Εστιακό σκληρόδερμα

Το εστιακό σκληρόδερμα είναι μια ασθένεια με τοπικές αλλαγές στον συνδετικό ιστό του δέρματος. Δεν ισχύει για τα εσωτερικά όργανα και αυτό διαφέρει από τη διάχυτη μορφή. Οι δερματολόγοι ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία.

Οι ασκούμενοι έχουν επίγνωση του γεγονότος ότι οι γυναίκες σε οποιαδήποτε ηλικία αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες. Έτσι, υπάρχουν 3 φορές περισσότερα κορίτσια με τοπικά συμπτώματα μεταξύ των ασθενών από τα αγόρια. Η νόσος βρίσκεται ακόμη και στα νεογνά. Είναι παιδιά που είναι επιρρεπείς σε πιο κοινές αλλαγές.

Στο ICD-10, η παθολογία ανήκει στην κατηγορία "Ασθένειες του δέρματος". Χρησιμοποιούνται τα συνώνυμα για το όνομα "περιορισμένο σκληρόδερμα" και "εντοπισμένο". L94.0, L94.1 (γραμμική σκληροδερμία) και L94.8 (άλλες καθορισμένες μορφές τοπικών μεταβολών στον συνδετικό ιστό) κωδικοποιούνται.

Υπάρχει κάποια σχέση μεταξύ της εστιακής και της συστημικής μορφής της ασθένειας;

Δεν υπάρχει γενική άποψη σχετικά με το πρόβλημα της αναγνώρισης της σχέσης μεταξύ τοπικών και συστημικών μορφών. Μερικοί επιστήμονες επιμένουν στην ταυτότητα του παθολογικού μηχανισμού, επιβεβαιώνουν την παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στα όργανα στο επίπεδο των μεταβολικών μετατοπίσεων, καθώς και περιπτώσεις μετάπτωσης μιας τοπικής μορφής σε μια συστηματική αλλοίωση.

Άλλοι θεωρούν ότι είναι δύο διαφορετικές ασθένειες που έχουν διαφορές στην κλινική πορεία, συμπτώματα και συνέπειες.

Είναι αλήθεια ότι δεν είναι πάντα δυνατό να οριοθετήσουμε σαφώς την εστιακή και συστηματική διαδικασία. Το 61% των ασθενών με γενικευμένη μορφή έχουν μεταβολές στο δέρμα. Η επίδραση τεσσάρων παραγόντων στη μετάβαση από μια εστιακή βλάβη σε μία συστηματική βλάβη έχει αποδειχθεί:

• την εμφάνιση της νόσου πριν από την ηλικία των 20 ή μετά την ηλικία των 50 ετών,
• γραμμικές και πολλαπλές μορφές βλάβης πλάκας.
• τη θέση των βλαβών στο πρόσωπο ή στο δέρμα των αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών.
• ανίχνευση στη δοκιμή αίματος έντονων μεταβολών στην κυτταρική ανοσία, της σύνθεσης των ανοσοσφαιρινών και των αντι-λεμφοκυτταρικών αντισωμάτων.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η εμφάνιση εστιακής σκληρόδερμας εξηγείται από τις κύριες θεωρίες σχετικά με τις αγγειακές και ανοσολογικές διαταραχές. Ταυτόχρονα, δίνεται έμφαση στις αλλαγές στο φυτικό μέρος του νευρικού συστήματος, ενδοκρινικές διαταραχές.

Σύγχρονοι επιστήμονες υποδηλώνουν ότι η υπερβολική συσσώρευση κολλαγόνου δημιουργεί αιτία για γενετικές ανωμαλίες. Αποδείχθηκε ότι στις γυναίκες, η κυτταρική ανοσία είναι λιγότερο δραστική από την χυμική σε σύγκριση με τους άνδρες. Επομένως, αντιδρά ταχύτερα στην αντιγονική επίθεση παράγοντας αυτοαντισώματα. Έχει βρεθεί μια συσχέτιση της εμφάνισης της νόσου με περιόδους εγκυμοσύνης και εμμηνόπαυσης.

Δεν είναι υπέρ της κληρονομικής θεωρίας λέει το γεγονός ότι μόνο το 6% των δίδυμων παίρνει συγχρόνως σκληροδερμία.

Ταξινόμηση κλινικών μορφών

Δεν υπάρχει γενικώς αποδεκτή ταξινόμηση των εστιακών σκληροδερμάτων. Οι δερματολόγοι χρησιμοποιούν την ταξινόμηση του S.I. Dovzhansky, θεωρείται η πιο πλήρης. Οι τοπικές μορφές και οι πιθανές εκδηλώσεις τους συστηματοποιούνται.

Η πλάκα ή η δισκοειδής μορφή υπάρχουν στις παραλλαγές:

• επαγωγική-ατροφική.
• επιφάνεια ("πασχαλιά");
• φυσαλίδες?
• βαθιά κόμπος?
• γενικευμένη.

Η γραμμική μορφή αντιπροσωπεύεται από την εικόνα:

• "Χτύπημα της σπαθί"?
• λωρίδα ή κορδέλα ·
• zosteriform (εστίες εξαπλωμένες στα μεσοπλεύρια νεύρα και άλλους κορμούς).

Η ασθένεια, που εκδηλώνεται με λευκές κηλίδες.

Ιδιοπαθητικό ατροφείο (Pasini-Pierini).

Κλινικές εκδηλώσεις διαφορετικών εστιακών μορφών

Τα συμπτώματα σχηματίζονται από τον βαθμό της υπερβολικής ίνωσης, την εξασθενημένη μικροκυκλοφορία στις εστίες.

Blyashechnaya μορφή - εμφανίζεται πιο συχνά, οι βλάβες φαίνονται μικρές στρογγυλεμένες, στα στάδια εξέλιξής του:

Οι κουκίδες έχουν λιλά-ροζ χρώμα, εμφανίζονται ως ενιαίες ή σε ομάδες. Το κέντρο συμπυκνώνεται σταδιακά, γίνεται απαλό και μετατρέπεται σε κιτρινωπή πλάκα με γυαλιστερή επιφάνεια. Τα μαλλιά, οι σμηγματογόνοι αδένες και οι ιδρώτες εξαφανίζονται στην επιφάνεια.

Μια κορώνα πασχαλιάς παραμένει γύρω για κάποιο χρονικό διάστημα, με την οποία κρίνεται η δραστηριότητα των αγγειακών μεταβολών. Η διάρκεια του σταδίου είναι αβέβαιη. Η ατροφία μπορεί να συμβεί σε λίγα χρόνια.

Γραμμική (μορφή ταινίας) - πιο σπάνια. Τα περιγράμματα των βλαβών μοιάζουν με ρίγες. Βρίσκεται πιο συχνά στα άκρα και στο μέτωπο. Στο πρόσωπο έχουν την εμφάνιση του "saber απεργία."

Η ασθένεια των λευκών κηλίδων έχει τα ακόλουθα συνώνυμα: σκληροδερμία, λειχήνα σκληροτροφική, λευκή λειχήνα. Συχνά παρατηρείται σε συνδυασμό με τη μορφή πλάκας. Προτείνεται ότι πρόκειται για μια ατροφική εκδοχή του σχεδίου των λειχήνων. Μοιάζει με ένα μικρό λευκόχρωμο εξάνθημα, μπορεί να ομαδοποιηθεί σε εκτεταμένα σημεία. Βρίσκεται στον κορμό, στο λαιμό. Σε γυναίκες και κορίτσια - στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Εμφανίζεται ως:

• κοινές σκληροτροφικές λειχήνες,
• πομφολυγώδης μορφή - μικρές φυσαλίδες με serous υγρό, ανοίγοντας για να σχηματίσουν διάβρωση και έλκη, ξηρά σε κρούστα?
• telangiectasias - σκούρα αγγειακά οζίδια εμφανίζονται στις λευκές περιοχές.

Η εμφάνιση των ελκών και η απορρόφηση μιλάει για την ενεργό διαδικασία, περιπλέκει τη θεραπεία.

Η σκληροτροφική λειχήνα - στον αιδοίο θεωρείται σπάνια εκδήλωση εστιακής σκληρόδερμα. Τα περισσότερα άρρωστα παιδιά (έως 70%) είναι ηλικίας 10-11 ετών. Ο ηγετικός ρόλος στην παθολογία δίνεται σε ορμονικές διαταραχές στο σύστημα αλληλεπίδρασης της υπόφυσης, των επινεφριδίων και των ωοθηκών. Συνήθως καθυστερούν τα κορίτσια με την εφηβεία. Η κλινική εκπροσωπείται από μικρές ατροφικές λευκές εστίες με αυλακώσεις στο κέντρο και πασχαλινές άκρες.

Atrophoderma Pasini-Pierini - που εκδηλώνεται από μερικές μεγάλες κηλίδες (σε διάμετρο μέχρι 10 cm ή περισσότερο), που βρίσκεται κυρίως στο πίσω μέρος. Παρατηρήθηκε σε νεαρές γυναίκες. Το χρώμα είναι μπλε, στο κέντρο είναι δυνατή μια μικρή πτώση. Ένα λεκέ μπορεί να περιβάλλει ένα δαχτυλίδι από λιλά. Χαρακτηρίζεται από την έλλειψη συμπύκνωσης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αντίθεση με τη μορφή πλάκας:

• δεν επηρεάζει ποτέ το πρόσωπο και τα άκρα.
• δεν αντιστρέφονται.

Μια σπάνια μορφή εστιακής σκληροδερμίας είναι η ημιατροφία του προσώπου (ασθένεια Parry-Romberg) - το κύριο σύμπτωμα είναι η προοδευτική ατροφία του δέρματος και του υποδόριου ιστού του μισού του προσώπου. Λιγότερο επηρεασμένοι μύες και οστά του προσώπου. Στο πλαίσιο μιας ικανοποιητικής κατάστασης, ένα καλλυντικό ελάττωμα εμφανίζεται σε κορίτσια ηλικίας 3 έως 17 ετών. Η πορεία της νόσου είναι χρόνια. Η δραστηριότητα διαρκεί μέχρι 20 χρόνια.

Πρώτον, το χρώμα του δέρματος αλλάζει σε μπλε ή κιτρινωπό. Στη συνέχεια προστίθενται σφραγίδες. Υπάρχει μια λέπτυνση των επιφανειακών στρωμάτων και πρόσφυση στους μυς και τον υποδόριο ιστό. Το μισό του προσώπου φαίνεται ζαρωμένο, χρωματισμένο, παραμορφωμένο. Η παραβίαση της οστικής δομής είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστική κατά την εμφάνιση της νόσου στην πρώιμη παιδική ηλικία. Στους περισσότερους ασθενείς, ο μυς στο μισό της ατροφίας γλώσσας ταυτόχρονα.

Μερικοί δερματολόγοι διακρίνονται ως ξεχωριστές μορφές:

• δακτυλιοειδής παραλλαγή - χαρακτηριστικές μεγάλες πλάκες στα παιδιά στα χέρια και τα πόδια, τους βραχίονες.
• επιφανειακό σκληρόδερμα - μπλε και καφέ πλάκες, τα αγγεία φαίνονται στο κέντρο, εξαπλώνονται αργά, πιο συχνά εντοπισμένα στην πλάτη και τα πόδια.

