών ή ορμονών, η οποία σας επιτρέπει να απαλλαγείτε γρήγορα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου. Φυσικά, αυτό το μάθημα διαρκεί λίγο χρόνο.
  • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  • Θεραπεία ασθενειών που προκαλούν λύκο - νεφρίτιδα, αρθρίτιδα, κλπ.

Είναι πολύ σημαντικό να παρακολουθείται η κατάσταση των νεφρών, καθώς η νεφρίτιδα του λύκου είναι η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Συμπτώματα και σημάδια ερυθηματώδους ερυθηματώδους Πώς να προσδιορίσετε τον ερυθηματώδη λύκο

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια συστηματική φλεγμονώδης ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, παθογενετικά συνδεδεμένη με την παραγωγή αυτοαντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων που προκαλούν συμπτώματα ανοσοφλεγμονώδους βλάβης ιστού και σημάδια δυσλειτουργίας των εσωτερικών οργάνων. Σε αυτό το άρθρο, θα εξετάσουμε τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και τα κύρια σημεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στους ανθρώπους. Πώς να προσδιορίσετε τον ερυθηματώδη λύκο στη διάγνωση, θα μάθετε επίσης στο άρθρο μας.

Συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου

Σε οξεία ή κατά την έξαρση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται, κατά κανόνα, συνταγογραφικά συμπτώματα (αδυναμία, απώλεια βάρους, πυρετός, ανορεξία κλπ.).

Επικράτηση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου

Ο επιπολασμός του ερυθηματώδους λύκου στον πληθυσμό είναι περίπου 25-50 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου αναπτύσσονται συχνότερα στις γυναίκες (10-20: 1) της αναπαραγωγικής ηλικίας (20-40 ετών).

Αιτίες σημείων ερυθηματώδους λύκου

Πιστεύεται ότι ορισμένοι μικροοργανισμοί, τοξικές ουσίες και L C μπορεί να είναι η αιτία της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ωστόσο, δεν έχει ακόμη επιτευχθεί άμεση απόδειξη της συμμετοχής οποιουδήποτε συγκεκριμένου χαρακτηριστικού. Έμμεσες ενδείξεις του αιτιολογικού (ή "ενεργοποιητικού") ρόλου μιας ιογενούς λοίμωξης είναι η ανίχνευση σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο των ορολογικών σημείων της μόλυνσης με τον ιό Epstein-Barr σημαντικά συχνότερα από ό, τι στο γενικό πληθυσμό. "μοριακή μιμητοποίηση" ιικών πρωτεϊνών και αυτοαντιγόνων του λύκου (Sm, κ.λπ.), την ικανότητα του βακτηριακού DNA να διεγείρει τη σύνθεση αντι-πυρηνικών αυτοαντισωμάτων. Η υπεριώδης ακτινοβολία διεγείρει την απόπτωση (προγραμματισμένο θάνατο) των κυττάρων του δέρματος με ερυθηματώδη λύκο. Αυτό οδηγεί στην εμφάνιση ορισμένων συμπτωμάτων ενδοκυτταρικών αυτοαντιγόνων στη μεμβράνη των "αποπτωτικών" κυττάρων, προκαλώντας έτσι την ανάπτυξη αυτοάνοσης διεργασίας σε γενετικά προδιάθετα άτομα.

Γενετικοί παράγοντες για την εμφάνιση συμπτωμάτων ερυθηματώδους λύκου

Ο ρόλος των γενετικών χαρακτηριστικών αποδεικνύεται από τη μεγάλη συρρίκνωση του συστημικού ερυθηματώδους λύκου σε μονοζυγωτικό παρά σε ζιζανιοκτόνα δίδυμα και τον επιπολασμό του SLE (5-12%) μεταξύ των συγγενών αίματος των ασθενών. (Ciq, C4, C2), πολυμορφισμός των γονιδίων Fc7R.11 - υποδοχέων (μειωμένη κάθαρση των ανοσοσυμπλεγμάτων) και του TNF-alpha. Γενικά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος θεωρείται πολυπαραγοντική πολυγονιδιακή νόσος, όπου οι γενετικοί παράγοντες συνδέονται περισσότερο με ορισμένες κλινικές και ανοσολογικές παραλλαγές παρά με την ασθένεια στο σύνολό της.

Σημάδια ερυθηματώδους λύκου

Σημάδι δερματικών αλλοιώσεων με ερυθηματώδη λύκο

Η δερματική βλάβη είναι ένα από τα συχνότερα κλινικά σημάδια του ερυθηματώδους λύκου, που συχνά αναπτύσσεται κατά την εμφάνιση της νόσου, έχει αρκετά κλινικά σημεία. Δισκοειδής αλλοιώσεις υπεραιμίας με ακμές, διήθηση της ατροφίας ουλής και αποχρωματισμός του κέντρου, με την απόφραξη των θυλάκων δέρματος και ευρυαγγείες (τοπική επέκταση των μικρών αγγείων και τριχοειδών, γενικά μοιάζει με το σχήμα της αστερίσκο) τυπικά αναπτύσσονται σε χρόνιο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Τα σημάδια της ερυθηματώδους δερματίτιδας εντοπίζονται στο πρόσωπο, στον αυχένα, στο στήθος (περιοχή "ντεκολτέ"), στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων. Χαρακτηριστικά στοιχεία της τοποθεσίας στη μύτη και τα μάγουλα για να σχηματίσουν ένα σχήμα «πεταλούδα» (ερύθημα στα μάγουλα και τα πλάτη της μύτης).

Φωτοευαισθησίας - αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στη δράση της ηλιακής ακτινοβολίας, που συνήθως εκφράζεται εμφάνιση των συμπτωμάτων που είναι χαρακτηριστικά του συστημικού ερυθηματώδους λύκου εξάνθημα σε εκτεθειμένες σε περιοχές ηλιακό φως. Υποξεία δερματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από σημεία, διαδεδομένη anulyarnymi εστίες σχηματισμού πολυκυκλικών μπαλώματα στο πρόσωπο, το στήθος, το λαιμό, τα άκρα με telangiectasia και υπέρχρωση, βλάβη δέρματος μερικές φορές μοιάζει με τα συμπτώματα της ψωρίασης. Η αλωπεκία μπορεί να είναι σημάδι ερυθηματώδους λύκου. Η τριχόπτωση μπορεί να γενικευθεί ή να εστιαστεί.