Διαφορική διάγνωση

Το τοπικό σκληρόδερμα πρέπει να διακρίνεται με:

• Λεύκη - λεύκανση λεκέ έχει ένα σαφές όριο, η επιφάνεια δεν αλλάζει, δεν υπάρχουν σημάδια ατροφίας και συμπίεση?
• Κραύρωση του αιδοίου - συνοδεύεται από σοβαρό κνησμό, εξανθήματα telangiectasia οζίδια, ατροφία των χείλη στις γυναίκες, στους άνδρες - το πέος?
• μια ειδική μορφή λέπρα - διαφορετικές αποχρώσεις του εξανθήματος, η ευαισθησία στο δέρμα μειώνεται.
• Σύνδρομο Schulman (ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα) - συνοδεύεται από συστολή των άκρων, έντονο πόνο, ηωσινοφιλία στο αίμα.

Μια βιοψία του δέρματος σας επιτρέπει να κάνετε σωστή διάγνωση με σιγουριά.

Θεραπεία

Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστούν οι τοπικές αλλαγές του δέρματος με σκληρόδερμα στο ενεργό στάδιο για τουλάχιστον έξι μήνες. Το θεραπευτικό σχήμα επιλέγεται ξεχωριστά από έναν δερματολόγο. Είναι δυνατά σύντομα διαλείμματα. Η συνδυασμένη θεραπεία περιλαμβάνει ομάδες φαρμάκων:

• Τα αντιβιοτικά πενικιλλίνης και τα ανάλογα τους "υπό την κάλυψη" των αντιισταμινικών παρασκευασμάτων.
• Ένζυμα (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) για την ενίσχυση της διαπερατότητας των ιστών. Το εκχύλισμα αλόης και ο πλακούντας έχουν παρόμοιο αποτέλεσμα.
• Αγγειοδιασταλτικά - νικοτινικό οξύ, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Οι ανταγωνιστές ιόντων ασβεστίου χρειάζονται για να μειώσουν τη λειτουργία των ινοβλαστών και να βελτιώσουν την κυκλοφορία του αίματος. Η νιφεδιπίνη Corinfar, Calzigard retard είναι κατάλληλη. Ο φυσιολογικός αναστολέας ασβεστίου είναι Magne Β6.
• Για την πρόληψη της ατροφίας, συνδέουν την ρετινόλη, τοπικές αλοιφές Solcoseryl και Actovegin.

Εάν υπάρχουν μονές εστίες, χρησιμοποιούνται φυσιοθεραπευτικές μέθοδοι θεραπείας:

• φωνοφόρηση με Lidasa.
• ηλεκτροφόρηση με Cuprenil, υδροκορτιζόνη,
• μαγνητική θεραπεία.
• θεραπεία με λέιζερ.
• υπερβαρική οξυγόνωση ιστών σε ειδικό θάλαμο.

Κατά τη διάρκεια της παρακμής, εμφανίζονται υδρόθειο, κωνοφόρα λουτρά και λουτρά ραδονίου, μασάζ, θεραπεία με λάσπη.

Λαϊκοί τρόποι

Οι λαϊκές θεραπείες επιτρέπεται να χρησιμοποιηθούν ως βοηθητικές και να συνδυαστούν με φάρμακα με την άδεια του γιατρού. Εμφάνιση:

1. συμπιέζει με χυμό αλόης, αφέψημα του υπερίκιου, μοσχοκάρυδο, χαμομήλι, καλέντουλα, βρασμένο κρεμμύδι,
2. Συνιστάται η προετοιμασία ενός μείγματος χυμού αψιθιάς με χοιρινό λίπος και χρήση ως αλοιφή.
3. για τρίψιμο προετοιμάζουν λοσιόν από το γρασίδι της αψιθιάς, κανέλα εδάφους, μπουμπούκια σημύδας και καρύδια σε αραιωμένη αλκοόλη 3 φορές.

Είναι επικίνδυνο το σκληροδερμικό εστία;

Το εστιακό σκληρόδερμα δεν είναι απειλητικό για τη ζωή. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι οι μακροπρόθεσμες αλλαγές στο δέρμα φέρνουν πολλά προβλήματα. Και αν ένα μικρό παιδί έχει κνησμό και φαγούρα σε μέρη πλάκας, αυτό σημαίνει ότι μια λοίμωξη έχει ενταχθεί στην «αιτία». Η αντιμετώπιση αυτού με αντιβιοτικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα είναι δύσκολη χωρίς να βλάψει άλλα όργανα. Η εμφάνιση ελκών που δεν έχουν υποστεί αγωγή οδηγεί σε αιμορραγία, θρομβοφλεβίτιδα.

Η πρόγνωση της πλήρους θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή, με την επιφύλαξη της πλήρους πορείας των ναρκωτικών. Η διόρθωση της ανοσίας επιτρέπει την αποκατάσταση εάν η διάγνωση γίνει σωστά και η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα.

Εστιακή σκλήρυνση: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία

Μεταξύ των σκληροδερμάτων, ορισμένοι ειδικοί προσδιορίζουν δύο μορφές αυτής της ασθένειας: συστηματική και εστιακή (περιορισμένη). Η συστηματική πορεία αυτής της πάθησης θεωρείται ως η πιο επικίνδυνη, αφού στην περίπτωση αυτή τα εσωτερικά όργανα, το μυοσκελετικό σύστημα και οι ιστοί εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η εντοπισμένη σκληροδερμία χαρακτηριζόμενη λιγότερο επιθετική συμπτώματα, συνοδευόμενη από την εμφάνιση επί των τμημάτων του δέρματος (ζώνες ή κηλίδες) λευκού χρώματος, τα οποία σε κάποιο βαθμό θυμίζει ουλές, και έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση. Αυτή η ασθένεια συχνά ανιχνεύεται στο δίκαιο φύλο και το 75% των ασθενών είναι γυναίκες 40-55 ετών.

Σε αυτό το άρθρο θα σας ενημερώσουμε για τα αίτια, τα συμπτώματα και τις μεθόδους θεραπείας του εστιακού σκληροδερμικού. Αυτές οι πληροφορίες θα είναι χρήσιμες για εσάς, θα είστε σε θέση να υποψιάζεστε την αρχή της εξέλιξης της νόσου εγκαίρως και να ρωτήσετε τον γιατρό σχετικά με τις θεραπευτικές επιλογές του.

Τα τελευταία χρόνια, αυτή η δερματική νόσο έχει γίνει πιο συνηθισμένη, και ορισμένοι ειδικοί σημειώνουν ότι η πορεία της είναι πιο σοβαρή. Είναι πιθανό ότι τέτοια συμπεράσματα ήταν αποτέλεσμα μη συμμόρφωσης με τους όρους θεραπείας και κλινικής εξέτασης των ασθενών.

Αιτίες και μηχανισμός της νόσου

Οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης του εστιακού σκληρυνδερμικού δεν είναι ακόμη γνωστές. Υπάρχουν ορισμένες υποθέσεις που υποδεικνύουν την πιθανή επίδραση ορισμένων παραγόντων που συμβάλλουν στην εμφάνιση αλλαγών στην παραγωγή κολλαγόνου. Αυτά περιλαμβάνουν:

• αυτοάνοσες διαταραχές που οδηγούν στην παραγωγή αντισωμάτων κατά των κυττάρων του δέρματος.
• την ανάπτυξη όγκων, η εμφάνιση των οποίων σε ορισμένες περιπτώσεις συνοδεύεται από την εμφάνιση ερυγείων σκληροδερμίας (μερικές φορές τέτοιες εστίες εμφανίζονται αρκετά χρόνια πριν από το σχηματισμό ενός όγκου).
• σχετικές παθήσεις συνδετικού ιστού: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα κλπ.,
• γενετική προδιάθεση, δεδομένου ότι η ασθένεια αυτή παρατηρείται συχνά μεταξύ πολλών συγγενών.
• μεταδοθείσες ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις: γρίπη, ανθρώπινο θηλωματοϊό, ιλαρά, στρεπτόκοκκοι,
• ορμονικές διαταραχές: εμμηνόπαυση, άμβλωση, εγκυμοσύνη και γαλουχία.
• υπερβολική έκθεση του δέρματος στις υπεριώδεις ακτίνες ·
• σοβαρή πίεση ή χολική ιδιοσυγκρασία.
• τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα.

Με εστιακή σκληροδερμία υπάρχει υπερβολική σύνθεση κολλαγόνου, η οποία είναι υπεύθυνη για την ελαστικότητά της. Ωστόσο, όταν εμφανίζεται η ασθένεια λόγω της υπερβολικής ποσότητας σφραγίσεώς της και της κοκκοποίησης του δέρματος.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει ενιαίο σύστημα ταξινόμησης για εστιακή σκληροδερμία. Οι ειδικοί συχνότερα θα εφαρμόζουν το σύστημα που προτείνεται από τον Dovzhansky S. Ι., Το οποίο αντανακλά πλήρως όλες τις κλινικές παραλλαγές αυτής της ασθένειας.

1. Blyashechnaya. Είναι χωρισμένη στην επαγωγική-ατροφική, επιφανειακή "πασχαλιά", κόμπους, βαθιά, φυσαλιδώδη και γενικευμένη.
2. Γραμμική. Είναι χωρισμένο στον τύπο της "απεργίας με μια σαμπέρα", το καλοκαίρι-όπως ή ζώνη-σχήμα και zosteriform.
3. Ασθένειες λευκών κηλίδων (ή σκληροτροφικές λυχνίες, σκληρόδερμα σχήματος δακρύου, λευκή λειχήνα Tsimbusha).
4. Ιδιοπαθητική ατροφωδεμία Πασίνη Πιερίνη.
5. Ο Parry-Romberg αντιμετωπίζει την ημιατρία.

Συμπτώματα

Στυτική μορφή

Μεταξύ όλων των κλινικών παραλλαγών της εστιακής σκληρόδερμας, η μορφή πλάκας είναι η συνηθέστερη. Ένας ασήμαντος αριθμός εστίες εμφανίζονται στο σώμα του ασθενούς, οι οποίες περνούν από τρεις φάσεις στην ανάπτυξή τους: κηλίδες, πλάκες και θέση ατροφίας.

Αρχικά, το δέρμα εμφανίζεται αρκετά ή ένα λιλά-ροζ σημείο, οι διαστάσεις των οποίων μπορεί να είναι διαφορετικές. Μετά από λίγο καιρό στο κέντρο της, εμφανίζεται μια ομαλή και λαμπερή περιοχή με κίτρινο-λευκό σφραγίδα. Στο γύρω νησί παραμένει ένα λιλά-ροζ περίγραμμα. Μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος, σύμφωνα με αυτά τα σημάδια είναι δυνατόν να κρίνουμε τη δραστηριότητα της σκληροδερμικής διαδικασίας.

Η τριχόπτωση εμφανίζεται στη σχηματισμένη πλάκα, σταματά την έκκριση σμήγματος και ιδρώτα και εξαφανίζεται το σχέδιο του δέρματος. Το δέρμα σε αυτόν τον τομέα δεν μπορεί να ληφθεί με τα άκρα των δακτύλων στην πτυχή. Μια τέτοια εμφάνιση και ενδείξεις πλάκας μπορεί να παραμείνουν για διάφορους χρόνους, μετά την οποία η βλάβη υφίσταται ατροφία.

Γραμμική (ή ζώνη-σχήμα)

Αυτό το είδος εστιακής σκληρόδερμα σπάνια παρατηρείται σε ενήλικες (συνήθως ανιχνεύεται στα παιδιά). Η κλινική της εκδήλωση διαφέρει από τη μορφή της πλάκας μόνο με τη μορφή μεταβολών του δέρματος - έχουν εμφάνιση λευκών λωρίδων και στις περισσότερες περιπτώσεις βρίσκονται στο μέτωπο ή τα άκρα.

Ασθένεια λευκών κηλίδων

Αυτός ο τύπος εστιακής σκληρόδερμα συχνά συνδυάζεται με την αποσπασματική του μορφή. Όταν στο σώμα του ασθενούς εμφανίζονται μικρά διασκορπισμένα ή ομαδοποιημένος κηλίδες με διάμετρο περίπου 0, 5-1, 5 cm. Μπορούν να βρίσκονται σε διαφορετικά μέρη του σώματος, αλλά συνήθως εντοπίζεται στο λαιμό ή κορμού. Στις γυναίκες, τέτοιες βλάβες μπορεί να εμφανιστούν στην περιοχή των χείλη.

Idiopathic atrophoderma Pasini Pierini

Με αυτό το είδος εστιασμένης σκληροδερμίας εμφανίζονται κηλίδες με ακανόνιστο περίγραμμα στο πίσω μέρος. Το μέγεθός τους μπορεί να φτάσει μέχρι 10 εκατοστά ή περισσότερο.

Το Pazini - Πιερίνιο ιδιοπαθές ατροφείο είναι πιο συχνές στις νεαρές γυναίκες. Το χρώμα των κηλίδων είναι κοντά σε μπλε-μοβ απόχρωση. Το κέντρο τους βυθίζεται λίγο και έχει μια λεία επιφάνεια και ένα πορφυρό δαχτυλίδι μπορεί να υπάρχει κατά μήκος του περιγράμματος των μεταβολών του δέρματος.

Για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την εμφάνιση των κηλίδων, δεν υπάρχουν ενδείξεις σφράγισης των βλαβών. Μερικές φορές αυτές οι μεταβολές του δέρματος μπορεί να είναι χρωματισμένες.

Σε αντίθεση με πλάκα ποικιλία εστιακών σκληροδερμία ιδιοπαθής atrophoderma Pasini-Pierini χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη ήττα του δέρματος του σώματος, όχι το πρόσωπο. Επιπλέον, το εξάνθημα με τα ατροφθοειδή δεν μπορεί να υποχωρήσει και να προχωρήσει σταδιακά σε αρκετά χρόνια.

Parry - Romberg Πρόσωπο Αιματογραφία

Αυτός ο σπάνιος τύπος εστιακής σκληροδερμίας εκδηλώνεται με ατροφική βλάβη μόνο του μισού του προσώπου. Μια τέτοια εστίαση μπορεί να βρίσκεται τόσο στα δεξιά όσο και στα αριστερά. Οι δυστροφικές αλλαγές εκτίθενται στον δερματικό ιστό και στον υποδόριο λιπώδη ιστό και οι μυϊκές ίνες και τα οστά του σκελετού του προσώπου εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία λιγότερο συχνά ή σε μικρότερο βαθμό.

Το Parry-Romberg αντιμετωπίζει την αιμιωρία είναι πιο συχνή στις γυναίκες και η εμφάνιση της νόσου εμφανίζεται μεταξύ των ηλικιών 3-17 ετών. Η παθολογική διαδικασία φτάνει τη δραστηριότητά της μέχρι την ηλικία των 20 ετών και στις περισσότερες περιπτώσεις διαρκεί μέχρι και 40 χρόνια. Αρχικά, το πρόσωπο εμφανίζεται εστίες κιτρινωδών ή μπλε μεταβολών. Σταδιακά, συμπιέζονται και με την πάροδο του χρόνου υποβάλλονται σε ατροφικές αλλαγές, που αντιπροσωπεύουν ένα σοβαρό καλλυντικό ελάττωμα. Το δέρμα του προσβεβλημένου μισού του προσώπου γίνεται ζαρωμένο, αραιωμένο και υπερχρωματισμένο (εστιακό ή διάχυτο).

Δεν υπάρχει τρίχες στο επηρεασμένο ήμισυ του προσώπου, και οι ιστοί κάτω από το δέρμα είναι επιδεκτικοί σε μεγάλες αλλαγές υπό τη μορφή παραμορφώσεων. Ως αποτέλεσμα, το πρόσωπο γίνεται ασύμμετρο. Τα οστά του σκελετού του προσώπου μπορούν επίσης να εμπλακούν στην παθολογική διαδικασία, εάν το ντεμπούτο της νόσου ξεκίνησε στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Συζητήσεις γύρω από τη νόσο

Μεταξύ των επιστημόνων, συνεχίζεται η συζήτηση σχετικά με την πιθανή σχέση συστηματικής και περιορισμένης σκληροδερμίας. Σύμφωνα με ορισμένες από αυτές, οι συστηματικές και εστιακές μορφές είναι παραλλαγές της ίδιας παθολογικής διαδικασίας στο σώμα, ενώ άλλοι πιστεύουν ότι αυτές οι δύο ασθένειες διαφέρουν απότομα ο ένας από τον άλλο. Ωστόσο, μια τέτοια γνώμη δεν βρίσκει ακόμη ακριβή στοιχεία, και τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν το γεγονός ότι στο 61% των περιπτώσεων η εστιακή σκληροδερμία μετασχηματίζεται σε συστηματική.

Σύμφωνα με διάφορες μελέτες, η μεταφορά της εστιακής σκληρόδερμας σε συστηματική διευκολύνεται από τους ακόλουθους 4 παράγοντες:

• την εμφάνιση της νόσου πριν από την ηλικία των 20 ή μετά την ηλικία των 50 ετών ·
• διακεκομμένο ή γραμμικό εστιακό σκληρόδερμα.
• αυξημένα αντι-λεμφοκυτταρικά αντισώματα και χονδροειδή ανοσοκυκλοφορούντα σύμπλοκα.
• τη σοβαρότητα της διασωληνοσφαιριναιμίας και την έλλειψη κυτταρικής ανοσίας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση εστιακής σκληροδερμίας παρεμποδίζεται από την ομοιότητα σημείων του αρχικού σταδίου αυτής της νόσου με πολλές άλλες παθολογίες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• λεύκη;
• αδιαφοροποίητη μορφή λέπρας.
• Kouros vulva;
• κελίδο-όπως νεύος?
• Σύνδρομο Schulman.
• παρόμοια μορφή σκληροδερμίας καρκινώματος βασικών κυττάρων.
• ψωρίαση.

Επιπλέον, ο ασθενής λαμβάνει τις ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:

• βιοψία δέρματος;
• Αντίδραση Wasserman;
• βιοχημεία αίματος?
• πλήρης καταμέτρηση αίματος.
• ανοσογράφημα.

Η διεξαγωγή βιοψίας δέρματος επιτρέπει, με εγγύηση 100%, να γίνει σωστή διάγνωση εστιακής σκληροδερμίας - αυτή η μέθοδος είναι το "χρυσό πρότυπο".

Θεραπεία

Η θεραπεία της εστιακής σκληροδερμίας θα πρέπει να είναι σύνθετη και μακρά (πολλαπλών πορειών). Με μια ενεργό πορεία της νόσου, ο αριθμός των μαθημάτων πρέπει να είναι τουλάχιστον 6 και το διάστημα μεταξύ τους πρέπει να είναι 30-60 ημέρες. Όταν η διαδικασία σταθεροποίησης διάστημα εξέλιξη εστίες μεταξύ των συνεδριών μπορεί να είναι τέσσερις μήνες, ενώ για υπολειμματική εκδηλώσεις της νόσου επανειλημμένους κύκλους θεραπείας προφυλακτικώς 1 μία φορά κάθε έξι μήνες ή 4 μήνες και αυτά περιλαμβάνουν φάρμακα για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του δέρματος.

Στο στάδιο της ενεργού πορείας του εστιακού σκληρύνδεματος, το σχέδιο θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνει τέτοια φάρμακα:

• αντιβιοτικά πενικιλλίνης (φουσιδικό οξύ, αμοξικιλλίνη, αμπικιλλίνη, οξακιλλίνη);
• αντιϊσταμινικά: Pipolfen, Loratadin, Tavegil κ.λπ.
• Μέσα για την καταστολή της υπερβολικής σύνθεσης του κολλαγόνου: Εκχύλισμα πλακούντα, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• ανταγωνιστές ιόντων ασβεστίου: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, κλπ.,
• Αγγειακά φάρμακα: Νικοτινικό οξύ και παρασκευάσματα που βασίζονται σε αυτό (Ξανθεϊνόλη νικοτινικό, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, κλπ.

Για τους σκληροτροφικούς λειχήνες, μπορούν να συμπεριληφθούν στο πρόγραμμα θεραπείας κρέμες με βιταμίνες F και Ε, Solcoseryl, Ρεμινόλη Palmate, Actovegin.

Εάν ένας ασθενής έχει περιορισμένες εστίες σκληροδερμίας, η θεραπεία μπορεί να περιορίζεται στη χορήγηση φωνοφόρησης με Τρυψίνη, Ρονιδάση, Χημοτρυψίνη ή Lydasa και βιταμίνη Β12 (σε υπόθετα).

Για την τοπική θεραπεία της εστιακής σκληρόδερμας, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται εφαρμογές αλοιφής και φυσιοθεραπεία. Καθώς συνήθως χρησιμοποιούνται τοπικά φάρμακα:

• Τροβεβαζίνη.
• Αλοιφή ηπαρίνης.
• Theonikolovaya αλοιφή?
• Heparoid;
• Butadien αλοιφή?
• Διμεθοξείδιο.
• Τρυψίνη;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Η λιπάση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διεξαγωγή φωνοφόρησης ή ηλεκτροφόρησης. Το Ronidaza χρησιμοποιείται για εφαρμογές - η σκόνη του εφαρμόζεται σε μια πετσέτα εμποτισμένη σε φυσιολογικό ορό.

Εκτός από τις παραπάνω φυσιοθεραπευτικές μεθόδους, συνιστάται στους ασθενείς να πραγματοποιήσουν τις ακόλουθες συνεδρίες:

• μαγνητική θεραπεία.
• φωνοφόρηση με υδροκορτιζόνη και Kuprenil.
• θεραπεία με λέιζερ.
• αποσυμπίεση υπό κενό.

Στο τελικό στάδιο της θεραπείας, οι διαδικασίες μπορούν να συμπληρωθούν με λουτρά ύδατος-λειωμένου ή ραδονίου και να κάνετε μασάζ στην περιοχή της εστίας σκληροδερμίας.

Τα τελευταία χρόνια, για τη θεραπεία της εστιακής σκληρόδερμας, πολλοί ειδικοί συστήνουν τη μείωση του όγκου των ναρκωτικών. Μπορούν να αντικατασταθούν από προϊόντα που συνδυάζουν διάφορα αναμενόμενα αποτελέσματα. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν Wobenzym (δισκία και αλοιφή) και συστηματικά πολυενζύμια.

Με τη σύγχρονη προσέγγιση για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας, το σχέδιο θεραπείας συχνά περιλαμβάνει μια διαδικασία όπως η HBO (υπερβαρική οξυγόνωση), η οποία προάγει την οξυγόνωση των ιστών. Αυτή η τεχνική σας επιτρέπει να ενεργοποιήσετε το μεταβολισμό στα μιτοχόνδρια, να ομαλοποιήσετε την οξείδωση των λιπιδίων, να έχετε αντιμικροβιακή δράση, να βελτιώσετε τη μικροκυκλοφορία του αίματος και να επιταχύνει την αναγέννηση των προσβεβλημένων ιστών. Αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται από πολλούς ειδικούς που περιγράφουν την αποτελεσματικότητά της.