Άλλα σημάδια των δερματικών αλλοιώσεων σε ερυθηματώδη λύκο: υποδερματίτιδα (φλεγμονή του υποδόριου ιστού), διαφορετικές εκδηλώσεις της δερματικής αγγειίτιδας (πορφύρα, κνίδωση, γύρω από το νύχι ή υπονύχια μικροεμφραγμάτων), πελίδνωση δικτυωτή - διακλάδωση ομοιάζουσα με πλέγμα γαλαζωπό-μωβ κηλίδες στο δέρμα σκέλος, μερικές φορές του κορμού και άνω άκρα, που συνδέονται με στασιμότητα αίματος σε διασταλμένα επιφανειακά τριχοειδή αγγεία ή με μικροθρομβολή φλεβών (σημάδι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου).

Συμπτώματα των βλεννογόνων βλαβών του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

βλεννογόνου ήττα εκπροσωπούνται σε ερυθηματώδη λύκο heylitom (συμφορητική υπεραιμία κόκκινο περίγραμμα με πυκνή ξηρά κλίμακες, κρούστες ή μερικές φορές με διαβρώσεις, με το αποτέλεσμα της ατροφίας) και ανώδυνη διαβρώσεις στο στοματικό βλεννογόνο (συνήθως στην οροφή του στόματος).

Βλάβες των αρθρώσεων και των τενόντων του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου - σημεία

Η βλάβη των αρθρώσεων και των τενόντων έχει τα ακόλουθα διακριτικά χαρακτηριστικά:

  • Η αρθραλγία αναπτύσσεται στο 100% των ασθενών με ερυθηματώδη λύκο. Η ένταση του πόνου συχνά δεν είναι σύμφωνη με τα εξωτερικά σημεία.
  • Όταν το πόνο στο ισχίο ή τον ώμο αρθρώσεις πρέπει να υπομνησθεί η δυνατότητα ανάγγειας συμπτωμάτων νέκρωσης που σχετίζονται τόσο με θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και αγγειακές βλάβες, τον εφοδιασμό της μηριαίας κεφαλής (αγγειίτιδα, θρόμβωση στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο παρασκήνιο).
  • Τα συμπτώματα της αρθρίτιδας του λύκου είναι συμμετρική (λιγότερο συνηθισμένη ασύμμετρη) μη διαβρωτική πολυαρθρίτιδα, που εντοπίζεται συχνότερα στις μικρές αρθρώσεις των χεριών, των αρθρώσεων του καρπού και του γόνατος.
  • Χρόνια αρθρίτιδα λύκο (σύνδρομο Jakko) συνοδεύεται από την ανάπτυξη ανθεκτικών στελεχών και τα σημάδια συσπάσεων που μοιάζουν με αυτές στην ρευματοειδή αρθρίτιδα, συνδέεται με βλάβες των συνδέσμων και των τενόντων, και όχι με διαβρωτική αρθρίτιδα.

Σημάδια μυϊκής βλάβης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Η βλάβη των μυών παρουσιάζεται με τη μορφή μυαλγίας και / ή κεντρικής μυϊκής αδυναμίας (όπως στην πολυμυοσίτιδα), λιγότερο συχνά υπό μορφή συνδρόμου μυασθένειας με σημεία ερυθηματώδους λύκου.

Συμπτώματα πνευμονικής νόσου με ερυθηματώδη λύκο

Η ήττα των πνευμόνων με ερυθηματώδη λύκο αντιπροσωπεύεται από τα ακόλουθα κλινικά χαρακτηριστικά:

  • Το Pleurisy, ξηρό ή εκφυλιστικό, συχνά διμερές, αναπτύσσεται σε 50-80% των περιπτώσεων. Όταν η ξηρή πλευρίτιδα ακούει συχνά τον ήχο της υπεζωκοτικής τριβής. Η πλευρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε απομόνωση όσο και σε συνδυασμό με περικαρδίτιδα.
  • Lupus πνευμονίτιδα εκδηλώνεται συμπτώματα: δύσπνοια που εμφανίζεται με μικρή φυσική άσκηση, πόνο κατά την αναπνοή, διαταραγμένη αναπνοή, δεν ηχεί τρίζοντες στον κατώτερο πνεύμονα. Όταν εμφανίζουν συμπτώματα ακτίνων Χ του υψηλού κύρους ενίσχυσης διάφραγμα πνευμονική πρότυπο εστιακής-mesh παραμόρφωση πνευμονική μοτίβο στα χαμηλότερα και μεσαία τμήματα των πνευμόνων, συμμετρική εστιακή σκιές σε συνδυασμό με μονο- ή διμερείς δισκοειδή atelectases.

Πολύ σπάνια εμφανίζονται σημάδια πνευμονικής υπέρτασης, συνήθως ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενης πνευμονικής εμβολής με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Συμπτώματα καρδιακών παθήσεων με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Τα σημάδια της καρδιακής βλάβης συνοδεύονται από τη συμμετοχή όλων των μεμβρανών, αλλά συχνότερα από το περικάρδιο. Η περικαρδίτιδα (συνήθως κολλητική) αναπτύσσεται σε περίπου 20% των ασθενών με συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου, που οδηγούν στο σχηματισμό συμφύσεων. Πολύ σπάνια, εμφανίζεται εξιδρωματική περικαρδίτιδα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σημεία καρδιακής ταμπόνασης. Τα συμπτώματα της μυοκαρδίτιδας συνήθως αναπτύσσονται με σημαντική δραστηριότητα ερυθηματώδους λύκου, που εκδηλώνεται με αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής, σπάνια με καρδιακή ανεπάρκεια. Η ήττα του ενδοκαρδίου στον ερυθηματώδη λύκο συνοδεύεται από πύκνωση των μιτροειδών βαλβίδων, λιγότερο συχνά η αορτική βαλβίδα, κατά κανόνα είναι ασυμπτωματική (συνήθως βρίσκεται μόνο κατά τη διάρκεια της ηχοκαρδιογραφίας). Τα συμπτώματα των αιμοδυναμικά σημαντικών καρδιακών ανωμαλιών είναι πολύ σπάνια. Επί του παρόντος, η ανάπτυξη σημείων βαλβιδικών βλαβών θεωρείται ως χαρακτηριστικά συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Στην οξεία πορεία του ερυθηματώδους λύκου, μπορεί να εμφανιστούν σημάδια αγγειίτιδας των στεφανιαίων αρτηριών (στεφανιαία) και ακόμη και έμφραγμα του μυοκαρδίου. Ωστόσο, η κύρια αιτία της στεφανιαίας νόσου στον ΣΕΛ είναι η αθηροθρομβολή που σχετίζεται με τον εξασθενημένο μεταβολισμό των λιπιδίων στη θεραπεία των γλυκοκορτικοειδών, του νεφρωσικού συνδρόμου ή του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Συμπτώματα της νεφρικής βλάβης με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Τα κλινικά συμπτώματα της νεφρίτιδας του λύκου είναι εξαιρετικά διαφοροποιημένα, που κυμαίνονται από την επίμονη, μη εκφρασμένη πρωτεϊνουρία έως την ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ, εντοπίζονται οι ακόλουθοι μορφολογικοί τύποι νεφρίτιδας του λύκου. Υπάρχει μια σαφής σύνδεση μεταξύ της μορφολογικής τάξης και των κλινικών συμπτωμάτων της νεφρίτιδας του λύκου.

Η ήττα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου του πεπτικού συστήματος - σημεία

Τα σημάδια των γαστρεντερικών αλλοιώσεων είναι δυνατά σε όλο το μήκος τους, αλλά σπάνια έρχονται στο προσκήνιο στην κλινική εικόνα της νόσου. Περιγράφεται η ανάπτυξη των οισοφαγικού διαστολή και εξασθενημένη τις κινητικές του επιδεξιότητες, γαστροπάθεια (που σχετίζεται με τη λήψη ΜΣΑΦ), ηπατομεγαλία, πολύ σπάνια - αγγειίτιδα (στο πλαίσιο της παρόξυνσης) ή θρόμβωση (σε αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) σκάφη μεσεντερικής, οξεία παγκρεατίτιδα.

Συμπτώματα της βλάβης του νευρικού συστήματος του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η ήττα του νευρικού συστήματος αναπτύσσεται στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με σημεία ερυθηματώδους λύκου. Δεδομένου ότι σχεδόν όλα τα τμήματα του νευρικού συστήματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, οι ασθενείς με σημεία ερυθηματώδους λύκου μπορούν να αναπτύξουν μια ποικιλία νευρολογικών διαταραχών. Πονοκέφαλος, συνήθως ημικρανία χαρακτήρα, ανθεκτικό σε μη-ναρκωτικά και ναρκωτικά αναλγητικά ακόμη, συχνά σε συνδυασμό με άλλες νευρολογικές και ψυχιατρικές συμπτώματα του λύκου, εμφανίζεται πιο συχνά σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Επιληπτικές κρίσεις με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο - συμπτώματα

  • Προσβολή κρανιακού νεύρου (συμπεριλαμβανομένων των οπτικών νεύρων με την ανάπτυξη της όρασης).
  • Η οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας (συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών επεισοδίων), η εγκάρσια μυελίτιδα (σπάνια), η χορεία συνήθως αναπτύσσονται με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
  • Πολυνηευροπάθεια (συμμετρική ευαισθησία ή κινητικότητα), πολλαπλή μονοεραπεία (σπάνια), σύνδρομο Guillain-Barré (πολύ σπάνια).
  • Μια επίθεση οξείας ψύχωσης μπορεί να προκληθεί τόσο άμεσα από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο όσο και από θεραπεία με μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοειδών.
  • Το σύνδρομο του οργανικού εγκεφάλου χαρακτηρίζεται από συναισθηματική αστάθεια, επεισόδια κατάθλιψης, εξασθένιση της μνήμης, άνοια.

Σημεία βλάβης του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η βλάβη του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος εκδηλώνεται συχνότερα από σημεία λεμφαδενοπάθειας, που συσχετίζονται με τη δραστηριότητα του ερυθηματώδους λύκου.

Πώς να προσδιορίσετε τον ερυθηματώδη λύκο;

Η παθογένεση των συμπτωμάτων του λύκου που προκαλούνται από πολλά συγγενή μηχανισμούς :. Πολυκλωνικά (Β-κυττάρων), η τελευταία Ag-ειδικών (Τ-κυττάρου) ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού ελαττωμάτων των λεμφοκυττάρων απόπτωσης, κλπ Όσον αφορά τον ρόλο των Ag-ειδικών μηχανισμών αποδεικνύεται από το γεγονός ότι τα συμπτώματα της ερυθηματώδους λύκου μόνο περίπου 40 από περισσότερα από 2.000 δυνητικώς αυτο-αντιγόνα κυτταρικά συστατικά παράγονται από αυτοαντισώματα. Εκτός από το DNA το πιο σημαντικό από τη σκοπιά ανοσοπαθογένεια αυτοαντιγόνα λύκο - (. Νουκλεοσώματος, RNPs και ούτω καθεξής) ενδοκυτταρικό σύμπλοκα πολυσθενών νουκλεοπρωτεΐνη. Η υψηλή ανοσογονικότητα τους οφείλεται στην ικανότητα διασταυρούμενης σύνδεσης των υποδοχέων για Β-λεμφοκύτταρα και συσσώρευσης στην επιφάνεια των "αποπτωτικών" κυττάρων. Χαρακτηριστικά στοιχεία των διαφόρων ελαττωμάτων ανοσορύθμιση, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα υπερπαραγωγή κυτοκινών τύπου Th2 (IL-6, IL-4 και IL-10) - αυτοκρινείς παράγοντες, η ενεργοποίηση των Β λεμφοκυττάρων τα οποία συνθέτουν αντιπυρηνικό αυτοαντίσωμα.