Ένας αριθμός δερματολόγων χρησιμοποιεί προϊόντα με βάση τη δεξτράνη για τη θεραπεία εστιακού σκληροδερμικού (Reomacrodex, Dextran). Ωστόσο, άλλοι ειδικοί πιστεύουν ότι αυτά τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο με ταχείες προοδευτικές και κοινές μορφές αυτής της ασθένειας.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Αν εμφανίζονται μακράς διάρκειας κηλίδες στο δέρμα, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο. Μια έγκαιρη έναρξη της θεραπείας θα επιβραδύνει τη μετάβαση της νόσου σε συστημική μορφή και θα επιτρέψει τη διατήρηση της καλής εμφάνισης του δέρματος.

Ο ασθενής ενημερώνεται αναγκαστικά από έναν ρευματολόγο για να αποκλείσει μια συστηματική διαδικασία στον συνδετικό ιστό. Στη θεραπεία της εστιακής σκληρόδερμας, οι φυσικές μέθοδοι θεραπείας διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο · ως εκ τούτου, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με έναν φυσιοθεραπευτή.

Ο ειδικός της Κλινικής Ιατρός της Μόσχας μιλά για διάφορες μορφές εστιακής σκληροδερμίας:

Τυπικά συμπτώματα εστιακής σκληροδερμίας και μέθοδοι θεραπείας της

Οι ασθένειες του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν το εστιακό σκληρόδερμα, που χαρακτηρίζεται από αυτοάνοσες διαταραχές. Η υποθερμία, οι τοπικοί τραυματισμοί, η αλλεργία μπορεί να προκαλέσει αυτή την παθολογία.

Τις περισσότερες φορές το γυναικείο φύλο υποφέρει. Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από την εμφάνιση λευκών κηλίδων ή ραβδώσεων, που μερικές φορές μοιάζουν με ουλές, οι οποίες φαίνονται στη φωτογραφία.

Σπάνια μπορεί να επηρεάσει τα εσωτερικά όργανα, έτσι ώστε σχεδόν πάντα να έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση.

Αιτίες του

Τι προκαλεί σκληροδερμία δεν προσδιορίζεται επακριβώς, αλλά έχουν τεκμηριωθεί αρκετές υποθέσεις ότι παράγοντες όπως αυτοί μπορούν να προκαλέσουν ασθένεια:

• ιογενείς λοιμώξεις ή βακτηριακές λοιμώξεις - στρεπτόκοκκοι, ανθρώπινο ιό θηλώματος, HIV, φυματίωση και άλλα.
• όγκοι στο σώμα - το σκληρόδερμα μπορεί να συμβεί αρκετά χρόνια πριν από την ανάπτυξη της ογκολογικής διαδικασίας.
• αδύναμη ανοσία, αντιλαμβανόμενη την παραγωγή αντισωμάτων ως ξένων.
• αντίδραση στη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
• παρόμοιες παθολογίες συνδετικού ιστού - ερυθηματώδη λύκο, αρθρίτιδα κ.ο.κ.
• ακατάλληλη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων ·
• μετάγγιση αίματος.
• περίοδος κύησης ή γαλουχίας, έκτρωση, κλιματικό σύνδρομο,
• τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα ή σοβαρό στρες.
• υπερβολική έκθεση του δέρματος στο ηλιακό φως.
• γενετική προδιάθεση.

Το δέρμα γίνεται τραχύ και πυκνό στην αφή, καθώς χάνει την ελαστικότητα και την ελαστικότητά του, κάτι που συμβαίνει εξαιτίας της υπερβολικής παραγωγής κολλαγόνου. Από την άποψη της ιατρικής, το σκληρόδερμα θεωρείται ως ειδική μορφή αρθρίτιδας, επειδή το δέρμα σκληραίνει και αυτό μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της ανάπτυξης νευρικών παθήσεων.

Με την επιφύλαξη αυτής της ασθένειας μπορούν όλοι, ανεξάρτητα από την ηλικία, αλλά οι γυναίκες να υπερνικήσουν το σκληρόδερμα πιο συχνά. Οι άνθρωποι ορισμένων επαγγελμάτων, ιδίως όταν συχνά υποπτεύονται υπερχείλιση, διατρέχουν επίσης τον κίνδυνο (οικοδόμοι, εργαζόμενοι σε ανοικτούς χώρους, στην αγορά, σε περίπτερα κ.λπ.).

Συμπτώματα και αρχικές εκδηλώσεις

Λαμβάνοντας υπόψη ότι αρχικά η ασθένεια είναι τοπικής φύσης, συχνά μετατρέπεται σε δερματολόγο. Στην πραγματικότητα, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί για πολλά χρόνια με τη μορφή του λεγόμενου συνδρόμου Raynaud, όταν υπάρχει έντονη λεύκανση των δακτύλων στις κρύες μέρες.

Μετά τη θέρμανση, η λεύκανση εξαφανίζεται και το δέρμα γίνεται μπλε, και στη συνέχεια αποκτά μοβ σκιά.

Παράλληλα, μπορεί να υπάρχει ασθένεια των αρθρώσεων ή ξηρότητα των φοινίκων, το ξεφλούδισμα τους. Φόβοι φλεβίτιδων παρατηρούνται στο πρόσωπο, που συχνά βρίσκονται στα μάγουλα.

Ένα τυπικό σύμπτωμα σκληροδερμίας είναι η εμφάνιση ενός μικρού δακτυλίου στην περιοχή του δέρματος, η οποία αργότερα γίνεται πορφυρή. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, υπάρχει οίδημα και πάχυνση στην περιοχή του δέρματος. Τα μαλλιά πέφτουν στην πληγείσα περιοχή, εξαφανίζεται το σχέδιο του δέρματος και με την αφή η σφραγίδα είναι πιο δροσερή από το υγιές δέρμα. Στην παιδική ηλικία, το σκληρόδερμα μπορεί να μοιάζει με ένα χτύπημα με μια σπαθιά, αφού οι εστίες σχηματίζονται όχι με τη μορφή κύκλων, αλλά με ταινίες, οι οποίες φαίνονται στη φωτογραφία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία τείνει να αναπτύσσεται σε νεαρές γυναίκες, ιδιαίτερα εκείνες που πάσχουν από ψυχικές διαταραχές.

Μια τέτοια εστιακή παθολογία μπορεί να εμφανιστεί στο δέρμα των γεννητικών οργάνων, αλλά εξαιρετικά σπάνια. Στη συνέχεια, στην βλεννογόνο μεμβράνη μπορεί να δει κανείς λευκές κηλίδες, μερικές φορές μαργαριτάρι σε χρώμα με μοβ χείλος. Αυτό μπορεί να είναι ένα σήμα μη φυσιολογικής εμμήνου ρύσεως ή δυσλειτουργίας των ωοθηκών.

Η ασθένεια είναι επικίνδυνη για την μακρά πορεία της και εξαπλώνεται σε πιο εκτεταμένες περιοχές του σώματος. Με μια αδιάφορη τοποθέτηση στο εστιακό σκληρόδερμα, η πορεία του μπορεί να είναι περισσότερο από 20 χρόνια χωρίς προφανή ταλαιπωρία. Αλλά σε αυτή την περίπτωση, η ατροφία των γεννητικών ή σμηγματογόνων αδένων είναι μερικές φορές αναπόφευκτη, με αποτέλεσμα την διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος και της γενικής θερμορύθμισης του σώματος.

Ασθένειες που μπορεί να συγχέονται με το σκληρόδερμα

Ένα άτομο, έχοντας αξιολογήσει το σκληρόδερμα στη φωτογραφία, σπάνια μπορεί να διαγνώσει τη νόσο μόνο του, καθώς μπορεί να συγχέεται με άλλες παρόμοιες παθολογίες:

• ψωρίαση;
• Νόσος του Addison;
• μερικές μορφές λέπρας?
• λεύκη;
• όγκους του δέρματος.

Μόνο ένας ιατρός ειδικός μπορεί να καθορίσει μια ακριβή διάγνωση, με βάση μια συγκεκριμένη διάγνωση. Αξίζει να σημειωθεί ότι το σκληρόδερμα είναι δύσκολο να προσδιοριστεί στο αρχικό στάδιο, επειδή η εμφάνιση των πλακών είναι το μέρος για να φέρει ένα θαμπό χαρακτήρα.

Διαγνωστικά

Μια μέθοδος βιοψίας μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση σκληροδερμίας - μια μικρή περιοχή του δερματικού ιστού αφαιρείται χρησιμοποιώντας ειδικά όργανα και εξετάζεται με μικροσκόπιο. Αυτή είναι η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης, διότι σε αυτή την περίπτωση η ασθένεια μπορεί να καθοριστεί στο 100%.

Περιστασιακά, η ροή του αίματος εξετάζεται με τη χρήση ενός υπερηχητικού μορφοτροπέα, ο οποίος επίσης βοηθά στον προσδιορισμό της αγγειακής πάθησης. Αλλά η εργαστηριακή διάγνωση είναι η ευκολότερη και πιο προσιτή. Προκειμένου να επιτευχθούν αποτελέσματα από το εργαστήριο, εξετάζεται το καταφύγιο και γίνεται επίσης ανοσογράφημα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να δοκιμάσουν την αντίδραση Wasserman, η οποία θα είναι θετική παρουσία παθολογίας, αλλά ο μηχανισμός αυτής της αντίδρασης δεν μπορεί να δώσει ένα φωτεινό αποτέλεσμα.

Θεραπεία

Μέχρι σήμερα, υπάρχουν αρκετές μέθοδοι θεραπείας εστιακής σκληροδερμίας, η ουσία της οποίας είναι η καταστολή της περίσσειας σύνθεσης κολλαγόνου. Ως θεραπεία, οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες δεν χρησιμοποιούνται πλέον, καθώς μπορεί να έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες. Μερικές φορές συνταγογραφείται ορμονική αλοιφή.

Η ουσία της θεραπείας είναι η πρόληψη της σκλήρυνσης των ιστών και η εξάλειψη της πηγής των δερματικών αλλοιώσεων. Επίσης, η παθολογία μπορεί να εξαφανιστεί αν ρυθμίσετε την ανοσία. Μεταξύ των παραδοσιακών μεθόδων θεραπείας περιλαμβάνονται:

• το διορισμό κονδυλίων για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του αίματος ·
• χρήση αντιβιοτικών πενικιλλίνης ·
• το διορισμό αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων.
• λαμβάνοντας ασκορβικό οξύ και βιταμίνες Ε, Β και άλλες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να επιτευχθεί θετική επίδραση χρησιμοποιώντας την παραδοσιακή ιατρική:

• (που αποτελείται από 50 γραμμάρια κεφίρ, 5 γραμμάρια μέλι και μεσαίο κρεμμύδι).
• περιτυλίγματος με βάση το χυμό αλόης, το οποίο πρέπει να εφαρμόζεται για τουλάχιστον 2 εβδομάδες.
• τη χρήση του χοιρινού λίπους τοπικά κατά τη διάρκεια του μήνα.
• αφέψημα του καλέντουλα, Hypericum, hawthorn, motherwort και άλλα.

Οι παραδοσιακές μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως επικουρική θεραπεία στην κύρια πορεία της θεραπείας.