Μηχανισμοί αποτελεσμάτων για τον προσδιορισμό του ερυθηματώδους λύκου

Οι μηχανισμοί αποτελεσμάτων που καθορίζουν τη βλάβη στα εσωτερικά όργανα συνδέονται κυρίως με την χυμική (σύνθεση αντιπυρηνικού ΑΤ) και όχι με τις κυτταρικές ανοσολογικές αποκρίσεις. Η ανάπτυξη νεφρίτιδας λύκου με συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου συσχετίζεται όχι μόνο με την εναπόθεση του CEC (όπως σε μερικές μορφές συστηματικής αγγειίτιδας), αλλά και με τον τοπικό σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων στους ιστούς. Τα συμπτώματα της συστηματικής ανοσολογικής φλεγμονής στον ερυθηματώδη λύκο μπορούν να συσχετιστούν με την ενδοθηλιακή βλάβη που εξαρτάται από τις κυτοκίνες (IL-1 και TNF-άλφα), την ενεργοποίηση των λευκοκυττάρων και το σύστημα συμπληρώματος. Πιστεύεται ότι ο τελευταίος μηχανισμός είναι ιδιαίτερα σημαντικός στη βλάβη των οργάνων που δεν είναι προσβάσιμα σε ανοσοσυμπλέγματα (για παράδειγμα, στο κεντρικό νευρικό σύστημα).

Στην ανάπτυξη σημείων θρομβωτικών διαταραχών, τα AT σε φωσφολιπίδια είναι σημαντικά. Αυτά τα AT δεσμεύονται με φωσφολιπίδια παρουσία ενός "συμπαράγοντα" (β2-γλυκοπρωτεΐνη Ι, μία πρωτεΐνη σύνδεσης φωσφολιπιδίου με αντιπηκτική δραστικότητα). Τα ATs προς τα φωσφολιπίδια αντιδρούν με το "νεοαντιγόνο" που εκφράζεται από την αλληλεπίδραση των φωσφολιπιδικών συστατικών των ενδοθηλιακών κυττάρων της βιομεμβράνης, των αιμοπεταλίων και των ουδετερόφιλων και της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης Ι στον ερυθηματώδη λύκο. Αυτό οδηγεί σε καταστολή της σύνθεσης του αντιπηκτικού (προστακυκλίνης, αντιθρομβίνη III, να προσαρτήσει V et αϊ.) Και αυξημένη χαρακτηριστικά σχηματισμού προπηκτική (θρομβοξάνης, ιστικός παράγοντας, παράγοντας ενεργοποίησης αιμοπεταλίων, κλπ) Mediators επάγει ενδοθηλιακή ενεργοποίηση (έκφραση των μορίων προσκόλλησης), και αιμοπετάλια, προκαλώντας συμπτώματα αποκοκκίωσης ουδετερόφιλων.

Πώς να προσδιορίσετε τις ορμόνες φύλου στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Δεδομένου ότι τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου αναπτύσσονται κυρίως σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, δεν υπάρχει αμφιβολία για το σημαντικό ρόλο των διαταραχών ορμονικής ρύθμισης στην παθογένεση της νόσου. Σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, υπάρχουν ενδείξεις περίσσειας οιστρογόνου και προλακτίνης, που διεγείρουν την ανοσολογική απόκριση και έλλειψη ανδρογόνων, τα οποία έχουν ανοσοκατασταλτική δράση. Αξίζει να σημειωθεί ότι τα οιστρογόνα έχουν την ικανότητα να διεγείρουν τη σύνθεση των Τη2-κυτοκινών.

Παθομορφολογία ερυθηματώδους λύκου

Πώς να προσδιορίσετε τα σώματα αιματοξυλίνης και τα κύτταρα LE στον ερυθηματώδη λύκο

Στις εστίες της βλάβης του συνδετικού ιστού, προσδιορίζονται τα σημάδια των άμορφων μαζών πυρηνικής ύλης, χρωματισμένα με αιματοξυλίνη σε πορφυρό-μπλε χρώμα (σώματα αιματοξυλίνης). Τα ουδετερόφιλα που καταπιούν τέτοια όργανα in vitro ονομάζονται κύτταρα LE.

Συμπτώματα της ινωδοειδούς νέκρωσης σε συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου

Τα ανοσοσυμπλέγματα στον τοίχωμα του συνδετικού ιστού και του αγγείου, που αποτελούνται από DNA, AT στο DNA και τα συστατικά του συμπληρώματος, βάφονται (όπως το ινώδες) με ηωσίνη, σχηματίζοντας μια εικόνα ινωδοειδούς νέκρωσης στον ερυθηματώδη λύκο.

Σπλήνα με ερυθηματώδη λύκο. Στα αγγεία των σπληνός των ασθενών με ερυθηματώδη λύκο, παρατηρούνται χαρακτηριστικά σημεία περιαγγειακής ομόκεντρης εναπόθεσης κολλαγόνου (το φαινόμενο της «βολβώδους φλούδας»).

Δέρμα με συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου. Στο δέρμα παρατηρούνται συχνά μόνο σημεία μη ειδικής λεμφοκυτταρικής διήθησης. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει απόθεση Ig, τα συστατικά του συμπληρώματος και της νέκρωσης εμφανίζονται στην περιοχή της dermoepidermal διασταύρωση. Στον τομέα των κλασικών δισκοειδών θέσεων, εντοπίζονται σημάδια θυλακικών βυσμάτων (αποκλεισμός των στομίων των ωοθυλακίων με κερατικές μάζες), υπερκεράτωση και ατροφία της επιδερμίδας. Τα τοιχώματα των μικρών αγγείων του δέρματος με ερυθηματώδη λύκο είναι επίσης κατεστραμμένα.

Νεφρός με συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου. Οι αλλαγές στα νεφρά είναι ένα κλασικό σύμπτωμα της σπειραματονεφρίτιδας ανοσοσυμπλεγμάτων. Οι καταθέσεις των ανοσοσυμπλεγμάτων στα νεφρά μπορεί να προκαλέσουν διάφορες φλεγμονώδεις αλλαγές. Το κύριο σημείο της βλάβης των νεφρών στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι μια περιοδική αλλαγή στην ιστολογική εικόνα της σπειραματονεφρίτιδας, ανάλογα με τη δραστηριότητα της νόσου ή τη θεραπεία. Μια ανοσολογική εξέταση στα σπειράματα συχνά αποκαλύπτει IgG, SZ, ινώδες, και πιο σπάνια IgM και IgA, μόνα ή σε συνδυασμό. Τα παθογνονομικά σημάδια της σπειραματονεφρίτιδας του λύκου θεωρούνται ενδοενδοθηλιακά εγκλεισμένα σε ιούς σπειραματικά τριχοειδή που μοιάζουν με μυξοϊούς.

  • Ένα σημάδι μεσαγγειακής και μεσαγγειοκαπιταλικής σπειραματονεφρίτιδας (που προκαλείται από την εναπόθεση Ig) θεωρείται η πιο κοινή νεφρική νόσο στον ερυθηματώδη λύκο.
  • Η εστιακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή μόνο των σπειραματικών τμημάτων σε λιγότερο από το 50% των σπειραμάτων.
  • Η διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα συμβαίνει με τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό των περισσότερων σπειραματικών τμημάτων σε περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων για συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου.
  • Η μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα είναι συνέπεια της απόθεσης της Ig στο επιθήλιο και στους περιφερικούς τριχοειδείς βρόχους χωρίς πολλαπλασιασμό των σπειραματικών κυττάρων, αν και σε μερικούς ασθενείς υπάρχουν συνδυασμοί πολλαπλασιαστικών και μεμβρανών αλλαγών.
  • Tubulo-ενδιάμεση νεφρίτιδα. Οι διασωληνωτές βλάβες συνδυάζονται με εκείνες που περιγράφηκαν παραπάνω, αλλά όχι μεμονωμένα με συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου.
  • CNS. Τα συμπτώματα των περιαγγειακών φλεγμονωδών μεταβολών στα αγγεία μεσαίου διαμετρήματος (αν και τα αγγεία μεγάλου διαμετρήματος μπορεί να επηρεαστούν), τα μικροϊνάρια και τα μικροχρωμοσωμάτια, τα οποία δεν συσχετίζονται πάντοτε με τα ευρήματα CT, MRI και νευρολογικές εξετάσεις, είναι πιο χαρακτηριστικές για αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Αρθρώσεις και μύες. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνά με ερυθηματώδη λύκο - μη ειδική θυλακίτιδα και διήθηση λεμφοκυτταρικού μυός.
  • Το ενδοκάρδιο. Παρουσιάζεται συχνά βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η οποία είναι ασυμπτωματική στις περισσότερες περιπτώσεις.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Ο οξεία ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από τέτοια συμπτώματα όπως η ξαφνική εμφάνιση με απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος (συχνά σε φλεγμονώδεις τιμές), γρήγορη βλάβη σε πολλά εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, και σημαντική ανοσολογική δραστηριότητα (υψηλοί τίτλοι αντιπυρηνικού παράγοντα και ΑΤ στο DNA). Η υποξεία πορεία του ερυθηματώδους λύκου χαρακτηρίζεται από σημεία: επαναλαμβανόμενες παροξύνσεις της νόσου, όχι τόσο έντονα όπως στην οξεία πορεία, και ανάπτυξη νεφρικής βλάβης κατά το πρώτο έτος της νόσου.

Η χρόνια ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από συμπτώματα μακρά επικράτηση ενός ή περισσοτέρων συμπτωμάτων, όπως βλάβη δισκοειδές δέρματος, πολυαρθρίτιδα, αιματολογικές διαταραχές (θρομβοπενία et αϊ.), Το φαινόμενο του Raynaud, ένα μικρό πρωτεϊνουρία, επιληπτικές κρίσεις επιληπτικού. Ιδιαίτερα χαρακτηρίζεται από χρόνια αγωγή με συνδυασμό ερυθηματώδους λύκου και αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Συμπτώματα ενεργότητας του ερυθηματώδους λύκου

Δραστηριότητα - η σοβαρότητα της δυνητικά αναστρέψιμης ανοσο-φλεγμονώδους βλάβης στα εσωτερικά όργανα, η οποία καθορίζει τη φύση της θεραπείας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή με ερυθηματώδη λύκο. Η δραστηριότητα πρέπει να διακρίνεται από τη "σοβαρότητα", η οποία θεωρείται ως συνδυασμός μη αναστρέψιμων συμπτωμάτων, ενδεχομένως απειλητικών για τη ζωή του ασθενούς. Για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, έχουν προταθεί πολλά κριτήρια. Η Ρωσία παραδοσιακά χρησιμοποιεί μια υποδιαίρεση για τρεις βαθμούς δραστηριότητας ερυθηματώδους λύκου. Το μειονέκτημα αυτού του διαχωρισμού είναι η έλλειψη ποσοτικών χαρακτηριστικών της συμβολής καθενός από τα σημεία στην συνολική δραστηριότητα της ασθένειας.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Πολλοί εργαστηριακοί δείκτες συγκαταλέγονται στα διαγνωστικά κριτήρια για τον ερυθηματώδη λύκο, αλλά απουσιάζουν οι παθογνομικές εργαστηριακές μεταβολές.

Πλήρες αίμα για τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου

Μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να ανιχνεύσει τα ακόλουθα συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου:

  • Αυξημένη ESR συχνά αναπτύσσεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά συσχετίζεται ασθενώς με τη δραστηριότητα της νόσου. Το ESR μπορεί να βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους σε ασθενείς με υψηλή δραστηριότητα και αύξηση κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Μια ανεξήγητη αύξηση του ESR μπορεί να οφείλεται σε μια διαδοχική μολυσματική ασθένεια.
  • Η λευκοπενία (συνήθως λεμφοπενία) σχετίζεται με τη δραστηριότητα του ερυθηματώδους λύκου.
  • Η υποχρωμική αναιμία συνδέεται με χρόνια φλεγμονή, λανθάνουσα γαστρική αιμορραγία και τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Μερικές φορές παρατηρείται αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIGA) με θετική αντίδραση Coombs.
  • Η θρομβοκυτταροπενία συνήθως αναπτύσσεται σε ασθενείς με συμπτώματα αντιφωσφολιπιδίων · η αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενία πολύ σπάνια συσχετίζεται με τη σύνθεση του ΑΤ στα αιμοπετάλια.

Γενική ανάλυση ούρων για σημάδια ερυθηματώδους λύκου

Στη γενική ανάλυση ούρων για ερυθηματώδη λύκο, ανιχνεύεται πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταρία, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή της νεφρίτιδας του λύκου.

Βιοχημικές εξετάσεις αίματος για συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου

Οι αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους δεν είναι συγκεκριμένες και εξαρτώνται από την επικρατούσα βλάβη στα εσωτερικά όργανα κατά τη διάρκεια διαφορετικών περιόδων της νόσου. Η αύξηση της CRP δεν είναι χαρακτηριστική και στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται σε συν-μόλυνση.