Συνέπειες της νόσου

Αν είστε αδιάφοροι για το σκληρόδερμα, μπορεί να υπάρχουν κάποιες συνέπειες:

• ρινίτιδα ή φαρυγγίτιδα.
• αγγειακά μοτίβα στο δέρμα.
• Σύνδρομο Raynaud.
• τροφικές παθολογίες ·
• υπερχρωματισμός του δέρματος.
• προχωρημένη επιπεφυκίτιδα.
• το σκληρόδερμα αλλάζει.

Πρόληψη

Για να μην εκθέσετε ξανά το σώμα σας σε διάφορες ασθένειες, πρέπει να ακολουθήσετε απλούς κανόνες πρόληψης:

• φορούν χαλαρά παπούτσια.
• φορέστε ζεστά σε κρύο καιρό.
• Μην παραμένετε πολύ κάτω από το κλιματιστικό.
• χρησιμοποιήστε λιγότερο καφέ, συμβάλλοντας στη στένωση των περιφερειακών σκαφών.

Επιπλέον, αν η εκδήλωση σκληροδερμίας παρατηρήθηκε σε στενούς συγγενείς, τότε το άτομο κινδυνεύει διπλά, γι 'αυτό είναι απλώς παράλογο να αγνοήσουμε τις προφυλάξεις. Επίσης, μην ξεχάσετε να φάτε μια ισορροπημένη διατροφή, να αποφύγετε την ένταση, το υπερβολικό μαύρισμα. Η πλήρης ανάπαυση και η κανονική ημερήσια αγωγή είναι μια υπόσχεση για να προστατευθείτε από διάφορες μορφές σκληροδερμίας.

Με την παρουσία χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με τους γιατρούς εκ των προτέρων. Πάρτε το ιδιαίτερα σοβαρά εάν το σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα ενός παιδιού, καθώς αναπτύσσεται ταχέως τόσο στα κορίτσια όσο και στα αγόρια.

Πώς εκδηλώνεται η εστιακή σκληροδερμία, πόσο επικίνδυνο είναι για τη ζωή και είναι η ασθένεια που θεραπεύεται;

Εάν μεταφράσουμε τον όρο «σκληρόδερμα» κυριολεκτικά, τότε αποδεικνύεται ότι κάτω από αυτό το όνομα κρύβεται μια ασθένεια στην οποία το δέρμα σκληραίνει, δηλαδή, πάχος, χάνει την αρχική του δομή, μέσα του πέφτουν οι νευρικές απολήξεις.

Το εστιακό σκληρόδερμα είναι μια παθολογία που ανήκει στην κατηγορία συστεμικού συνδετικού ιστού (ερυθηματώδης λύκος, σύνδρομο Sjogren και μερικοί άλλοι). Σε αντίθεση με το συστηματικό σκληρόδερμα, στην περίπτωση της ανάπτυξης αυτού του υποτύπου, τα εσωτερικά όργανα πρακτικά δεν επηρεάζονται. Επίσης, αυτή η μορφή παθολογίας έχει καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία και μπορεί ακόμη και να εξαφανιστεί εντελώς.

Η ουσία της παθολογίας

Με το εστιακό σκληρόδερμα, υποφέρει η «ύλη», από την οποία χτίζονται τα πλαίσια στήριξης όλων των οργάνων, σχηματίζονται συνδέσμοι, χόνδροι, τένοντες, αρθρικοί σάκοι, διακυτταρικά «στρώματα» και λιπαρές «σφραγίδες». Παρά το γεγονός ότι ο συνδετικός ιστός μπορεί να έχει διαφορετική κατάσταση (στερεό, ινώδες ή πήγμα), η αρχή της δομής του και οι λειτουργίες που εκτελούνται είναι περίπου ίδιες.

Το ανθρώπινο δέρμα αποτελείται επίσης εν μέρει από συνδετικό ιστό. Το εσωτερικό του στρώμα, το χόριο, μας επιτρέπει να μην καίνουμε από τις υπεριώδεις ακτίνες, να μην έχουμε μολυσμένο αίμα στην αναπόφευκτη επαφή των μικροβίων από τον αέρα, να μην καλύψουμε με έλκη όταν έρχονται σε επαφή με επιθετικές ουσίες. Είναι το δέρμα που καθορίζει τη νεολαία ή το γήρας του δέρματός μας, καθιστά δυνατή την πρόκληση κινήσεων στις αρθρώσεις ή την εμφάνιση των συναισθημάτων μας στο πρόσωπο, χωρίς να προχωράμε στη μακροχρόνια αποκατάσταση της εμφάνισης των πτυχών και των ρωγμών.

Το χόριο αποτελείται από:

• μεμονωμένα κύτταρα, μερικά από τα οποία είναι υπεύθυνα για τον σχηματισμό τοπικής ανοσίας, άλλα για το σχηματισμό σε αυτά ινιδίων και άμορφων ουσιών μεταξύ τους.
• ίνες (ινίδια) που παρέχουν στο δέρμα ελαστικότητα, τόνο?
• σκάφη ·
• νευρικές απολήξεις.

Μεταξύ αυτών των συστατικών είναι ένα πηκτωματικό "πληρωτικό" - η προαναφερθείσα άμορφη ουσία, η οποία εξασφαλίζει την ικανότητα του δέρματος να πάρει αμέσως την αρχική του θέση μετά από την εργασία μιμητικών ή σκελετικών μυών.

Μπορεί να υπάρχουν καταστάσεις όπου τα ανοσοκύτταρα που βρίσκονται στο χόριο αρχίζουν να αντιλαμβάνονται κάποιο άλλο μέρος της ως ξένη δομή. Στη συνέχεια αρχίζουν να παράγουν αντισώματα εδώ που προσβάλλουν κύτταρα ινοβλαστών που συνθέτουν τις ίνες του χόρτου. Και αυτό δεν συμβαίνει παντού, αλλά σε περιορισμένες περιοχές.

Το αποτέλεσμα μιας ανοσολογικής επίθεσης είναι η αυξημένη παραγωγή ινοβλαστών μιας από τις ίνες - κολλαγόνο. Εμφανίζεται σε αφθονία, κάνει το δέρμα πυκνό και τραχύ. Επίσης "περιστρέφει" τα αγγεία μέσα στις πληγείσες περιοχές του χόρτου, εξαιτίας των οποίων οι τελευταίοι αρχίζουν να υποφέρουν από έλλειψη οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών. Αυτό είναι που είναι το εστιακό σκληρόδερμα.

Κίνδυνοι ασθένειας

Υπάρχει σε περιορισμένη περιοχή του δέρματος και αφού διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, η παθολογία δεν είναι απειλητική για τη ζωή. Συμβάλλει μόνο στο σχηματισμό ενός καλλυντικού ελαττώματος, το οποίο μπορεί να εξαλειφθεί με δερματολογικές και κοσμητικές μεθόδους. Αλλά πόσο επικίνδυνο είναι το εστιακό σκληρόδερμα, αν δεν το προσέξουμε;

Αυτή η παθολογία μπορεί:

1. προκαλούν την εμφάνιση σκοτεινών περιοχών στην επιφάνεια του δέρματος.
2. προκαλούν την ανάπτυξη αγγειακών δικτύων (telangiectasias).
3. οδηγούν σε χρόνιο σύνδρομο Raynaud που σχετίζεται με μειωμένη τοπική μικροκυκλοφορία. Αυτό εκδηλώνεται από το γεγονός ότι στο κρύο ένα άτομο αρχίζει να αισθάνεται πόνο στα δάχτυλα και τα δάχτυλα. Ταυτόχρονα, το δέρμα αυτών των περιοχών στρέφεται απότομα. Όταν θερμαίνεται ο πόνος πηγαίνει μακριά, τα δάχτυλα πρώτα γίνονται μοβ, στη συνέχεια να αποκτήσουν μια μοβ απόχρωση?
4. που περιπλέκονται από την ασβεστοποίηση, όταν κάτω από το δέρμα εμφανίζονται μικρά και ανώδυνα "οζίδια" που έχουν βραχώδη πυκνότητα. Αυτές είναι οι αποθέσεις αλάτων ασβεστίου.
5. εξάπλωση σε εκτεταμένες περιοχές του δέρματος. Σε αυτή την περίπτωση, οι ίνες κολλαγόνου πιέζουν τον ιδρώτα και τους σμηγματογόνους αδένες στο χόριο, και αυτό οδηγεί σε παραβίαση της θερμορύθμισης του σώματος.
6. πηγαίνετε στη συστηματική μορφή σκληροδερμίας, προκαλώντας βλάβη στα εσωτερικά όργανα: οισοφάγο, καρδιά, μάτια και άλλα.

Επομένως, αν βρεθείτε στα συμπτώματα της παθολογίας (θα περιγραφούν παρακάτω), επικοινωνήστε με έναν ρευματολόγο για να μάθετε πώς αντιμετωπίζεται.

Ποιος είναι άρρωστος συχνότερα

Το σκληρόδερμα, το οποίο έχει μόνο εστιακές εκδηλώσεις, απαντάται συχνότερα στα θηλυκά. Τα κορίτσια υποφέρουν από αυτό τρεις φορές συχνότερα από τα αγόρια. η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί ακόμη και στα νεογέννητα και από την ηλικία των 40 γυναικών αποτελούν το σύνολο των ασθενών με σκληροδερμία. Σε συνδυασμό με την "αγάπη" του σκληροδερμικού για το δίκαιο σεξ με το γεγονός ότι:

• η κυτταρική ανοσία (αυτά είναι τα ίδια τα κύτταρα, τα οποία, με τη βοήθεια αντισωμάτων, δεν καταστρέφουν ξένους παράγοντες) στις γυναίκες είναι λιγότερο ενεργή.
• η χυμική (προκαλούμενη από αντισώματα) μονάδα ανοσίας έχει αυξημένη δραστηριότητα.
• οι γυναικείες ορμόνες έχουν έντονη επίδραση στη δουλειά των δοχείων μικροκυκλοφορίας στο χόριο του δέρματος.

Αιτίες ασθένειας

Η ακριβής αιτία της παθολογίας είναι άγνωστη. Η πιο σύγχρονη υπόθεση λέει ότι το εστιακό σκληρόδερμα εμφανίζεται ως ένα άθροισμα:

1. κατάποση μολυσματικών παραγόντων. Ένας σημαντικός ρόλος αποδίδεται στον ιό της ιλαράς, στους ιούς της ερπητικής ομάδας (απλός έρπης, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr), στον ιό της παμφιλομάτωσης, και επίσης στον βακτηριακό-σταφυλόκοκκο. Υπάρχει μια άποψη ότι το σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστεί λόγω οστρακιάς, αμυγδαλίτιδας, ασθένειας Lyme. Το DNA του Borrelia Burgdorfery, το οποίο προκαλεί τη νόσο Lyme ή τα αντισώματα του, παρατηρείται σε εξετάσεις αίματος των περισσοτέρων ασθενών με εστιακή σκληροδερμία.
2. γενετικούς παράγοντες. Αυτός είναι ένας φορέας ορισμένων υποδοχέων σε λεμφοκύτταρα ανοσοκυττάρων, τα οποία συμβάλλουν στη χρόνια εξέλιξη των παραπάνω λοιμώξεων.
3. ενδοκρινικές διαταραχές ή φυσιολογικές καταστάσεις στις οποίες οι ορμονικές αλλαγές (αποβολή, εγκυμοσύνη, εμμηνόπαυση) αλλάζουν δραματικά.
4. εξωτερικούς παράγοντες οι οποίοι συχνότερα προκαλούν «αδρανοποιημένο» σκληρόδερμα ή επιδεινώνουν μια ασθένεια που προηγουμένως ήταν κρυμμένη. Αυτά είναι: στρες, υποθερμία ή υπερθέρμανση, υπερβολική υπεριώδης ακτινοβολία, μεταγγίσεις αίματος, τραυματισμοί (ειδικά κρανιοεγκεφαλικές).