Προσδιορισμός ερυθηματώδους λύκου χρησιμοποιώντας ανοσολογική έρευνα

Το αντιπυρηνικό (ANF) ή το αντιπυρηνικό σύμπτωμα είναι ένας ετερογενής πληθυσμός αυτοαντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του κυτταρικού πυρήνα. Το ANF προσδιορίζεται με έμμεσο ανοσοφθορισμό χρησιμοποιώντας κρυοστατικές τομές του ήπατος των εργαστηριακών ζώων ή κυτταρικές σειρές ανθρώπινου επιθηλιακού όγκου (για παράδειγμα, κύτταρα ΗΕΡ-2). Η χρήση του τελευταίου στον ερυθηματώδη λύκο είναι προτιμότερη, καθώς επιτρέπει την αύξηση της ευαισθησίας της μεθόδου. Το ANF ανιχνεύεται στο 95% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συνήθως σε υψηλό τίτλο και η απουσία του στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων καταδεικνύει τη διάγνωση του SLE. Η φύση του πυρηνικού ανοσοφθορισμού αντανακλά σε κάποιο βαθμό την ιδιαιτερότητα των διαφόρων τύπων αντι-πυρηνικών ΑΤ. Όταν σημάδια λύκου τυπικά επιδεικνύουν ομογενές (ΑΤ DNA, ιστόνες), τουλάχιστον - ένα περιφερειακό (ΑΤ DNA) ή στιγματισμένος (ΑΤ σε Sm, Ro / La ribokunleoproteinu) ανοσοφθορισμού. Για να προσδιοριστούν αυτοαντισώματα σε ορισμένα πυρηνικά και κυτταροπλασματικά αυτοαντιγόνα, χρησιμοποιούνται διάφορες ανοσολογικές μέθοδοι (ανοσολογική δοκιμασία ενζύμων, ραδιοανοσολογική, ανοσοστύπωση, ανοσοκατακρήμνιση).

AT σε δίκλωνο DNA (60-90%) είναι σχετικά ειδικές για το SLE, αυξάνοντας τη συγκέντρωσή τους συσχετίζεται με τη δραστηριότητα της νόσου και την ανάπτυξη της νεφρίτιδας του λύκου. Η ΑΤ σε ιστόνες είναι ένα πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα του λύκου φαρμάκου απ 'ό, τι για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. AT σε μικρές πυρηνικές ριβονουκλεοπρωτεΐνες βρίσκονται συχνά σε ασθενείς με χρόνιο ερυθηματώδη λύκο. Τα AT στο Sm είναι ιδιαίτερα ειδικά για τον ερυθηματώδη λύκο, αλλά απαντώνται μόνο σε 10-30% των περιπτώσεων του SLE. Σχετικά με την AT στο RQ / SS-A σχετίζονται με λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοδερματίτιδα, πνευμονική ίνωση, σύνδρομο Sjögren. o AT στο La / SS-B βρίσκεται συχνά μαζί με την AT σε Ro, αλλά η κλινική τους σημασία είναι ασαφής.

Άλλες ανοσολογικές δοκιμασίες για τον προσδιορισμό του ερυθηματώδους λύκου έχουν κατώτερη διαγνωστική σημασία σε εκείνες που περιγράφονται παραπάνω. Κύτταρα LE (λευκοκύτταρα, φαγοκυτταρικό πυρηνικό υλικό), CIC, ανιχνεύονται ρευματοειδείς παράγοντες. Σε ασθενείς με σημάδια νεφρίτιδας του λύκου, παρατηρείται μείωση της συνολικής αιμολυτικής δράσης του συμπληρώματος (CH50) και των μεμονωμένων συστατικών του (C3 και C4), η οποία μπορεί να οφείλεται σε ελαττώματα των γονιδίων. Η εργαστηριακή διάγνωση ενός αντιφωσφολιπιδικού συμπτώματος βασίζεται στον προσδιορισμό των αντιπηκτικών του λύκου με τη χρήση λειτουργικών δοκιμασιών και της AT σε καρδιολιπίνη χρησιμοποιώντας μια μέθοδο ενζυματικής ανοσολογικής ανάλυσης. Γενικά, η πρώτη μέθοδος καθορισμού του ερυθηματώδους λύκου έχει μεγαλύτερη ειδικότητα και η δεύτερη - μεγαλύτερη ευαισθησία. Με την ανάπτυξη των κλινικών συμπτωμάτων του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, η AT στην καρδιολινίνη της τάξης IgG συσχετίζεται καλύτερα, ειδικά αν ανιχνεύονται σε υψηλούς τίτλους. Τα αντιπηκτικά Lupus και η AT στην καρδιολιπίνη βρίσκονται, αντίστοιχα, σε 30-40 και 40-50% των ασθενών με ερυθηματώδη λύκο. Με την παρουσία του αντιφωσφολιπιδικού σε κίνδυνο ανάπτυξης σημάδια της θρόμβωσης ήταν 40%, ενώ κατά την απουσία τους, ο κίνδυνος θρόμβωσης δεν υπερβαίνει το 15%. Έχει αναπτυχθεί μια μέθοδος για τον προσδιορισμό του ΑΤ που αντιδρά με την β2-γλυκοπρωτεΐνη Ι, μια αύξηση της συγκέντρωσης τους συσχετίζεται καλύτερα με την ανάπτυξη της θρόμβωσης από τη συγκέντρωση του ΑΤ προς την καρδιολιπίνη. Η πορεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, η σοβαρότητα και ο επιπολασμός των θρομβωτικών επιπλοκών στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συσχετίζονται με αλλαγές στους τίτλους του αντιφωσφολιπιδίου ΑΤ.

Ειδικές μελέτες συστηματικού ερυθηματώδους λύκου για τον προσδιορισμό

Χρησιμοποιείται βιοψία νεφρού για τον προσδιορισμό της μορφολογικής παραλλαγής των συμπτωμάτων της νεφρίτιδας του λύκου, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για τον εντοπισμό ασθενών που χρειάζονται επιθετική κυτταροτοξική θεραπεία. Η ακτινογραφία θώρακος και η ηχοκαρδιογραφία είναι τυποποιημένες εξετάσεις όλων των ασθενών με συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου για την ανίχνευση σημείων πνευμονικής και καρδιακής βλάβης (περικαρδίτιδα, βαλβιδική καρδιακή νόσο). Η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να ανιχνεύσουν παθολογικές αλλαγές σε ασθενείς με βλάβη του ΚΝΣ σε ερυθηματώδη λύκο.