Πιστεύεται επίσης ότι ο παράγοντας σκανδάλης για την εμφάνιση σκληροδερμίας είναι ένας όγκος που υπάρχει στο σώμα.

Η γνώμη των εγχώριων επιστημόνων με επικεφαλής τον Bolotnaya LA, ο οποίος μελέτησε τις αλλαγές στα κύτταρα του δέρματος που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της εστιακής σκληροδερμίας, είναι επίσης σημαντική. Πιστεύουν ότι η μείωση της περιεκτικότητας σε μαγνήσιο στο αίμα μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, λόγω της οποίας συσσωρεύεται ασβέστιο σε ερυθρά αιμοσφαίρια και διακόπτεται το έργο μιας ομάδας ενζύμων.

Μάθετε περισσότερα για τη νόσο στο άρθρο "Τι είναι σκληροδερμία".

Ποιος κινδυνεύει

Οι γυναίκες ηλικίας 20-50 ετών κινδυνεύουν περισσότερο να αναπτύξουν εστιακή σκληροδερμία, αλλά οι άνδρες βρίσκονται επίσης σε κίνδυνο:

• μαύροι.
• εκείνους που έχουν ήδη άλλες συστημικές ασθένειες συνδετικού ιστού.
• των οποίων οι συγγενείς υπέφεραν από μία από τις συστηματικές παθολογίες του συνδετικού ιστού (ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα).
• υπαλλήλους ανοιχτών αγορών και εκείνοι που πωλούν αγαθά από δίσκους δρόμων το χειμώνα ·
• κατασκευαστές?
• άτομα που συχνά αναγκάζονται να παραλαμβάνουν ψυγμένα προϊόντα από καταψύκτες ·
• εκείνους που προστατεύουν τις αποθήκες τροφίμων, καθώς και εκπρόσωποι άλλων επαγγελμάτων που συχνά πρέπει να ξεχυθούν ή να εκθέσουν τα χέρια τους σε χημικά μείγματα.

Ταξινόμηση

Το εστιακό σκληρόδερμα μπορεί να είναι:

1. Πλάκας (δισκοειδής). Έχει τη δική της διαίρεση σε:

• επιφανειακή?
• βαθιά (κόμπους);
• επαγωγική-ατροφική.
• φυσαλίδες (ένας ταύρος είναι μια μεγάλη φυσαλίδα γεμάτη με υγρό).
• γενικευμένη (σε όλο το σώμα).

• ως "χτύπημα από μια σαμπέρα"?
• ζώνη-σχήμα?
• zosteriform (παρόμοια με κυστίδια με έρπητα ζωστήρα ή ανεμοβλογιά).

3. Ασθένεια λευκών κηλίδων.

4. Idiopathic, Pasini-Pierini, δερματική ατροφία.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

Τα πρώτα συμπτώματα εστιακής σκληρόδερμα εμφανίζονται μετά από το σύνδρομο Raynaud για αρκετά χρόνια. Επίσης, αναμένονται συγκεκριμένα συμπτώματα σκληροδερμίας, μπορεί να ξεφλουδισθεί το δέρμα των παλάμων και των ποδιών, η εμφάνιση των φλεβών στις περιοχές των μάγουλων (εάν υπάρχει βλάβη στο πρόσωπο).

Το πρώτο σύμπτωμα εστιακής σκληρόδερμα είναι η εμφάνιση μιας βλάβης:

• είδος σαν ένα δαχτυλίδι?
• μικρά μεγέθη.
• μωβ-κόκκινο χρώμα.

Επιπλέον, μια τέτοια εστίαση αλλάζει και γίνεται κίτρινο-λευκό, λαμπερό, πιο δροσερό στην αφή. Μια κορώνα γύρω από την περίμετρο παραμένει, αλλά τα μαλλιά αρχίζουν να πέφτουν και οι γραμμές που χαρακτηρίζουν το δέρμα εξαφανίζονται (αυτό σημαίνει ότι τα τριχοειδή αγγεία λειτουργούν ήδη κακώς). Η πληγείσα επιφάνεια του δέρματος δεν μπορεί να διπλωθεί. Δεν ιδρώνει και δεν καλύπτεται από τους εκκριμένους σμηγματογόνους αδένες, ακόμα κι αν το δέρμα γύρω είναι λιπαρό.

Σταδιακά, ο μοβ "δακτύλιος" εξαφανίζεται, η λευκή περιοχή πιέζεται, κάτω από το υγιές δέρμα. Σε αυτό το στάδιο, δεν είναι τεταμένη, αλλά μαλακή, εύκαμπτη στην αφή.

Ο δεύτερος κύριος τύπος παθολογίας είναι η γραμμική σκληροδερμία. Εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά και νεαρές γυναίκες. Η διαφορά ανάμεσα στο γραμμικό σκληρόδερμα και την πλάκα μπορεί να παρατηρηθεί με γυμνό μάτι. Αυτό είναι:

• μια λωρίδα κιτρινωπού λευκού δέρματος.
• σε σχήμα που μοιάζει με μια λωρίδα από το χτύπημα μιας σαύρας?
• βρίσκεται πιο συχνά στο σώμα και στο πρόσωπο.
• μπορεί να προκαλέσει ατροφία (λέπτυνση, λεύκανση, τριχόπτωση) στο ήμισυ του προσώπου. Μπορεί να επηρεαστεί το αριστερό και το δεξιό μισό του προσώπου. Το δέρμα στο προσβεβλημένο μισό γίνεται γαλαζοπράσινο ή κιτρινωπό, αρχικά παχύρρευσε και στη συνέχεια ατροφείωσε, με τον υποδόριο ιστό και τους μυς να ατροφεί επίσης. Η έκφραση του προσώπου στην πληγείσα περιοχή γίνεται απρόσιτη, μπορεί να φαίνεται ότι το δέρμα "κρέμεται" στα οστά του κρανίου.
• μπορεί να εμφανιστεί στα χείλη, όπου μοιάζει με αιματηρό-μαργαριταρένια εστίες ακανόνιστου σχήματος που περιβάλλεται από ένα γαλαζοπράσινο χείλος.

Οι αλλοιώσεις του προσώπου στο γραμμικό σκληρόδερμα

Η νόσος Pazini-Pierini είναι μερικές ιώδες-λιλά στίγματα με διάμετρο 10 cm ή περισσότερο. Τα περιγράμματα τους είναι λανθασμένα και βρίσκονται συχνά στο πίσω μέρος.

Η μετάβαση από μια εστιακή μορφή σκληροδερμίας σε μια συστηματική μπορεί να υποψιαστεί με τα ακόλουθα κριτήρια:

1. ένα άτομο αρρώστησε, ή πριν από 20 χρόνια, ή μετά από 50?
2. υπάρχει είτε μια γραμμική μορφή παθολογίας, είτε υπάρχουν πολλές πλάκες.
3. Οι εστίες του σκληροδερμικού είναι είτε στο πρόσωπο είτε στις αρθρώσεις των ποδιών και των βραχιόνων.
4. στη δοκιμή αίματος για ένα ανοσογράφημα, η κυτταρική ανοσία μειώνεται, αλλάζει η σύνθεση των ανοσοσφαιρινών και αντισωμάτων στα λεμφοκύτταρα.

Διαγνωστικά

Όταν εντοπίζονται εστίες σκλήρυνσης στο αίμα, ανιχνεύονται αντισώματα εναντίον πυρήνων κυττάρων, ένζυμα τοποϊσομεράσης Ι και πολυμεράση Ι και ΙΙ RNA, κεντρομερή (τμήματα χρωμοσωμάτων στα οποία θα εμφανιστεί διαίρεση κατά την πυρηνική σχάση). Ωστόσο, η διάγνωση δεν βασίζεται σε αυτά τα αντισώματα ή ακόμη και στην παρουσία αντισωμάτων Scl70 στο αίμα. Αποτελείται από μια συγκεκριμένη εικόνα, η οποία παρατηρείται υπό μικροσκόπιο από ιστολόγο όταν μελετά την περιοχή του «ασθενούς» δέρματος, που λαμβάνεται με βιοψία.

Θεραπεία

Πρώτον, απαντάμε στο ερώτημα εάν το εστιακό σκληρόδερμα είναι θεραπευτικό, σε καταφατική περίπτωση. Πριν από την ατροφία του δέρματος σε μια μεγάλη περιοχή, η ασθένεια μπορεί να σταματήσει από διάφορες πορείες φαρμάκων για τοπική και συστηματική χρήση.

Η θεραπεία της εστιακής σκληρόδερμας αρχίζει με τα ακόλουθα συστηματικά φάρμακα:

1. Αντιβιοτικά της ομάδας πενικιλίνης. Πρέπει να πίνουν τα πρώτα 3 μαθήματα.
2. Ενέσεις φαρμάκων που βελτιώνουν το έργο των αιμοφόρων αγγείων. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για παράγοντες που βασίζονται σε νικοτινικό οξύ, διόγκωση τριχοειδών αγγείων, μείωση της θολερότητάς τους και σχηματισμό μεγάλων πλακών χοληστερόλης σε μεγάλα αγγεία. Το δεύτερο είναι τα φάρμακα που εμποδίζουν την "απόφραξη" τριχοειδών αγγείων με αιμοπετάλια: Trental.
3. Συσσωρευτές ασβεστίου (Corinfar, Cinnarizin). Αυτά τα φάρμακα χαλαρώνουν τους λείους μυς των αιμοφόρων αγγείων, βελτιώνουν τη διείσδυση των απαραίτητων ουσιών από τα αιμοφόρα αγγεία μέσα στα κύτταρα του δέρματος, των μυών και της καρδιάς.

Επίσης, με εστιακή γραμμική σκληροδερμία, χρησιμοποιείται τοπική αγωγή αλοιφής. Συνιστάται να μην εφαρμόζεται κανένας, αλλά πολλά τέτοια τοπικά προϊόντα με διαφορετικές κατευθύνσεις, σε διαφορετικές ώρες της ημέρας. Έτσι, απαιτούνται στην αίτηση:

• Solcoseryl ή Actovegin - φάρμακα που βελτιώνουν τη χρήση του οξυγόνου από τα κύτταρα του δέρματος, γεγονός που οδηγεί στην εξομάλυνση της δομής του.
• ηπαρίνη, μειώνοντας τους θρόμβους αίματος στα αγγεία.
• κρέμα Egallohit. Αυτό είναι ένα φάρμακο που βασίζεται στο πράσινο τσάι, το οποίο, χρησιμοποιώντας τις κατεχίνες που περιέχει, θα προκαλέσει το σχηματισμό νέων αγγείων στο αρχικό στάδιο της ασθένειας και στο τέλος θα καταστείλει αυτή τη διαδικασία. Προλαμβάνει επίσης τον σχηματισμό αυξημένης ποσότητας κολλαγόνου, έχει αντιφλεγμονώδη και αντιοξειδωτικά αποτελέσματα.
• Τροβεβαζίνη-γέλη, ενισχύει τα αιμοφόρα αγγεία.
• Η βουταδίνη είναι ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο.