Διαγνωστικά κριτήρια για τον ερυθηματώδη λύκο Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία

Τα πιο συνηθισμένα κριτήρια για τη διάγνωση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου είναι τα κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας. Μια αξιόπιστη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εξετάζεται αν υπάρχουν 4 ή περισσότερα κριτήρια. Η ευαισθησία των κριτηρίων είναι 96%, η ειδικότητα είναι 96%. Η ύπαρξη ενός μικρότερου αριθμού κριτηρίων δεν αποκλείει τη διάγνωση του ερυθηματώδους λύκου. Για παράδειγμα, μια νεαρή γυναίκα με το κλασικό «πεταλούδας» ή νεφρίτης, που ανιχνεύουν ANF ορού και ΑΤ στο δίκλωνο DNA (3 κριτήρια), η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι υπό αμφισβήτηση. Την ίδια στιγμή, η διάγνωση του Λύκου είναι απίθανο απουσία ANF, καθώς και στις περιπτώσεις όπου οι ασθενείς βρίσκονται μόνο τα σημάδια της ANF χωρίς κλινικά συμπτώματα και εργαστηριακά αλλάζει τυπικό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

  • Σταθερό ερύθημα (επίπεδο ή ανυψωμένο), το οποίο έχει την τάση να εξαπλώνεται στην περιοχή της ρινοβολίας.
  • Ερυθεματικές ανυψωμένες πλάκες με γειτονικές κλίμακες και θυλάκια. σε παλαιές βλάβες μπορεί να είναι ατροφικές ουλές
  • Δερματικό εξάνθημα που προκύπτει από την έκθεση του ηλιακού φωτός στο δέρμα (στο ιστορικό ή όπως παρακολουθείται από γιατρό)
  • Έλλειψη του στόματος ή του ρινοφάρυγγα, συνήθως ανώδυνη (πρέπει να καταγράφεται από το γιατρό)
  • Μη διαβρωτική αρθρίτιδα 2 ή περισσοτέρων περιφερειακών αρθρώσεων, που εκδηλώνεται με πόνο, οίδημα και έκχυση σε ερυθηματώδη λύκο
  • Pleurisy: πόνος στον υπεζωκότα, θόρυβος πλευρικού τριβής και / ή παρουσία υπεζωκοτικής συλλογής. περικαρδίτιδα, τεκμηριωμένη με ηχοκαρδιογραφία ή τον θόρυβο περικαρδιακής τριβής που ακούει ο γιατρός
  • Ανθεκτική πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 0,5 g / ημέρα ή κύλινδροι (ερυθροκύτταρα, σωληνοειδή, κοκκώδης, μικτή), αιματουρία
  • Επιληπτικές κρίσεις - απουσία φαρμάκων ή μεταβολικών διαταραχών (ουραιμία, κετοξέωση, ανισορροπία ηλεκτρολυτών). ψύχωση - απουσία φαρμάκων ή ηλεκτρολυτικών διαταραχών
  • Αντι-ϋΝΑ: AT σε φυσικό ϋΝΑ σε αυξημένο τίτλο. αντι-Sm: AT σε πυρηνικό Sm-Ar; ανίχνευση του αντιφωσφολιπιδίου ΑΤ, με βάση την αυξημένη IgG στον ορό ή την IgM-AT στην καρδιολιπίνη. ανίχνευση θρομβωτικού λύκου. η ψευδώς θετική αντίδραση του von Wassermann για τουλάχιστον 6 μήνες με επιβεβαιωμένη απουσία σύφιλης με τη χρήση της αντίδρασης ακινητοποίησης ανοιχτού τριπόναιου και της δοκιμασίας απορρόφησης φθορισμού AT
  • Αύξηση ιχθύτιου, που ανιχνεύεται με μέθοδο ανοσοφθορισμού ή με παρόμοια μέθοδο, απουσία χορήγησης φαρμάκων που προκαλούν σημάδια σύνδρομο τύπου λύκου.

Διαγνωστικά κριτήρια για αξιόπιστο σύμπτωμα αντιφωσφολιπιδίων σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Για τη διάγνωση του "αξιόπιστου αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου", απαιτούνται τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο.

Κλινικά κριτήρια για τον προσδιορισμό του ερυθηματώδους λύκου

Σημεία αγγειακής θρόμβωσης

Ένα ή περισσότερα επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής θρόμβωσης ή θρόμβωσης μικρών αγγείων που παρέχουν οποιοδήποτε όργανο και ιστό. Με την εξαίρεση της επιφανειακής φλεβικής θρόμβωσης, η θρόμβωση πρέπει να επιβεβαιωθεί με αγγειογραφία ακτίνων Χ ή Doppler ή μορφολογικά. Με μορφολογική επιβεβαίωση, θα πρέπει να παρατηρηθούν σημάδια θρόμβωσης απουσία σημαντικής φλεγμονώδους διήθησης του αγγειακού τοιχώματος.

Μαιευτική παθολογία των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου

Μία ή περισσότερες περιπτώσεις ανεξήγητων θανάτων ενός μορφολογικά φυσιολογικό έμβρυο πριν από 10 μήνες κύησης, ή ένα ή περισσότερα πρόωρα επεισόδια θάνατο μορφολογικά φυσιολογικό έμβρυο πριν από την 34η εβδομάδα της κύησης, λόγω της σοβαρής προεκλαμψίας ή εκλαμψίας, ή σοβαρή ανεπάρκεια του πλακούντα, ή τρία ή περισσότερα ανεξήγητα επεισόδια της σειράς αναπτύσσοντας αυθόρμητες αμβλώσεις έως και 10 εβδομάδες κύησης με εξαίρεση τις ανατομικές και ορμονικές διαταραχές στη μητέρα και τις χρωμοσωμικές διαταραχές στη μητέρα και τον πατέρα.

Εργαστηριακά κριτήρια για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

ΑΤ σε IgG ή IgM καρδιολιπίνη, ανιχνεύεται στον ορό σε θρεπτικό μέσο ή υψηλούς τίτλους τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε 6 εβδομάδες, όπως προσδιορίζεται με την τυποποιημένη μέθοδο ενζυμικού ανοσοπροσδιορισμού για τον προσδιορισμό της β2-glikoproteinzavisimye ΑΤ. Το αντιπηκτικό Lupus ανιχνεύθηκε στο πλάσμα τουλάχιστον 2 φορές μέσα σε 6 εβδομάδες με τυποποιημένη μέθοδο. Για τη διάγνωση "αξιόπιστου αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου", είναι απαραίτητο τουλάχιστον ένα κλινικό και ένα εργαστηριακό σύμπτωμα.