Το αποτέλεσμα παρέχεται από φυσιοθεραπευτικές μεθόδους (φωτοφορεία με παρασκευάσματα lidaza, εφαρμογές παραφίνης, λουτρά ραδονίου και λάσπης), μασάζ, υπερβαρική οξυγόνωση, πλασμαφαίρεση, αυτοαιθεραπεία.

Λαϊκές μέθοδοι

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες μπορεί να συμπληρώσει τη θεραπεία της σκληροδερμίας. Αυτό είναι:

• μια συμπίεση με χυμό αλόης που εφαρμόζεται σε τραπεζομάντιλο?
• μια συμπίεση από ξηρή ασεμάρα αναμεμιγμένη με ζελέ πετρελαίου ή αλεύρι αλευριού αναμειγμένη 1: 5 με χοιρινό λίπος.
• Εστραγκόν αλοιφή αναμιγνύεται 1: 5 με εσωτερικό λάδι. Το λίπος πρέπει να λιωθεί σε ένα λουτρό νερού και, μαζί με το εστραγκόν, ψήνεται στο φούρνο για περίπου 6 ώρες.
• που λαμβάνονται στο εσωτερικό, 100 ml ημερησίως αφέψημα των βοτάνων του Hypericum, motherwort, καλέντουλα, hawthorn, κόκκινο τριφύλλι.

Είναι επικίνδυνη η έμμονη σκληροδερμία;

Το εστιακό σκληρόδερμα είναι μια ασθένεια στην οποία το χόριο συμμετέχει στην παθολογική διαδικασία - ένα μέρος του δέρματος που βρίσκεται κάτω από την επιδερμίδα - και σε σπάνιες περιπτώσεις άλλες περιοχές του συνδετικού ιστού.

Σε αντίθεση με τη συστηματική σκληροδερμία, τα εστιακά είδη δεν επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα και ρέουν πιο εύκολα.

Οι άνθρωποι που αντιμετωπίζουν αυτή την παθολογία, είναι σημαντικό να γνωρίζουν τι είναι, γιατί αναπτύσσονται, πώς να αντιμετωπίζουν και τι είναι επικίνδυνο.

Τι είναι αυτό;

Το εστιακό σκληρόδερμα επηρεάζει τον ιστό, ο οποίος αποτελεί μέρος ενός τεράστιου αριθμού δομών και οργάνων - συνδετικών.

Αυτός ο τύπος ιστού δεν είναι υπεύθυνος για την εργασία των οργάνων, αλλά εκτελεί και άλλες σημαντικές λειτουργίες:

• Προστατευτική;
• Trophic (υποστηρίζει μεταβολικές διεργασίες στους ιστούς).
• Η αναφορά.

Το ανθρώπινο δέρμα περιλαμβάνει επίσης τον συνδετικό ιστό - το χόριο, το οποίο προστατεύει το σώμα από παθογόνους μικροοργανισμούς, έκθεση σε υπεριώδη ακτινοβολία και τοξικές ουσίες.

Επίσης, αυτό το στρώμα του δέρματος αλλάζει στη διαδικασία της γήρανσης, διατηρεί την ελαστικότητα και προσαρμόζεται στις αλλαγές του προσώπου και στις φυσικές κινήσεις. Είναι της και επηρεάζει το εστιακό σκληρόδερμα, το οποίο ανήκει σε αυτοάνοσες ασθένειες.

Στοιχεία του ανοσοποιητικού συστήματος σε αυτοάνοσες ασθένειες αρχίζουν να προσβάλλουν υγιή κύτταρα προκαλώντας βλάβες. Το εστιακό σκληρόδερμα επηρεάζει ινοβλάστες που παράγουν εξωκυτταρικές δομές ιστού που υποκρύπτουν τον συνδετικό ιστό.

Υπό την επίδραση αντισωμάτων, οι ινοβλάστες αρχίζουν να παράγουν περίσσεια ινών κολλαγόνου. Συσσωρεύονται στο δέρμα, εμποδίζουν τη ροή του αίματος και με την πάροδο του χρόνου, το δέρμα γίνεται τραχύ, γίνεται ευάλωτο και δεν εκτελεί τις λειτουργίες του.

Αν πάτε στο νοσοκομείο εγκαίρως, μπορείτε να θεραπεύσετε τελείως το σκληρόδερμα

Συστηματική και εστιακή σκληροδερμία επικοινωνίας

Η ιατρική δεν έχει σαφή ένδειξη για το πώς συσχετίζονται τοπικά και συστημικά είδη.

Υπάρχουν δύο απόψεις σχετικά με αυτό:

• Ο ισχυρισμός ότι ο μηχανισμός του σχηματισμού τους είναι ο ίδιος, υποστηριζόμενος από στοιχεία για την παρουσία παθολογικών αλλαγών χαρακτηριστικών και των δύο τύπων σε μεταβολικές διεργασίες. Επίσης καταγράφηκαν περιπτώσεις όπου το τοπικό σκληρόδερμα μεταμορφώθηκε σε συστηματικό.
• Η αντίθετη άποψη: ότι οι ασθένειες αυτές δεν σχετίζονται άμεσα, καθώς η πορεία τους, τα συμπτώματα και οι επιπλοκές τους διαφέρουν.

Σε 60% των περιπτώσεων παρατηρείται ταυτόχρονα μια τοπική βλάβη με μια συστηματική βλάβη και είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ αυτών.

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που υποδεικνύουν τον μετασχηματισμό της εστιακής σκληρόδερμας στην εκτεταμένη:

• Τα πρώτα σημάδια της ασθένειας εμφανίστηκαν μετά την ηλικία των πενήντα έως είκοσι ετών.
• Ταυτόχρονα, υπάρχουν δύο τύποι παθολογίας: γραμμικό και ευρέως διαδεδομένο σκληρόδερμα πλάκας.
• Οι βλάβες εντοπίζονται στην περιοχή των αρθρώσεων (αγκώνες, γόνατα).
• Μια εξέταση αίματος δείχνει την παρουσία παθολογικών αλλαγών στη δομή των αντισωμάτων, την κυτταρική ανοσία και την παρουσία αυτοαντισωμάτων στα Τ-λεμφοκύτταρα.

Κωδικός ICD-10

Αυτή η ασθένεια βρίσκεται στο τμήμα "Δερματικά νοσήματα", οι κωδικοί είναι L94.0 (γραμμική παραλλαγή) και L94.1 (άλλοι τύποι της νόσου).

Ο κίνδυνος εστιακής σκληρόδερμα για τη ζωή

Το τοπικό σκληρόδερμα δεν απειλεί τη ζωή εάν οι βλάβες είναι μικρές και δεν είναι διαδεδομένες. Αν διαπιστώσετε τα πρώτα σημάδια της νόσου, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό: αν η νόσος ανιχνευθεί έγκαιρα και η εξάπλωση της βλάβης διακοπεί με φαρμακευτική θεραπεία, είναι πολύ πιθανό να θεραπευθεί.

Αν δεν θεραπευθεί, το σκληρόδερμα προκαλεί τις ακόλουθες αλλαγές:

Σκούρες περιοχές στο δέρμα.

Τηλεγεγαιστάσια (φλέβες αράχνης). Σε αυτή την παθολογία, μικρά δερματικά αγγεία διευρύνουν και κόκκινα πλέγματα και αστέρια εμφανίζονται στο πρόσωπο και τα πόδια.

Η νόσος του Raynaud, στην οποία διαταράσσεται η κυκλοφορία του αίματος σε μικρά σκάφη. Σε επαφή με το κρύο, ο πόνος εμφανίζεται στα δάκτυλα των κάτω και άνω άκρων, το δέρμα επάνω τους φωτίζει σημαντικά, και σε ζεστασιά αποκαθίσταται η ροή του αίματος.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η νόσος του Raynaud γίνεται περίπλοκη: τα δάχτυλα φουσκώνουν, γίνονται μπλε και εμφανίζονται έλκη. Επίσης, λόγω του πολλαπλασιασμού του κολλαγόνου, η κάμψη των δακτύλων σας θα γίνει δύσκολη.

Υποτροπή. Κάτω από το δέρμα σχηματίζονται σφραγίδες που αποτελούνται από άλατα ασβεστίου.

Η ασθένεια θα συλλάβει μεγάλες περιοχές του δέρματος και το δέρμα δεν θα είναι σε θέση να λειτουργήσει πλήρως: το κολλαγόνο θα εμποδίσει τη δραστηριότητα των αδένων της δερματικής έκκρισης (σμηγματοειδής, ιδρώτας) και ο μηχανισμός της θερμορύθμισης θα σπάσει.

Σταδιακά θα εμπλακούν τένοντες, οστά και μυϊκά συστήματα στην παθολογική διαδικασία, θα αναπτυχθεί ατροφία: τα οστά θα γίνουν πιο λεπτά και οι μύες θα χάσουν όγκο, θα γίνουν σκληροί και ανελαστικοί.

Η κίνηση είναι δύσκολη, οδηγώντας σε αναπηρία.

Μια εστιακή ποικιλία μετατρέπεται σε συστηματική: μια επικίνδυνη ασθένεια στην οποία εμπλέκονται εσωτερικά όργανα στην παθολογική διαδικασία. Το δέρμα είναι παχύ, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πρόσωπο: οι εκφράσεις του προσώπου εξαφανίζονται, το άνοιγμα του στόματος είναι δύσκολο.

Με τη συστηματική σκληροδερμία, σχηματίζονται φλύκταινες στα δάκτυλα, αναπτύσσεται οστεόλυση: μια ασθένεια στην οποία κάποια φαλάγγες στα δάκτυλα καταστρέφονται πλήρως.

Όταν ο συνδετικός ιστός αναπτύσσεται σημαντικά στα εσωτερικά όργανα, αναπτύσσονται διάφορες ασθένειες: καρδιακό ανεύρυσμα, σοβαρή ισχαιμία, ακόμη και νεκρωτική βλάβη στα εσωτερικά όργανα λόγω έλλειψης οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών.

Όσο περισσότερο εμπλέκεται η καρδιά, τόσο πιο σύντομα θα συμβεί ο θάνατος.

Εξαρτάται επίσης από τη φύση και την ποικιλία του εάν αυτή η ασθένεια είναι απειλητική για τη ζωή. Ορισμένοι τύποι εστιακών σκληροδερμάτων είναι πιο έντονοι και ταχύτεροι από τους άλλους.

Λόγοι

Δεν εντοπίστηκαν τα ακριβή αίτια ανάπτυξης του εστιακού σκληρόδερμα. Σύγχρονες μελέτες υποστηρίζουν ότι η ασθένεια αναπτύσσεται όταν συνδυάζονται πολλοί παράγοντες:

Λοιμώξεις. Ορισμένα παθογόνα ενεργοποιούν την ασθένεια, συμπεριλαμβανομένου του ιού Epstein-Barr, της ιλαράς, του έρπητα, της CMV λοίμωξης (ιός από την υποοικογένεια του ιού του έρπητα), του ιού του θηλώματος, καθώς και ορισμένων σταφυλοκοκκικών λοιμώξεων.

Θεωρείται ότι η μεταφερόμενη στηθάγχη, οστρακιά και κροταφογναθική μπορελίωση μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη εστιακής σκληρόδερμας, καθώς οι ανοσοσφαιρίνες σε αυτές τις ασθένειες ανιχνεύονται σε ασθενείς με σκληροδερμία.

Κληρονομικοί παράγοντες. Το επίκεντρο σκληρόδερμα κληρονομείται: ένας γονέας με μεταβλημένους υποδοχείς λεμφοκυττάρων μεταδίδει αυτό το χαρακτηριστικό, το οποίο αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης σκληροδερμίας, στο παιδί.