Κλινικές και ανοσολογικές παραλλαγές συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Με τα σημάδια του ερυθηματώδους λύκου, που ξεκίνησε μετά από 50 χρόνια (6-12%), παρατηρείται συνήθως μια πιο ευνοϊκή πορεία της νόσου από ό, τι με το ντεμπούτο σε νεαρή ηλικία. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από γενικότερα συμπτώματα του λύκου, νόσος των αρθρώσεων (συνήθως μεγάλες), οι πνεύμονες (πνευμονία με ατελεκτασία, πνευμονική ίνωση), σύνδρομο Sjogren, σε εργαστηριακές ΑΤ μελέτη DNA ανιχνεύονται σπάνια, AT να Ro - είναι πιο πιθανό από ό, τι οι νεότεροι ασθενείς.

Ο νεογνικός λύκος μπορεί να αναπτυχθεί σε νεογνά από μητέρες με τα σημάδια του ερυθηματώδους λύκου, ή από υγιείς μητέρες στους ορούς των οποίων υπάρχουν στο RQ ή ριβονουκλεοπρωτεΐνης. Τα κλινικά συμπτώματα του ερυθηματώδη λύκου (ερυθηματώδες εξάνθημα, πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός καρδιά και άλλα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου) να αναπτύξουν μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες μετά τη γέννηση. Ο υποξεμικός δερματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από συμπτώματα κοινών φωτοευαίσθητων φολιδωτών φλυκταινών (ψωριασικών) ή ακανών πολυκυκλικών πλακών. Το ANF συχνά απουσιάζει, αλλά με σημαντική συχνότητα (70%) βρίσκει AT σε RQ.

Διαφορική διάγνωση των συμπτωμάτων του ερυθηματώδους λύκου

Η διαφορική διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι συχνά ένα δύσκολο πρόβλημα. Υπάρχουν τουλάχιστον 40 ασθένειες παρόμοιες σε συμπτώματα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ειδικά κατά την εμφάνιση της νόσου. Πιο συχνά η διαφορική διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου που εκτελούνται με άλλες ρευματικές νόσους (συμπτώματα: σύνδρομο Sjogren, τα συμπτώματα της πρωτοπαθές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, ερυθηματώδη φαρμάκου, πρώιμη ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεανική χρόνια αρθρίτιδα, συστημική αγγειίτιδα), μολυσματικές ασθένειες (νόσος του Lyme, φυματίωση, δευτερογενής σύφιλη, λοιμώδη μονοτονία, ηπατίτιδα Β, μόλυνση από τον ιό HIV), καθώς και με χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, λεμφοϋπερπλαστική όγκοι, παρανεοπλασματικά σύνδρομα, σαρκοείδωση, φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.

Στην οξεία και υποξεία συμπτώματα του συστημικού ερυθηματώδους λύκου ροής γρήγορα αναπτύσσουν συστημική αποτυχία των εσωτερικών οργάνων και οι αλλαγές στα χαρακτηριστικά του εργαστηρίου, σε τέτοιες περιπτώσεις, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν είναι δύσκολο. Ωστόσο, σε αυτές τις περιπτώσεις είναι απαραίτητο να αποκλειστεί μια λοιμώδης νόσος (ιδιαίτερα η νόσος του Lyme και η βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ειδικά επειδή σε αυτές τις περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί αύξηση των τίτλων ANF).

Σε πολλούς ασθενείς με χρόνια μονοσυμβατική πορεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, η τελική διάγνωση γίνεται μόνο κατά τη διάρκεια μακροχρόνιας παρακολούθησης. Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει ισχυρός λόγος υποψίας για την εμφάνιση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, είναι πιθανό να συνταγογραφηθούν εμπειρικά σχετικά χαμηλής τοξικότητας φάρμακα, όπως η υδροξυχλωροκίνη για 6-8 μήνες, ή ακόμη και βραχυχρόνιες θεραπευτικές αγωγές με γλυκοκορτικοειδή σε μικρές ή μεσαίες δόσεις υπό αυστηρό κλινικό και εργαστηριακό έλεγχο.

Μια Άλλη Δημοσίευση Για Τις Αλλεργίες

Έλαιο Αιθέριο Έλαιο - Συνταγές για την ακμή και τις μαύρες κηλίδες

Το τροπικό δέντρο περιβάλλει το έντονο πικάντικο άρωμά του, το καθένα περνάει. Από τους μωβ μπουμπούκια, παίρνουν λάδι σκελίδας για το πρόσωπο, το οποίο έχει τεράστιες αναγεννητικές ιδιότητες.


Mange: 3 κύριες ενδείξεις, μορφές, συμπτώματα και θεραπεία

Οποιοδήποτε άτομο μπορεί να μολυνθεί με ψώρα, ακόμα και ένα καθαρό, αν και σε καθαρούς ανθρώπους η ασθένεια είναι διαφορετική: τα στοιχεία του εξανθήματός τους είναι σπάνια και μόνο ο κνησμός το βράδυ και τη νύχτα ενοχλεί.


Θεραπεία του εκζέματος στα χέρια, φωτογραφία, αρχικό στάδιο

Το έκζεμα στα χέρια είναι μια σοβαρή φλεγμονώδης ασθένεια του χρόνιου χόρτου.Συχνά η ασθένεια επηρεάζει τα μεσαία στρώματα του δέρματος. Κατά κανόνα, τα συμπτώματα του εκζέματος εκφράζονται με τη μορφή μάλλον μικρού εξανθήματος.


Πώς αφαιρούνται τα ουλές και οι ουλές με λέιζερ: το αποτέλεσμα και το κόστος της διαδικασίας

Ο κόσμος γύρω μας είναι απίστευτα όμορφος και ταυτόχρονα εξαιρετικά επικίνδυνος. μια αδέξια κίνηση ή απρόσεκτο βήμα και μπορείτε να πάρετε τον εαυτό σας μια ουλή για τη ζωή.