Μεταβολές στην ορμονική ισορροπία λόγω διαταραχών στη λειτουργία των ενδοκρινών αδένων ή υπό την επίδραση άλλων παραγόντων (εγκυμοσύνη, εμμηνόπαυση, αποβολή).

Παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση των πρώτων σημείων ασθένειας ή επιδεινώνουν την λανθάνουσα πορεία της: καταστάσεις άγχους, υπερβολική έκθεση στον ήλιο ή σε σολάριουμ, υποθερμία ή υπερθέρμανση, μετάγγιση αίματος (μετάγγιση αίματος), τραυματικές βλάβες, κακοήθη ή καλοήθη νεοπλάσματα.

Υπάρχει μια θεωρία σχετικά με τη σύνδεση ανεπάρκειας μαγνησίου με την ανάπτυξη της νόσου. Με ανεπάρκεια μαγνησίου, οι κυτταρικές μεμβράνες γίνονται ευάλωτες και το ασβέστιο, το οποίο είναι ικανό να προκαλέσει παθολογικές αλλαγές στους ινοβλάστες, αρχίζει να συσσωρεύεται σε περίσσεια.

Ομάδες κινδύνου

Ο εστιακός τύπος σκληροδερμίας συχνά αναπτύσσεται στις γυναίκες, και αυτό οφείλεται στα ατομικά χαρακτηριστικά του σώματος:

• Η δραστηριότητα της κυτταρικής ανοσίας στις γυναίκες είναι λιγότερο έντονη.
• Οι ανοσοσφαιρίνες, αντίθετα, παράγονται πιο ενεργά.
• Η επίδραση των ορμονών φύλου στην κυκλοφορία του αίματος στο δέρμα είναι υψηλότερη από αυτή των ανδρών.

Επίσης, σε κίνδυνο περιλαμβάνουν:

• Εκπρόσωποι της φυλής Negroid?
• Άτομα που υποφέρουν από άλλους τύπους αυτοάνοσων ασθενειών.
• Οικοδόμοι?
• Όσοι έχουν στενούς συγγενείς με οποιεσδήποτε αυτοάνοσες ασθένειες.
• Οι πωλητές που εργάζονται σε ανοικτές αγορές το χειμώνα.
• Άτομα που αλληλεπιδρούν τακτικά με ψύκτες και καταψύκτες.
• Φύλακες αποθήκευσης τροφίμων.
• Άτομα που έρχονται σε επαφή με χημικά προϊόντα ·
• Εκείνοι που εκτίθενται τακτικά στο κρύο.

Ταξινόμηση της εστιακής σκληρόδερμα

Υπάρχει μια ταξινόμηση της παθολογίας, η οποία αναπτύχθηκε από Dovzhansky S.I., είναι πιο συχνά χρησιμοποιείται στην ιατρική:

• Η ασθένεια των λευκών κηλίδων, που ονομάζεται επίσης σκληροδερμία στομάχου.
• Γραμμική. Έχει τρεις ποικιλίες: "απεργία με σέλα", ζωστήριο και λωρίδα.
• Η νόσος Pazini-Pierini (επιφανειακή ατροφία μεγάλου βαθμού δερματικού δέρματος με υπέρχρωση)
• Blyashechnaya. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι: βαθιά, επιφανειακά, indurativno-ατροφικά, φυσαλιδώδη, οζώδη, γενικευμένα.
• Σύνδρομο Parry-Romberg.

Συμπτώματα διαφορετικών εστιακών μορφών

Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται όταν η παραγωγή κολλαγόνου γίνεται υπερβολική και αναπτύσσεται μειωμένη κυκλοφορία και εξαρτάται από τον τύπο του σκληροδερμία.

Η σκληροδερμία της πλάκας είναι ο πιο συχνά διαγνωσμένος τύπος παθολογίας, ο οποίος εμφανίζεται συνήθως ανακουφισμένος και δεν συνεπάγεται αυξημένους κινδύνους για τη ζωή.

Χαρακτηρίζεται από σταδιακή ανάπτυξη:

1. Αρχικά, εμφανίζεται μια κηλίδα, η οποία έχει ροζ-μοβ χρώμα. Το μέγεθος και ο αριθμός των εστιών μπορεί να διαφέρουν.
2. Αργότερα, σχηματίζεται μια ασθενώς κίτρινη πλάκα στο κέντρο του σημείου. Ο πρωταρχικός λεκές δεν εξαφανίζεται, οπότε η πλάκα συνορεύει με ροζ-μοβ χείλος. Εάν αυξηθεί, αυτό υποδηλώνει αυξημένη δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας. Στην περιοχή της πλάκας τα μαλλιά πέφτουν έξω, δεν υπάρχουν ενδείξεις ιδρώτα και σμηγματογόνων αδένων.
3. Η πλάκα της σκηνής διαρκεί αόριστη χρονική περίοδο, μέχρι και αρκετά χρόνια. Μετά από αυτό, παρουσιάζεται ατροφία: το δέρμα στο σημείο γίνεται λεπτότερο και καταβυθίζεται προς τα μέσα λόγω της ατροφίας των ιστών που βρίσκονται κάτω.

Όταν γραμμικό σκληρόδερμα στο δέρμα σχημάτισε τις προσβεβλημένες περιοχές του ομοιάζοντος με ταινία σχήματος. Τοποθετείται κυρίως στην περιοχή του μέτωπου, στα χέρια και τα πόδια. Διανέμεται στα παιδιά. Τα αναπτυξιακά στάδια αυτού του τύπου σκληροδερμίας είναι τα ίδια όπως στην αποσπασματική μορφή.

Η ασθένεια των λευκών κηλίδων εμφανίζεται μαζί με μια ποικιλία πλάκας, η οποία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικρών (μικρότερων από 2 cm σε διάμετρο) σημείων που τοποθετούνται τυχαία στο σώμα, μπορούν να ομαδοποιηθούν ή να ομαδοποιηθούν. Κυρίως επηρεάζουν το δέρμα του λαιμού, στις γυναίκες μπορεί να εντοπιστεί στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.

Το Atrophoderma Pasini-Pierini (φωτογραφία παρακάτω) διαγιγνώσκεται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 30 ετών. Σε αυτή την παθολογία, εμφανίζονται μεγάλα γαλαζωπά σημεία στο δέρμα της πλάτης, τα οποία δεν συμπυκνώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και βυθίζονται λίγο.

Έχει πολλές διαφορές από την ποικιλία πλάκας:

• Δεν εντοπίζεται στο πρόσωπο, τα πόδια και τα χέρια.
• Δεν είναι επιρρεπείς στην υποχώρηση.

Αυτή η παθολογία τείνει να προχωρήσει αργά για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Το σύνδρομο Parry-Romberg επηρεάζει το ήμισυ του προσώπου και έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• Δεν επηρεάζει μόνο το δέρμα, αλλά και το υποδόριο (λιπώδη ιστό).
• Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια καλύπτει τους μυς και τα οστά.
• Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται στην παιδική ηλικία.
• Η ασθένεια περνάει από τρία στάδια: πρώτον, οι εστίες εμφανίζονται, αφού καταστούν πυκνότερες, και μερικά χρόνια αργότερα αρχίζει το στάδιο της ατροφίας.
• Εάν η παθολογία έχει αναπτυχθεί στην πρώιμη παιδική ηλικία, υπάρχει μια πιθανότητα ότι τα οστά θα επηρεαστούν επίσης.

Ένα άτομο με αυτό το είδος σκληροδερμίας χάνει συμμετρία, το επηρεασμένο μισό φαίνεται ανομοιογενές.

Διαγνωστικά

Οι αρχικές εκδηλώσεις εστιακής σκληρόδερμα είναι παρόμοιες με μια σειρά από άλλες ασθένειες του δέρματος με τις οποίες πρέπει να διαφοροποιηθεί.

Μεταξύ αυτών είναι:

• Λεύκη;
• Τη νόσο του Schulman.
• Μη διαφοροποιημένα είδη λέπρας.
• Kraouros vulva;
• Ψωρίαση;
• Ηωσινοφιλική περιτονίτιδα.
• Καρκίνωμα βασικοκυτταρικού τύπου που μοιάζει με μορφοειδές.
• Μερικοί τύποι nevi.

Επίσης, η διάγνωση εστιακής σκληρόδερμα περιλαμβάνει:

• Λαμβάνοντας ένα κομμάτι δέρματος για έρευνα (βιοψία)?
• Βιοχημικές και γενικές εξετάσεις αίματος.
• Αντίδραση Wasserman;
• Ανοσογραφήματα

Φωτογραφίες: Δερματικές παθήσεις

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει;

Η διάγνωση του σκληροδερμία που εμπλέκονται ένας δερματολόγος, επίσης χρειάζονται συμβουλές ρευματολόγος.

Η βιοψία καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της νόσου και τον προσδιορισμό του σχήματος. Μετά τη δοκιμή, ο θεράπων ιατρός θα καθορίσει τον τρόπο αντιμετώπισης της εστιακής σκλήρυνσης, ανάλογα με τα συμπτώματα και τον τύπο.

Θεραπεία

Η θεραπεία της εστιακής σκληρόδερμας διαρκεί τουλάχιστον έξι μήνες με τη χρήση μιας επιλεγμένης ομάδας φαρμάκων, η οποία περιλαμβάνει:

• Αντιβιοτικά με βάση την πενικιλίνη σε συνδυασμό με αντιισταμινικά.
• Φάρμακα αγγειοδιασταλτικών που έχουν θετική επίδραση στην κυκλοφορία του αίματος (Complamin, Trental).
• Ένζυμα που βελτιώνουν τη διαπερατότητα των ιστών. Το Lidaza με σκληροδερμία δείχνει υψηλή αποτελεσματικότητα. Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλα φάρμακα (Karipazim, Chymotrypsin).
• Αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Μειώστε τη δραστηριότητα των ινοβλαστών και αποκαταστήστε τη ροή του αίματος (Corinfar, μαγνήσιο).
• Φάρμακα που σταματούν την ατροφική διαδικασία (Retinol, Actovegin).

Εάν η νόσος έχει επεκταθεί ελαφρώς, η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας φυσιοθεραπεία:

• Sonophoresis χρησιμοποιώντας Lidaza;
• Ηλεκτροφόρηση φαρμάκων με φάρμακα αποκλεισμού διαύλων ασβεστίου.
• Λέιζερ θεραπεία?
• Μαγνητική θεραπεία.
• Υπερβαρική οξυγόνωση.

Το εστιακό σκληρόδερμα είναι πλήρως θεραπευτικό εάν η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για εστιακή σκληροδερμία είναι ευνοϊκή εάν έχει ολοκληρωθεί ολόκληρη η πορεία της φαρμακευτικής αγωγής και ακολουθούνται αυστηρά ιατρικές συστάσεις. Επίσης, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή και τον βαθμό παραμέλησης της νόσου: προγνωστικές με ευρεία παθολογία, ανιχνεύσιμες αργά, δυσμενείς - υπάρχει κίνδυνος μετασχηματισμού μιας τοπικής ποικιλίας σε μια συστημική.

Οι ελαφρές μορφές σκληροδερμίας εμφανίζονται εύκολα και είναι περίπλοκες μόνο αν δεν θεραπευτούν, συνεπώς, με τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν δερματολόγο και να υποβληθείτε σε διάγνωση.